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Nichtklassifizierte Vaskulitiden

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 10 min
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Steckbrief

Zu den weiteren Vaskulitiden, die nicht in die Schemata der Groß-, Mittel- und Kleingefäßvaskulitiden ohne ANCA-Assoziation einzuordnen sind, gehören die Behçet-Erkrankung und die Thrombangiitis obliterans.

Beide Erkrankungen finden sich vorrangig bei jungen Männern, die Behçet-Erkrankung tritt jedoch vor allem entlang der Seidenstraße und in der Türkei auf. Obligat für die Diagnose sind rezidivierende orale Aphthen, häufig finden sich auch genitale Aphthen sowie eine Uveitis anterior. Therapeutisch werden Glucocorticoide eingesetzt.

Die Thrombangiitis obliterans tritt fast ausschließlich bei Rauchern auf. Durch eine Immunkomplexvaskulitis kommt es zur Stenosierung des Lumens peripherer Gefäße mit konsekutiver Ischämie und Ruheschmerz der Akren. Bei Fortschreiten der Erkrankung kommt es zu Nekrosen und Gangrän, sodass oft eine Amputation notwendig wird. Nikotinkarenz ist die Therapie der Wahl.

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Stomatitis aphthosa

Habituelle Aphthen wie bei dieser Stomatitis aphthosa sind häufig, bei klinischen Zeichen wie rezidivierenden Aphthen der Mundhöhle, des Genitalbereich sowie Augenbeteiligung ist jedoch auch an eine Behçet-Erkrankung zu denken.

(Quelle: Füeßl, Middeke, Duale Reihe Anamnese und Klinische Untersuchung, Thieme, 2018)
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    Behçet-Erkrankung

    Synonyme: Morbus Behçet, Behçet-Krankheit, Morbus Adamantiades-Behçet

    Definition

    Definition:
    Behçet-Erkrankung

    Die Behçet-Erkrankung ist eine systemische Immunkomplexvaskulitis von Arterien und Venen, die durch orale und genitale Schleimhaut-Aphthen gekennzeichnet ist.

    Epidemiologie

    Die Behçet-Erkrankung ist eine seltene Erkrankung, die häufiger bei jungen Männern als bei Frauen auftritt. In östlichen Mittelmeerländern und Japan wird die Erkrankung häufiger als in Mitteleuropa beobachtet.

    Ätiologie

    Die Ursache ist unbekannt. Für eine genetische Disposition spricht die Assoziation mit HLA-B51. Aufgrund der beschwerdefreien Intervalle werden exogene Faktoren (z.B. Viren) als Auslöser diskutiert.

    Praxistipp:

    Nach neuen Erkenntnissen finden sich genetische Übereinstimmungen bei den Erkrankungen: . Es wird daher vorgeschlagen diese als zusammenzufassen, die 3 Erkrankungen stellen demnach Manifestationen unterschiedlicher Ausprägung einer rezidivierenden Entzündungsreaktion dar.

    Uveitis anterior

    Die Uveitis anterior ist eine Entzündung der Iris (Iritis) oder der Iris und des Ziliarkörpers (Iridozyklitis).

    Amotio retinae

    Eine Amotio retinae ist die Abhebung der neurosensorischen Retina vom retinalen Pigmentepithel.

    Erythema nodosum

    Das Erythema nodosum ist eine akut auftretende Entzündung des subkutanen Fettgewebes (Pannikulitis) unterschiedlicher Genese mit hochroten, schmerzhaften Knoten oder Plaques, die meist prätibial lokalisiert sind.

    Epididymitis

    Eine Epididymitis ist eine akute oder chronische Entzündung des Nebenhodens. Bei Mitbeteiligung des Hodens spricht man von einer Epididymoorchitis.

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      zuletzt bearbeitet: 10.02.2023
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