Kongenitale Zwerchfellhernie
Die kongenitale Zwerchfellhernie ist eine komplexe Hemmungsfehlbildung, bei der die Entwicklung der Zwerchfellkuppel gestört ist. Dies führt zu einer Verlagerung der Abdominalorgane in den Thorax sowie zu sekundärer Lungenhypoplasie.
Eine kongenitale Zwerchfellhernie besteht bei Neugeborenen. sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Mädchen. Der Defekt ist in > 90 % d.F. auf der Seite lokalisiert. Auf der rechten Seite verhindert die Leber die Herniation von Darmanteilen in den Thorax. In ca. 20 % d.F. bestehen begleitend (z.B. Lungensequester, Rotationsstörungen des Darms, Herzvitien, Neuralrohrdefekte, Nierenfehlbildungen).
Ein Lungensequester ist eine kongenitale Lungenfehlbildung mit einem funktionslosen Lungenanteil, der keine Verbindung zum Bronchialsystem hat. Er wird systemarteriell versorgt.
Neuralrohrdefekte sind Fehlbildungen des zentralen Nervensystems aufgrund einer kranialen oder kaudalen Verschlussstörung des Neuralrohrs in der frühen Embryonalentwicklung (3.−4. SSW).