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Kongenitale Zwerchfellhernie

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 10 min
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Steckbrief

Synonyme: Hernia diaphragmatica congenitalis, engl.: congenital diaphragmatic hernia (CDH)

Bei der kongenitalen Zwerchfellhernie handelt es sich um eine komplexe Hemmungsfehlbildung, wodurch die Entwicklung der Zwerchfellkuppel gestört ist. Hierdurch kommt es zu einer Verlagerung der Bauchorgane in den Thorax (Enterothorax). Die Folge ist eine sekundäre Lungenhypoplasie.

Die Inzidenz liegt bei 1:2000–5000, wobei diese Fehlbildung bei Jungen etwa doppelt so häufig auftritt wie bei Mädchen. Die linke Seite ist mit mehr als 90% der Fälle deutlich häufiger als die rechte Seite betroffen. Die Ursache ist nicht bekannt.

Die Zwerchfelllücken können nach ihrer Lokalisation eingeteilt werden.

Die betroffenen Neugeborenen werden meist unmittelbar postnatal durch eine respiratorische Insuffizienz auffällig.

In der pränatalen Diagnostik ist sonografisch eine Verlagerung der Abdominalorgane in den Thorax sichtbar. Auch ein Polyhydramnion kann gesehen werden. Postnatal fällt bei der klinischen Untersuchung auf der betroffenen Seite ein fehlendes Atemgeräusch bzw. Darmgeräusche auf. Im Thorax-Röntgenbild sieht man eine Mediastinalverlagerung und ggf. im Thorax befindliche Darmanteile.

Sobald das Kind stabilisiert ist, sollte die Zwerchfellhernie operativ verschlossen werden.

Die Prognose ist abhängig von der Größe des Defektes sowie der Ausprägung der pulmonalen Hypertonie.

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Enterothorax

26. 26.1 a Intrathorakale Verlagerung von Anteilen des Gastrointestinaltraktes bei kongenitalem Zwerchfelldefekt. b Zwerchfellhernie links. Präoperative Röntgenuntersuchung. Darmschlingen im linken Thorax, Mediastinalverlagerung nach rechts.

(Quelle: Henne-Bruns et al., Duale Reihe Chirurgie, Thieme, 2012)
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    Definition

    Definition:
    Kongenitale Zwerchfellhernie

    Die kongenitale Zwerchfellhernie ist eine komplexe Hemmungsfehlbildung, bei der die Entwicklung der Zwerchfellkuppel gestört ist. Dies führt zu einer Verlagerung der Abdominalorgane in den Thorax sowie zu sekundärer Lungenhypoplasie.

    Streng genommen muss zwischen den beiden Begriffen Zwerchfelldefekt/Zwerchfelllücke und Zwerchfellhernie unterschieden werden:

    • Kommt es zum unvollständigen Verschluss des Zwerchfells in der späten Embryonal- bzw. frühen Fetalphase mit jedoch eingewanderter Muskulatur im Zwerchfell, entstehen Zwerchfelldefekte oder Zwerchfelllücken.

    Lungensequester

    Ein Lungensequester ist eine kongenitale Lungenfehlbildung mit einem funktionslosen Lungenanteil, der keine Verbindung zum Bronchialsystem hat. Er wird systemarteriell versorgt.

    Neuralrohrdefekte

    Neuralrohrdefekte sind Fehlbildungen des zentralen Nervensystems aufgrund einer kranialen oder kaudalen Verschlussstörung des Neuralrohrs in der frühen Embryonalentwicklung (3.−4. SSW).

    Trisomie 13

    Die Trisomie 13 (Pätau-Syndrom) ist eine numerische Chromosomenaberrationen, bei der das Chromosom 13 (oder Teile des Chromosom 13) dreifach vorliegt. Die Folge sind schwere Fehlbildungen.

    Turner-Syndrom

    Das Turner-Syndrom bezeichnet einen Symptomkomplex, der auf dem kompletten oder partiellen Fehlen eines Geschlechtschromosoms beruht. Der häufigste Karyotyp ist 45,X, der Phänotyp der Patienten ist immer weiblich.

    Pleuraerguss

    Der Pleuraerguss ist eine pathologische Flüssigkeitsansammlung im Pleuraspalt – je nach Art des Ergusses serös (Serothorax mit Transsudat oder Exsudat), hämorrhagisch (Hämatothorax), chylös (Chylothorax) oder eitrig (Pleuraempyem).

    Gastroösophagealer Reflux

    Unter gastroösophagealem Reflux versteht man den Rückfluss von Magensaft in die Speiseröhre.

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      zuletzt bearbeitet: 07.10.2022
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