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Fehlbildungen von Lunge und Pleura

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 6 min
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Steckbrief

Einige Fehlbildungen spielen vor allem eine Rolle, wenn nach der Geburt beim Neugeborenen eine unklare Dyspnoe oder Zyanose auftritt. Differenzialdiagnostisch muss dann neben dem Atemnotsyndrom an eine zystische Lungenfehlbildung und ein lobäres Emphysem gedacht werden.

Lungenfehlbildungen treten selten auf. Die wichtigsten Fehlbildungen sind der Lungensequester, das Lobäremphysem sowie zystische Lungenfehlbildungen.

Ein kongenitaler extralobärer Lungensequester fällt hingegen oft erst im Erwachsenenalter auf. Es bezeichnet eine kongenitale Lungenfehlbildung mit einem funktionslosen Lungenanteil, der keinen Anschluss an das Bronchialsystem hat. Die Selbstreinigung ist schlecht, sodass Entzündungsreaktionen möglich sind.

Zystische Lungenfehlbildungen weisen glattwandig begrenzte, mit Luft oder Flüssigkeit gefüllte intrapulmonale Hohlräume auf. Sie haben Anschluss an das Bronchialsystem und können sich leicht infizieren. Das führt zu Husten und Fieber.

Bei einem angeborenen Lobäremphysem zeigt sich eine Überblähung eines, selten mehrerer Lungenlappen. Postnatal fällt eine Atemnot auf.

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Lungensequestration

Eine Lungensequestration bezeichnet einen angeborenen zusätzlichen Lungenlappen ohne Verbindung zum Bronchialbaum. Man unterscheidet die (häufigere) intralobuläre Sequestration (gemeinsamer pleuraler Überzug der Lunge und des Sequesters) von der (selteneren) extralobulären Sequestration (jeweils eigene Pleura visceralis). Die arterielle Versorgung erfolgt meist atypisch aus der Aorta abdominalis. Die intralobuläre Form führt oft zu Pneumonien. Sie muss in der Regel reseziert werden.

(Quelle: Schumpelick, Bleese, Mommsen, Kurzlehrbuch Chirurgie, Thieme, 2010)
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    Überblick

    Überblick über einige Lungenfehlbildungen
    FehlbildungDefinitionKlinikTherapie

    Lungensequester

    funktionsloses Lungengewebe ohne oder mit abnormalem Bronchialanschluss

    Manifestation meist in 2.–3. Lebensdekade (Pneumonie, Husten, Auswurf), evtl. Links-rechts-Shunt mit Zeichen der Herzinsuffizienz

    operative Sanierung

    zystische Lungenfehlbildungen

    embryonale Fehlbildung des Bronchialsystems (intrapulmonal oder mediastinal)

    postnatal ggf. Dyspnoe
    bei Zysteninfektionen: Husten, Auswurf, Fieber, Schmerzen

    operative Sanierung

    Lobäremphysem

    Ventilmechanismus durch angeborenen Defekt

    Überblähung abhängiger Lungenanteile (meist eines Lungenlappens)

    operative Sanierung

    Pneumothorax

    Der Pneumothorax ist eine Luftansammlung im Pleuraraum zwischen Pleura visceralis und Pleura parietalis.

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      zuletzt bearbeitet: 26.09.2022
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