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Behçet-Erkrankung
Synonyme: Morbus Behçet, Behçet-Krankheit, Morbus Adamantiades-Behçet
Definition
Behçet-Erkrankung
Die Behçet-Erkrankung ist eine systemische Immunkomplexvaskulitis von Arterien und Venen, die durch orale und genitale Schleimhaut-Aphthen gekennzeichnet ist.
Epidemiologie
Die Behçet-Erkrankung ist eine seltene Erkrankung, die häufiger bei jungen Männern als bei Frauen auftritt. In östlichen Mittelmeerländern und Japan wird die Erkrankung häufiger als in Mitteleuropa beobachtet.
Ätiologie
Die Ursache ist unbekannt. Für eine genetische Disposition spricht die Assoziation mit HLA-B51. Aufgrund der beschwerdefreien Intervalle werden exogene Faktoren (z.B. Viren) als Auslöser diskutiert.
Nach neuen Erkenntnissen finden sich genetische Übereinstimmungen bei den Erkrankungen: . Es wird daher vorgeschlagen diese als zusammenzufassen, die 3 Erkrankungen stellen demnach Manifestationen unterschiedlicher Ausprägung einer rezidivierenden Entzündungsreaktion dar.
Die Uveitis anterior ist eine Entzündung der Iris (Iritis) oder der Iris und des Ziliarkörpers (Iridozyklitis).
Eine Amotio retinae ist die Abhebung der neurosensorischen Retina vom retinalen Pigmentepithel.
Das Erythema nodosum ist eine akut auftretende Entzündung des subkutanen Fettgewebes (Pannikulitis) unterschiedlicher Genese mit hochroten, schmerzhaften Knoten oder Plaques, die meist prätibial lokalisiert sind.
Eine Epididymitis ist eine akute oder chronische Entzündung des Nebenhodens. Bei Mitbeteiligung des Hodens spricht man von einer Epididymoorchitis.
