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Morbus Hirschsprung

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 7 min
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Steckbrief

Synonyme: Megacolon congenitum, Aganglionose

Beim Morbus Hirschsprung fehlt während der embryonalen Entwicklung die Einwanderung von Nervenzellen, dies bezeichnet man als eine Aganglionose. Die Aganglionose erstreckt sich in den meisten Fällen auf das Rektum und Sigmoid.

Durch die Aganglionose fehlen inhibitorischen Impulse in der Darmwand, wodurch der betroffene Abschnitt obstruiert. Daraus resultiert eine massive Dilatation der proximalen Darmabschnitte („Megacolon congenitum“).

Bei vielen Patienten lassen sich deaktivierende Mutationen im RET-Protoonkogen nachweisen.

Im Neugeborenenalter werden bis zu 90% der Patienten symptomatisch. Meist entwickeln die Kinder in den ersten Lebenstagen einen Ileus. Durch abführende Maßnahmen wird der Darm zunächst entlastet. Symptomatische Neugeborene sollten umgehenden operativ versorgt werden: durch Anlage eines Anus praeter und chirurgische Entfernung des aganglionären Darmsegments. Eine normale Lebensqualität lässt sich bei ca. 90% der Patienten erreichen.

Image description
Kolonkontrasteinlauf bei Morbus Hirschsprung

Zu sehen ist die prästenotische Dilatation (→) und das aganglionäre Rektum (>).

(Quelle: Henne-Bruns et al., Duale Reihe Chirurgie, Thieme, 2012)
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    Definition

    Definition:
    Morbus Hirschsprung

    Der Morbus Hirschsprung zeichnet sich durch eine fehlende Einwanderung von Nervenzellen (Aganglionose) in Anteile des Kolons während der embryonalen Entwicklung mit spastischer Verengung von Kolonsegmenten aus.

    Epidemiologie

    Die Inzidenz liegt bei ca. 1:5000 Lebendgeburten.

    Jungen sind 3- bis 4-mal häufiger betroffen als Mädchen.

    In allen Fällen ist der Bereich kurz vor dem Anus betroffen, in den meisten Fällen erstreckt sich der aganglionäre Bereich auf Rektum und Sigmoid (kurzstreckige Aganglionose, 80–85% der Fälle). In 10–15% der Fälle ist das halbe Kolon, in ca. 5% der Fälle der gesamte Dickdarm (Zülzer-Wilson-Syndrom) und selten auch weiter proximal gelegene Abschnitte betroffen.

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      zuletzt bearbeitet: 11.10.2022
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