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        2. Definition
        3. Epidemiologie
        4. Ätiopathogenese
        5. Symptomatik
        6. Diagnostik
        7. Differenzialdiagnosen
        8. Therapie
        9. Verlauf und Prognose
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Pylorusatresie und hypertrophe Pylorusstenose

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

Bei der hypertrophen Pylorusstenose tritt im frühen Säuglingsalter eine Hypertrophie der Ringmuskulatur am Pylorus auf. Die Pylorusatresie besteht hingegen von Geburt an und stellt einen kompletten Pylorusverschluss dar.

Jungen sind ca. 4-mal häufiger betroffen als Mädchen. Die Ätiologie ist noch unklar, jedoch wird eine familiäre Häufung beobachtet.

Kinder mit einer Pylorusatresie werden unmittelbar nach der Geburt symptomatisch, wohingegen sich die hypertrophe Pylorusstenose typischerweise erst in der 4. bis 9. Lebenswoche manifestiert. Zu den Symptomen zählt schwallartiges nicht-galliges Erbrechen kurze Zeit nach der Nahrungsaufnahme. Außerdem kommt es zur Gewichtsstagnation oder -abnahme, Gedeihstörung und Dehydratation.

In der körperlichen Untersuchung lässt sich gelegentlich im rechten Oberbauch ein olivenförmiger Tumor tasten und in der laborchemischen Untersuchung sieht man typischerweise eine hypochlorämische Alkalose sowie eine Hypokaliämie und Hyponatriämie. Das diagnostische Mittel der Wahl ist die Abdomen-Sonografie.

Die Therapie der Wahl bei der Pylorusatresie ist die operative Anastomosierung, bei der hypertrophen Pylorusstenose ist es die Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt. Bei dieser Operation werden die Muskelfasern der hypertrophierten Muskulatur unter Schonung der Mukosa längs durchtrennt. Die Prognose ist sehr gut.

Image description
Schematische Darstellung der hypertrophischen Pylorusstenose.

Durch den hypertrophen Pylorusmuskel, welcher in das Duodenum vorragt, ist der Pyloruskanal stark eingeengt. Außerdem ist dieser verlängert.

(Quelle: Kretz et al., Anästhesie bei Kindern, 2017)
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    Definition

    Definition:
    Pylorusatresie

    Eine Pylorusatresie ist ein angeborener, kompletter Pylorusverschluss, d.h. ein Verschluss des Magenausgangs.

    Definition:
    Hypertrophe Pylorusstenose

    Die hypertrophe Pylorusstenose ist eine muskuläre Hypertrophie des Pylorus und des pylorusnahen Antrums im jungen Säuglingsalter.

    Synonyme: Pylorospasmus, Pylorushypertrophie, Magenausgangsstenose des Säuglings, engl.: hypertrophic pyloric stenosis 

    Epidemiologie

    Die Inzidenz der hypertrophen Pylorusstenose beträgt etwa aller Lebendgeborenen.

    Hiatushernie

    Hiatushernien (Ösophagushernien) sind Zwerchfellhernien, die durch eine Verlagerung von Magen und/oder Baucheingeweiden durch den Hiatus oesophageus in den Thoraxraum gekennzeichnet sind.

    Adrenogenitales Syndrom

    Beim Adrenogenitalen Syndrom handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die gekennzeichnet sind durch eine autosomal-rezessiv vererbte Störung der Cortisol- und evtl. auch der Mineralocorticoidsynthese bei gleichzeitig erhöhter Androgenbildung.

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      zuletzt bearbeitet: 30.01.2023
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