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Omphalozele und Gastroschisis

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 7 min
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Steckbrief

Aufgrund einer Hemmungsfehlbildung der Bauchwand kommt es bei der Gastroschisis zu einem Prolaps der Bauchorgane, wobei kein Bruchsack vorhanden ist. Die Omphalozele hingegen ist eine angeborene Hernie: Es gibt einen Bruchsack, der Anteile verschiedener abdomineller Organe (z.B. Darm oder Leber) enthalten kann.

Die Omphalozele ist häufig mit weiteren Fehlbildungen oder Syndromen assoziiert, die Gastroschisis tritt eher isoliert auf.

Bei beiden Krankheitsbildern besteht ein erhöhtes Risiko für eine Peritonitis, eine nekrotisierende Enterokolitis oder auch eine Darmstenose im späteren Verlauf.

In der sonografischen Pränataldiagnostik werden beide Erkrankungen meistens bereits detektiert.

Die prolabierten Organe werden zunächst reponiert und die Bauchwand anschließend, wenn möglich, primär oder alternativ sekundär verschlossen.

Image description
Omphalozele und Gastroschisis

Bei einer Omphalozele (oberes Bild) sind die prolabierten Organe in einem Bruchsack enthalten. Bei einer Gastroschisis (unteres Bild) liegen sie immer frei.

(Quelle: aus Striebel, Die Anästhesie, Thieme, 2019)
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    Definition

    Definition:
    Gastroschisis

    Die Gastroschisis ist eine Hemmungsfehlbildung der Bauchwand mit Prolaps von Bauchorganen wie Darm, Magen, Leber, Milz oder innerem Genitale.

    Synonyme: Laparoschisis

    Es ist kein Bruchsack vorhanden. Die mediane Bauchwandspalte liegt meist rechts des Nabels.

    Definition:
    Omphalozele

    Die Omphalozele ist eine angeborene Hernie der Nabelschnurbasis. Der Bruchsack kann verschiedene abdominelle Organe (Darm, Leber, Milz, Blase oder Gonaden) enthalten.

    Synonyme: Gastrozele, Nabelschnurbruch

    Der Bruchsack besteht aus Amnion, Warthon´scher Sulze und Peritoneum.

    Trisomie 13

    Die Trisomie 13 (Pätau-Syndrom) ist eine numerische Chromosomenaberrationen, bei der das Chromosom 13 (oder Teile des Chromosom 13) dreifach vorliegt. Die Folge sind schwere Fehlbildungen.

    Trisomie 18

    Die Trisomie 18 (Edwards-Syndrom) ist eine numerische Chromosomenaberrationen, bei der Chromosom 18 dreifach vorliegt. Die Kinder weisen schwere Fehlbildungen auf, die meist bereits intrauterin oder in der ersten Lebenswoche zum Tod führen.

    Wiedemann-Beckwith-Syndrom

    Das Wiedemann-Beckwith-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, welche mit Hochwuchs, kraniofazialen Dysmorphien, Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome einhergeht.

    Peritonitis

    Eine Peritonitis ist eine diffuse oder lokalisierte Entzündung des Bauchfells.

    Nekrotisierende Enterokolitis (NEK)

    Die nekrotisierende Enterokolitis (NEK) ist eine fortschreitende Entzündung der Darmwand, die v. a. bei Frühgeborenen auftritt und zu Darmperforationen, Peritonitis und Sepsis führen kann.

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      zuletzt bearbeitet: 30.11.2022
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