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Polyglobulie

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 3 min
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Steckbrief

Synonym: Polyzythämie, Hyperviskositätssyndrom

Wenn der Hämatokritwert über die Norm erhöht ist, spricht man von einer Polyglobulie. Diese findet man bei chronischer fetaler Hypoxie durch Plazentainsuffizienz, plazentarer Hypertransfusion oder syndromalen Erkrankungen.

Die Polyglobulie verläuft meist asymptomatisch, es kann jedoch durch die erhöhte Blutviskosität zu Gefäßverschlüssen kommen.

Die Diagnostik wird laborchemisch gestellt. Die Therapie besteht in einer Infusionstherapie, ggf. ist auch eine partielle Austauschtransfusion nötig.

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    Definition

    Definition:
    Polyglobulie

    Die Polyglobulie bezeichnet eine pathologische Erhöhung des Hämatokrits.

    Bei Neugeborenen besteht eine Polyglobulie bei einem Hämatokritwert > 65% bzw. einem Hämoglobinwert > 22 g/dl.

    Ätiopathogenese

    Folgende Zustände können zu einer Polyglobulie des Kindes führen:

    • chronische fetale Hypoxie durch Plazentainsuffizienz (u.a. übertragene Neugeborene, Kinder diabetischer Mütter, SGA-Neugeborene)

    • plazentare Hypertransfusion (Akzeptor beim fetofetalen Transfusions-Syndrom, maternofetale Transfusion, späte Abnabelung)

    • syndromale Erkrankungen (z.B. Down-, Edwards-, Pätau-, Wiedemann-Beckwith-Syndrom, konnatale Hyperthyreose, adrenogenitales Syndrom).

    Wiedemann-Beckwith-Syndrom

    Das Wiedemann-Beckwith-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, welche mit Hochwuchs, kraniofazialen Dysmorphien, Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome einhergeht.

    Adrenogenitales Syndrom

    Beim Adrenogenitalen Syndrom handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die gekennzeichnet sind durch eine autosomal-rezessiv vererbte Störung der Cortisol- und evtl. auch der Mineralocorticoidsynthese bei gleichzeitig erhöhter Androgenbildung.

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      Polyglobulie

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      zuletzt bearbeitet: 14.09.2022
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