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Grundlagen
Bei den Kleingefäßvaskulitiden ohne ANCA-Assoziation sind immunhistochemisch Immunkomplex- und Komplementablagerungen in den Gefäßen nachweisbar (→ „Immunkomplex-Kleingefäßvaskulitiden“). Infolge der Komplementaktivierung und Entzündung kommt es zur Schädigung der Gefäßwand mit Blutaustritt in das umliegende Gewebe, was zu einer palpablen Purpura führt.
Histologisch findet sich typischerweise eine Leukozytoklasie: Zerfall von Granulozyten zu kleinen basophilen Pünktchen (Kernstaub), die mikroskopisch gut zu erkennen sind.
Die Haut ist immer betroffen. Eine Beteiligung innerer Organe ist – mit Ausnahme der kutanen leukozytoklastischen Angiitis – häufig.
Essenzielle Kryoglobulinämie
Synonym: kryoglobulinämische Vaskulitis
Definition
Essenzielle Kryoglobulinämie
Die essenzielle Kryoglobulinämie ist eine Kleingefäßvaskulitis, die durch Ablagerungen von Kryoglobulinen in den Gefäßwänden ausgelöst wird.
Die Hepatitis C ist eine durch die Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus (HCV) ausgelöste Leberentzündung, die in ca. in 50–80 % d.F. chronisch verläuft und langfristig zur Entwicklung einer Leberzirrhose und/oder eines hepatozellulären Karzinoms führen kann.
Die Hepatitis B ist eine, meist akut und selbstlimitierend verlaufende, Hepatitis durch Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus (HBV).
Die systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes sind eine Gruppe chronisch-entzündlicher Systemerkrankungen, die sich vorwiegend an Bindegewebe, an quergestreifter Muskulatur sowie an Gefäßen manifestieren und regelmäßig mit einem Befall innerer Organe einhergehen.
Das multiple Myelom ist ein aggressives B-Zell-Lymphom mit monoklonaler Vermehrung von maligne transformierten Plasmazellen im Knochenmark. Diese sezernieren unkontrolliert große Mengen an Paraproteinen, also monoklonale Immunglobuline oder nur deren Leichtketten.
Die monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) zeichnet sich durch eine klonale Plasmazellproliferation mit laborchemischem Nachweis von monoklonalen Immunglobulinen im Serum ohne Malignitätskriterien und ohne Therapiebedarf aus. Sie kann sich aber zu einer malignen lymphoproliferativen Neoplasie entwickeln.
Wenn ein lymphoplasmozytisches Lymphom massiv monoklonales IgM-Paraprotein bildet, spricht man von einem Morbus Waldenström. Der Morbus Waldenström ist somit eine Untergruppe der LPLs und zählt wie sie zu den niedrigmalignen B-Zell-Lymphomen.
Die membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) ist eine chronische GN unterschiedlicher Pathogenese, einhergehend mit mesangialen Proliferationen und Basalmembranveränderungen.
Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.
Lymphome sind primär monoklonale Neoplasien lymphatischer Zellen, die sich sowohl in den Lymphknoten (= nodale Lymphome) als auch extranodal (z.B. Haut, Niere, Leber) manifestieren können. Im Frühstadium handelt es sich um lokale Erkrankungen, die auf die Lymphknoten beschränkt sind. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung.
Die Polyarteriitis nodosa ist eine Immunkomplexvaskulitis mit nekrotisierender steriler Entzündung der gesamten Gefäßwand mittelgroßer Arterien. Sie schreitet rasch voran und führt zu multipler Zerstörung von Organen. Besonders betroffen sind Nieren-, Mesenterialgefäße und Vasa nervorum.
Die IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch) ist eine allergische Immunkomplexvaskulitis der kleinsten Gefäße, die häufig nach Atemwegsinfekten auftritt. Typisch ist eine Beteiligung der Haut, der Gelenke und des Gastrointestinaltrakts.
