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        1. Steckbrief
        2. Grundlagen
        3. Riesenzellarteriitis (RZA) und Polymyalgia rheumatica (PMR)
        4. Takayasu-Arteriitis (TAK)
        5. IMPP-Fakten im Überblick
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Großgefäßvaskulitiden

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 23 min
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Steckbrief

Zu den Großgefäßvaskulitiden werden folgende Krankheitsbilder gezählt:

  • Riesenzellarteriitis (RZA)

  • Polymyalgia rheumatica (PMR)

  • Takayasu-Arteriitis (TAK).

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Manifestationsorte von Arteriitisformen

Die unterschiedlichen Arteriitisformen treten oft lokal begrenzt auf, können sich aber auch ausbreiten. Das Kawasaki-Syndrom zählt zu den Vaskulitiden mittelgroßer Gefäße und betrifft die Koronargefäße. Zu den Vaskulitiden der großen Gefäße zählen die Takayasu-Arteriitis, die sich hauptsächlich an der Aorta und ihren Abgängen manifestiert, sowie die Riesenzellarteriitis, die meist an den kraniellen Gefäßen auftritt.

(Quelle: Baenkler et al., Kurzlehrbuch Innere Medizin, Thieme, 2015)

Die Riesenzellarteriitis wird aufgrund ihrer starken Assoziation zusammen mit der Polymyalgia rheumatica besprochen. Die Erkrankungen betreffen eher ältere Frauen und gehen mit Schwäche und Fieber einher.

Aufgrund der granulomatösen Entzündung der kraniellen Arterien kommt es bei der RZA zu Sehstörungen bis hin zum Visusverlust sowie Kau-, Kopf- und Schläfenschmerzen. Typisch für die PMR ist ein symmetrischer Schulter- und Oberarmdruckschmerz.

Wichtig ist bei klinischem Verdacht die sofortige Therapieeinleitung mit Glucocorticoiden zur Verhinderung von Komplikationen wie der irreversiblen Erblindung.

Von der sehr seltenen Takayasu-Arteriitis sind vorwiegend junge Frauen betroffen. Durch die chronisch-progrediente granulomatöse Entzündung der Aorta und ihrer Abgänge können sich Stenosen und Aneurysmen bilden.

Die Symptomatik erklärt sich hauptsächlich aus der eingeschränkten Blutversorgung der oberen Extremitäten und des Kopfes. Es treten intermittierende Schmerzen der Arme (Claudicatio intermittens), Synkopen, Bauchschmerzen (Angina abdominalis) und Angina pectoris bei Befall entsprechender Abgänge der Aorta auf.

Diagnostische Hinweise geben eine Seitendifferenz des Blutdrucks an den Armen, eine Pulsabschwächung sowie ein Strömungsgeräusch über der A. subclavia. Mithilfe der Farbduplexsonografie sind Stenosen und Aneurysmen darstellbar.

Unter der kombinierten Therapie mit Glucocorticoiden und Immunsuppressiva kann die Erkrankung zum Stillstand gebracht werden.

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    Grundlagen

    Definition

    Definition:
    Großgefäßvaskulitiden (GGV)

    Großgefäßvaskulitiden sind entzündliche Systemerkrankungen, bei denen hauptsächlich große Arterien (v.a. die Aorta und ihre Äste) von der Entzündung betroffen sind.

    Ätiologie und Pathogenese

    Bei den Großgefäßvaskulitiden handelt es sich um granulomatöse, T-Zell-vermittelte Vaskulitiden mit segmentalem Befall der betroffenen Arterien und histologisch nachweisbaren Riesenzellen.

    Durch eine entzündliche Verdickung der Arterienwand kommt es zu einer progredienten Lumeneinengung, die zu den klinischen Symptomen führt.

    Image description
    Normaler Augenhintergrund beim Erwachsenen

    (Quelle: Lang, Esser, Gareis et al., Augenheilkunde, Thieme, 2014)
    Vaskulitis

    Vaskulitis ist der Sammelbegriff für unterschiedliche Formen von Gefäßentzündungen. Es werden primäre (mit unbekannter Ursache) von sekundären (im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen aufretende oder durch spezifische Auslöser bedingte) Vaskulitiden unterschieden.

    Amaurosis fugax

    Bei einer Amaurosis fugax handelt sich um eine kurzzeitige Durchblutungsstörung der ipsilateralen A. ophthalmica, die einen passageren einseitigen Visusverlust zur Folge hat (Patient „sieht einen Vorhang fallen“).

    Zentralarterienverschluss

    Ein Zentralarterienverschluss ist ein plötzlicher, schmerzloser Verschluss der A. centralis retinae oder einer ihrer Äste mit Funktionsverlust des betroffenen Netzhautareals.

    Anteriore ischämische Optikusneuropathie

    Die anteriore ischämische Optikusneuropathie ist eine akute Durchblutungsstörung der Sehnervpapille (= Infarkt) durch Verschluss der Aa. ciliares posteriores breves.

    Transitorische ischämische Attacke (TIA)

    Eine transitorische ischämische Attacke (TIA) ist eine passagere Durchblutungsstörung ohne bildgebendes Korrelat, deren Symptome sich innerhalb von 24 Stunden vollständig zurückbilden.

    Leukozytose

    Bei einer Leukozytose handelt es sich um eine Erhöhung der Leukozyten im peripheren Blut auf > 10 000/µl.

    Anämie

    Definitionsgemäß spricht man von einer Anämie, wenn der Hämoglobingehalt (Hb), der Hämatokrit (Hct, Hkt oder HK) oder die Erythrozytenzahl erniedrigt sind:

    • Hb < 12,0 g/dl (Frau) bzw. Hb < 14,0 g/dl (Mann)

    • Hkt < 37% (Frau) bzw. Hkt < 41% (Mann)

    • Erythrozytenzahl: < 4,1 Mio./µl (Frau) bzw. < 4,5 Mio./µl (Mann).

    Migräne

    Die Migräne ist eine idiopathische Kopfschmerzerkrankung mit starken einseitigen, rezidivierenden, typischerweise Stunden bis Tage anhaltenden, pulsierenden Schmerzen, verbunden mit vegetativen Begleitsymptomen (Übelkeit und Erbrechen) und einer sensorischen Überempfindlichkeit gegenüber Licht, Geräuschen oder Gerüchen. Eine Migräne kann mit oder ohne Aura auftreten.

    Trigeminusneuralgie

    Als Trigeminusneuralgie bezeichnet man einen äußerst starken Gesichtsschmerz, der entsprechend der 3 Äste des N. trigeminus in den Stirnbereich, den Oberkiefer und den Unterkiefer ausstrahlt.

    Dysästhesie

    Als Dysästhesien werden allgemein unangenehm veränderte sensible Wahrnehmungen bezeichnet. Darunter fallen neben dem Sensibilitätsausfall (Anästhesie) auch die sensiblen Reizerscheinungen Para-, Hyper- und Hypästhesie.

    Myalgie

    Der Begriff Myalgie bezeichnet Muskelschmerzen.

    Polymyositis

    Die Polymyositis (PM) ist eine chronisch-entzündliche Systemerkrankung, die mit einer lymphozytären Infiltration der quergestreiften Muskulatur einhergeht.

    Dermatomyositis

    Kommt es zusätzlich zur Polymyositis zu entzündlichen Veränderungen an der Haut, wird von einer Dermatomyositis (DM) gesprochen.

    Arteriosklerose

    Unter Arteriosklerose versteht man degenerative Arterienerkrankungen, die durch eine Gefäßwandverdickung und -verhärtung gekennzeichnet sind. Hierzu zählen die Atherosklerose (häufigste Ursache), die Mediasklerose und die Arteriolosklerose.

    Karotisstenose

    Eine Karotisstenose ist eine Verengung der hirnversorgenden Gefäße A. carotis communis und/oder A. carotis interna.

    Hyperkortisolismus (Cushing-Syndrom)

    Als Cushing-Syndrom werden die Folgen eines aufgrund exogener oder endogener Ursachen chronisch erhöhten Kortisolspiegels (Hyperkortisolismus) bzw. Glukokortikoidexzesses bezeichnet.

    Diabetes mellitus Typ 2 (Typ-2-Diabetes)

    Der Diabetes mellitus Typ 2 ist eine multifaktorielle und polygenetische Erkrankung, die durch eine gestörte Insulinsekretion und Insulinresistenz sowie durch eine exzessive hepatische Glukoseproduktion und einen abnormen Fettstoffwechsel zu einem relativen Insulinmangel führt.

    Takayasu-Arteriitis (TAK)

    Die Takayasu-Arteriitis ist eine granulomatöse Entzündung des Aortenbogens und seiner großen Äste.

    Koronare Herzerkrankung (KHK)

    Als koronare Herzerkrankung werden die Folgen einer atherosklerotisch bedingten Stenose der Koronargefäße bezeichnet, die durch ein Missverhältnis zwischen O2-Bedarf und -Angebot der Herzmuskulatur zur Myokardischämie führen.

    Subclavian-Steal-Syndrom

    Das Subclavian-Steal-Syndrom ist eine Durchblutungsstörung des Hirnstamms infolge einer Umkehr des Blutflusses in der A. vertebralis zugunsten der Armdurchblutung bei proximaler Stenose der A. subclavia.

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      zuletzt bearbeitet: 10.02.2023
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