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Ösophagusatresie

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  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

Bei der Ösophagusatresie handelt es sich um eine angeborene Unterbrechung des Ösophagus, welche mit oder ohne Fistelbildung zwischen Ösophagus und Trachea auftreten kann. Circa die Hälfte der betroffenen Patienten weisen weitere Fehlbildungen auf, z.B. im Rahmen einer VACTERL-Assoziation.

Es gibt verschiedene Formen von Ösophagusatresien, welche nach der Vogt-Klassifikation eingeteilt werden. Außerdem gibt es noch die sogenannte H-Fistel, bei welcher eine tracheoösophageale Fistel ohne Ösophagusatresie besteht.

Pränatal fällt sonografisch häufig ein Polyhydramnion auf. Postnatal sind die führenden Leitsymptome vermehrtes Speicheln, Hustenattacken, rasselnde Atmung, wiederholte Dyspnoen oder Zyanosen und Aspirationspneumonien.

Bei bestehendem Verdacht auf eine Ösophagusatresie wird zunächst eine Magensonde gelegt. Typischerweise kann kein Mageninhalt aspiriert werden und beim Insufflieren von Luft ist kein auskultatorisches Geräusch über der Magenblase zu hören. Der Ösophagusblindsack lässt sich radiologisch unter Luftinsufflation darstellen.

Therapeutisch sollte die Ösophagusatresie möglichst innerhalb der ersten 24 Stunden operativ versorgt werden. Die primäre End-zu-End-Anastomose ist die Therapie der Wahl. Bei längeren Atresien ist ein mehrzeitiges Vorgehen erforderlich.

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Ösophagusatresie Typ II nach Vogt

Ösophagusatresie Typ II nach Vogt: oberer Blindsack, Abdomen gasleer.

(Quelle: Dietz et al., Praktische Pneumologie in der Pädiatrie–Therapie, Thieme, 2013)
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    Definition

    Definition:
    Ösophagusatresie

    Die Ösophagusatresie bezeichnet eine Diskontinuität des Ösophagus – mit oder ohne Fistelbildung zwischen Trachea und Ösophagus –, bedingt durch eine Entwicklungsstörung des Septum ösophagotracheale in der 4.–6. Schwangerschaftswoche.

    Epidemiologie

    Die Ösophagusatresie tritt mit einer Häufigkeit von 1:3000–1:4000 auf. Bei ca. 50% der Betroffenen bestehen weitere Fehlbildungen, z.B. Duodenalatresie, Analatresie, Herzvitien, urogenitale Fehlbildungen, VACTERL-Assoziation, Trisomie (13, 18 oder 21).

    VACTERL-Assoziation

    Akronym aus den in einer Assoziation auftretenden Symptomen: vertebrale Fehlbildungen, Analatresie, cardiale Anomalien, tracheo-esophageale Fistel, renale Anomalien oder Radiusfehlbildungen und Extremitätenanomalien (limb anomalies).

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      zuletzt bearbeitet: 07.10.2022
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