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Polyarteriitis nodosa (PAN)
Synonyme: Periarteriitis nodosa, (klassische) Panarteriitis nodosa (cPAN), Kußmaul-Maier-Krankheit
Definition
Polyarteriitis nodosa
Die Polyarteriitis nodosa ist eine Immunkomplexvaskulitis mit nekrotisierender steriler Entzündung der gesamten Gefäßwand mittelgroßer Arterien. Sie schreitet rasch voran und führt zu multipler Zerstörung von Organen. Besonders betroffen sind Nieren-, Mesenterialgefäße und Vasa nervorum.
Epidemiologie
Die Inzidenz liegt bei 5:1 000 000 Einwohner pro Jahr. Männer erkranken etwa 3-mal so häufig wie Frauen.
Ätiopathogenese
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt, es werden jedoch mögliche Krankheitsauslöser diskutiert:
Virusinfektionen, v.a. Hepatitis-B- und -C-Antigene können bei etwa 20% der Patienten als Auslöser nachgewiesen werden
Medikamente.
Klassifikation
Von den 10 Klassifikationskriterien der ACR (American College of Rheumatology) von 1990 müssen 3 erfüllt sein.
Die mikroskopische Polyangiitis ist eine nekrotisierende Vaskulitis ohne Granulombildung, die sich v.a. an den kleinen Gefäßen und Kapillaren im Bereich des Respirationstrakts und der Niere manifestiert.
Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist eine chronisch-granulomatöse, nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis mit eosinophiler Infiltration, die v. a. den oberen Respirationstrakt und die Lunge betrifft und mit einer Atopieneigung sowie einer Asthmasymptomatik einhergeht.
Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine granulomatöse, nekrotisierende Entzündung kleiner und mittelgroßer Gefäße unter Beteiligung des oberen Respirationstrakts und der Nieren mit chronisch-progredientem Verlauf. Sie ist durch den Nachweis zytoplasmatischer antineutrophiler Antikörper (cANCA) gekennzeichnet.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.
Die Hepatitis B ist eine, meist akut und selbstlimitierend verlaufende, Hepatitis durch Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus (HBV).
Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute systemische Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Arterien, die vor allem direkt aus der Aorta entspringende Arterien, besonders die Koronararterien, betrifft.
