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Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte

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  • Lesezeit: 5 min
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Steckbrief

Synonyme: Cheilognathopalatoschisis

Die Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte (LKGS) tritt bei Jungen häufiger auf als bei Mädchen. Sie ist meistens einseitig (unilaterale Spaltbildung) und betrifft häufiger die linke Seite.

Sie entsteht aufgrund einer Entwicklungsstörung der Kopfanlage. Hierfür gibt es verschiedene Ursachen, unter anderem ist eine genetische Komponente bekannt.

Die Einteilung der LKGS richtet sich nach den anatomisch betroffenen Strukturen.

Bei betroffenen Säuglingen kann das Ansaugen an die Brust und das Trinken oft unmöglich sein. Aber auch Schallleitungsschwerhörigkeit und Sprachentwicklungsverzögerung aufgrund einer Tubendysfunktion können mögliche Symptome sein.

Die wichtigste diagnostische Untersuchung ist die Palpation des harten Gaumens.

Als erste therapeutische Maßnahme wird, wenn erforderlich, eine kieferorthopädische Trinkplatte angepasst und eingesetzt, damit das Kind trinken kann. Im Weiteren folgen interdisziplinäre therapeutische Maßnahmen, wie Sprachförderung, Kariesprophylaxe, Prothetik, Behandlung von Hörstörungen oder Paukenergüssen, myofunktionelle Therapie.

Image description
Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte

Vier Wochen altes Mädchen mit einer beidseitigen inkompletten Lippenspalte mit Kieferkerbe.

(Quelle: Henne-Bruns et al., Duale Reihe Chirurgie, Thieme, 2012)
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    Definition

    Definition:
    Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte (LKGS)

    Die Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte (LKGS) ist eine angeborene ein- oder beidseitige Hemmungsfehlbildung mit Spaltbildung (isoliert oder kombiniert) in Oberlippe, Oberkiefer und Gaumen.

    Epidemiologie

    Die Inzidenz liegt bei ca. 1:500 Geburten. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Meist ist die linke Seite betroffen (unilaterale Spaltbildung); in ca. 15% der Fälle besteht die Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte (LKGS) beidseits.

    Ätiopathogenese

    Die Pathogenese der LKGS besteht in einer Entwicklungsstörung der Kopfanlage (Hemmungsfehlbildung) während der 5.–12. Entwicklungswoche. Hierfür gibt es verschiedene Ursachen:

    DiGeorge-Syndrom

    Das DiGeorge-Syndrom ist ein angeborenes Fehlbildungssyndrom infolge einer Mikrodeletion auf Chromosom 22, das häufig mit Herzfehlern, Gesichtsfehlbildungen, Immunschwäche, Gaumenspalten und Hypokalzämie einhergeht.

    Franceschetti-Syndrom (Dysostosis mandibulofacialis)

    Das Franceschetti-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit kraniofazialen Entwicklungsstörungen. Typisch sind nach außen abfallende Lidachsen, Hypoplasie des Os zygomaticum und der Mandibula sowie Ohrmuschelfehlbildungen.

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      zuletzt bearbeitet: 19.09.2022
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