Kongenitale Zwerchfellhernie

Bei der kongenitalen Zwerchfellhernie handelt es sich um eine komplexe Hemmungsfehlbildung, wodurch die Entwicklung der Zwerchfellkuppel gestört ist. Hierdurch kommt es zu einer Verlagerung der Bauchorgane in den Thorax (Enterothorax). Die Folge ist eine sekundäre Lungenhypoplasie.

Die Inzidenz liegt bei 1:2000–5000, wobei diese Fehlbildung bei Jungen etwa doppelt so häufig auftritt wie bei Mädchen. Die linke Seite ist mit mehr als 90% der Fälle deutlich häufiger als die rechte Seite betroffen. Die Ursache ist nicht bekannt.

Die Zwerchfelllücken können nach ihrer Lokalisation eingeteilt werden.

Die betroffenen Neugeborenen werden meist unmittelbar postnatal durch eine respiratorische Insuffizienz auffällig.

In der pränatalen Diagnostik ist sonografisch eine Verlagerung der Abdominalorgane in den Thorax sichtbar. Auch ein Polyhydramnion kann gesehen werden. Postnatal fällt bei der klinischen Untersuchung auf der betroffenen Seite ein fehlendes Atemgeräusch bzw. Darmgeräusche auf. Im Thorax-Röntgenbild sieht man eine Mediastinalverlagerung und ggf. im Thorax befindliche Darmanteile.

Sobald das Kind stabilisiert ist, sollte die Zwerchfellhernie operativ verschlossen werden.

Die Prognose ist abhängig von der Größe des Defektes sowie der Ausprägung der pulmonalen Hypertonie.