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Incontinentia pigmenti


Steckbrief

Synonym: Bloch-Sulzberger-Syndrom

Die Incontinentia pigmenti ist eine seltene X-chromosomal-dominant vererbte Erkrankung. Bei oder kurz nach der Geburt finden sich Hautveränderungen entlang der Blaschko-Linien mit stadienhaftem Verlauf (vesikulös → verrukös → Hyperpigmentierung → Hypopigmentierung). Bei einem Teil der Kinder kommt es zu extrakutanen Manifestationen, meist Zahn-, Augen- oder ZNS-Anomalien, welche für die Prognose entscheidend sind. Die Therapie erfolgt symptomatisch.

Image description
Incontinentia pigmenti

Linear angeordnete, gelbliche Vesikel auf erythematösem Grund.

(aus Weibel, Theiler, Feldmeyer, Aktuelle Dermatologie (2012; 38(12): 477–492))
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    Definition

    Definition:
    Incontinentia pigmenti

    Die Incontinentia pigmenti ist eine seltene X-chromosomal-dominant vererbte Erkrankung, die mit Hautveränderungen entlang der Blaschko-Linien sowie ggf. Zahn-, Augen- oder ZNS-Anomalien einhergeht.

    Epidemiologie

    Die Inzidenz liegt bei 1:50000 Geburten pro Jahr.

    Es sind fast ausschließlich Mädchen betroffen, männliche Feten überleben meist nicht.

    Symptomatik

    Die Ursache der Incontinentia pigmenti ist ein X-chromosomal-dominant vererbter Defekt. Mehr hierzu findest du in der Humangenetik.

    Es kommt zu entlang der , die meist am Stamm und an den Extremitäten lokalisiert sind. Typisch ist ein stadienhafter Verlauf:

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      Incontinentia pigmenti

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      zuletzt bearbeitet: 27.07.2020
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