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Gallengangsatresie
Definition
Gallengangsatresie
Die Gallengangsatresie bezeichnet eine Fehlbildung der intra- bzw. extrahepatischen Gallengänge, welche zu einem Verschluss der Gallenwege führt.
Epidemiologie
Die Prävalenz bei Neugeborenen und jungen Säuglingen beträgt ca. 1:15 000–20 000.
In Deutschland gibt es ca. 100 Neuerkrankungen pro Jahr. In ca. 20% der Fälle bestehen assoziierte anatomische Fehlbildungen im Abdomen. Mädchen sind etwas häufiger betroffen.
Die Gallengangsatresie ist die häufigste Ursache einer neonatalen Cholestase.
Ätiopathogenese
Die Ätiologie ist nicht vollständig geklärt. Als Auslöser werden immunologische Faktoren, virale Infektionen (CMV, RSV, EBV, HPV) sowie genetische Faktoren diskutiert. Die Fehlbildungen können entweder isoliert auftreten oder mit syndromalen Erkrankungen assoziiert sein, wie beispielsweise mit dem Alagille-Syndrom
Vermutlich aktiviert ein Antigen eine zytotoxische T-Zell-Reaktion, die zu einer der Gallenwege führt. Diese Fibrosierung führt zu einer Cholestase mit zunehmendem und Entwicklung eine bereits .
Das Alagille-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang, die mit zahlreichen Fehlbildungen assoziiert ist (Hypoplasie der intrahepatischen interlobulären Gallengänge, Augenfehlbildungen, Gesichtsdysmorphien, Herzvitien, Skelettanomalien).
Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch progrediente, sklerosierende Destruktion der extra- und intrahepatischen Gallenwege, die im Spätstadium zu einer biliären Zirrhose führt.
Die Mukoviszidose ist eine genetisch bedingte Funktionsstörung der exokrinen Drüsen mit vorwiegender Beteiligung der Bronchien und des Verdauungstrakts.
