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Definition
Polyglobulie
Die Polyglobulie bezeichnet eine pathologische Erhöhung des Hämatokrits.
Bei Neugeborenen besteht eine Polyglobulie bei einem Hämatokritwert > 65% bzw. einem Hämoglobinwert > 22 g/dl.
Ätiopathogenese
Folgende Zustände können zu einer Polyglobulie des Kindes führen:
chronische fetale Hypoxie durch Plazentainsuffizienz (u.a. übertragene Neugeborene, Kinder diabetischer Mütter, SGA-Neugeborene)
plazentare Hypertransfusion (Akzeptor beim fetofetalen Transfusions-Syndrom, maternofetale Transfusion, späte Abnabelung)
syndromale Erkrankungen (z.B. Down-, Edwards-, Pätau-, Wiedemann-Beckwith-Syndrom
Das Wiedemann-Beckwith-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, welche mit Hochwuchs, kraniofazialen Dysmorphien, Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome einhergeht.
Beim Adrenogenitalen Syndrom handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die gekennzeichnet sind durch eine autosomal-rezessiv vererbte Störung der Cortisol- und evtl. auch der Mineralocorticoidsynthese bei gleichzeitig erhöhter Androgenbildung.
