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Kongenitale Zwerchfellhernie

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Steckbrief

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Synonyme: Hernia diaphragmatica congenitalis, engl.: congenital diaphragmatic hernia (CDH)

Bei der kongenitalen Zwerchfellhernie handelt es sich um eine komplexe Hemmungsfehlbildung, wodurch die Entwicklung der Zwerchfellkuppel gestört ist. Hierdurch kommt es zu einer Verlagerung der Bauchorgane in den Thorax (Enterothorax). Die Folge ist eine sekundäre Lungenhypoplasie.

Die Inzidenz liegt bei 1:2000–5000, wobei diese Fehlbildung bei Jungen etwa doppelt so häufig auftritt wie bei Mädchen. Die linke Seite ist mit mehr als 90 % der Fälle deutlich häufiger als die rechte Seite betroffen. Die Ursache ist nicht bekannt.

Die Zwerchfelllücken können nach ihrer Lokalisation eingeteilt werden.

Die betroffenen Neugeborenen werden meist unmittelbar postnatal durch eine respiratorische Insuffizienz auffällig.

In der pränatalen Diagnostik ist sonografisch eine Verlagerung der Abdominalorgane in den Thorax sichtbar. Auch ein Polyhydramnion kann gesehen werden. Postnatal fällt bei der klinischen Untersuchung auf der betroffenen Seite ein fehlendes Atemgeräusch bzw. Darmgeräusche auf. Im Thorax-Röntgenbild sieht man eine Mediastinalverlagerung und ggf. im Thorax befindliche Darmanteile.

Sobald das Kind stabilisiert ist, sollte die Zwerchfellhernie operativ verschlossen werden.

Die Prognose ist abhängig von der Größe des Defektes sowie der Ausprägung der pulmonalen Hypertonie.

Image description
Enterothorax

26. 26.1 a Intrathorakale Verlagerung von Anteilen des Gastrointestinaltraktes bei kongenitalem Zwerchfelldefekt. b Zwerchfellhernie links. Präoperative Röntgenuntersuchung. Darmschlingen im linken Thorax, Mediastinalverlagerung nach rechts.

(aus Henne-Bruns et al., Duale Reihe Chirurgie, Thieme, 2012 )
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    Definition

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    Definition:
    Kongenitale Zwerchfellhernie

    Die kongenitale Zwerchfellhernie ist eine komplexe Hemmungsfehlbildung, bei der die Entwicklung der Zwerchfellkuppel gestört ist. Dies führt zu einer Verlagerung der Abdominalorgane in den Thorax sowie zu sekundärer Lungenhypoplasie.

    Epidemiologie

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    Eine kongenitale Zwerchfellhernie besteht bei Neugeborenen. sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Mädchen. Der Defekt ist in > 90 % d.F. auf der Seite lokalisiert. Auf der rechten Seite verhindert die Leber die Herniation von Darmanteilen in den Thorax. In ca. 20 % d.F. bestehen begleitend (z.B. Lungensequester, Rotationsstörungen des Darms, Herzvitien, Neuralrohrdefekte, Nierenfehlbildungen).

    Lungensequester

    Ein Lungensequester ist eine kongenitale Lungenfehlbildung mit einem funktionslosen Lungenanteil, der keine Verbindung zum Bronchialsystem hat. Er wird systemarteriell versorgt.

    Neuralrohrdefekte

    Neuralrohrdefekte sind Fehlbildungen des zentralen Nervensystems aufgrund einer kranialen oder kaudalen Verschlussstörung des Neuralrohrs in der frühen Embryonalentwicklung (3.−4. SSW).

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      zuletzt bearbeitet: 27.07.2020
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