Pylorusatresie und hypertrophe Pylorusstenose

Bei der hypertrophen Pylorusstenose tritt im frühen Säuglingsalter eine Hypertrophie der Ringmuskulatur am Pylorus auf. Die Pylorusatresie besteht hingegen von Geburt an und stellt einen kompletten Pylorusverschluss dar.

Jungen sind ca. 4-mal häufiger betroffen als Mädchen. Die Ätiologie ist noch unklar, jedoch wird eine familiäre Häufung beobachtet.

Kinder mit einer Pylorusatresie werden unmittelbar nach der Geburt symptomatisch, wohingegen sich die hypertrophe Pylorusstenose typischerweise erst in der 4. bis 9. Lebenswoche manifestiert. Zu den Symptomen zählt schwallartiges nicht-galliges Erbrechen kurze Zeit nach der Nahrungsaufnahme. Außerdem kommt es zur Gewichtsstagnation oder -abnahme, Gedeihstörung und Dehydratation.

In der körperlichen Untersuchung lässt sich gelegentlich im rechten Oberbauch ein olivenförmiger Tumor tasten und in der laborchemischen Untersuchung sieht man typischerweise eine hypochlorämische Alkalose sowie eine Hypokaliämie und Hyponatriämie. Das diagnostische Mittel der Wahl ist die Abdomen-Sonografie.

Die Therapie der Wahl bei der Pylorusatresie ist die operative Anastomosierung, bei der hypertrophen Pylorusstenose ist es die Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt. Bei dieser Operation werden die Muskelfasern der hypertrophierten Muskulatur unter Schonung der Mukosa längs durchtrennt. Die Prognose ist sehr gut.