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      • Kleingefäßvaskulitiden ohne ANCA-Assoziation K
        1. Steckbrief
        2. Grundlagen
        3. Essenzielle Kryoglobulinämie
        4. Kutane leukozytoklastische Angiitis (CLA)
        5. IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch)
        6. IMPP-Fakten im Überblick
      • Nichtklassifizierte Vaskulitiden K
  • Infektiologie
  • Onkologie

Kleingefäßvaskulitiden ohne ANCA-Assoziation

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 13 min
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Steckbrief

Zu den Kleingefäßvaskulitiden ohne ANCA-Assoziation (Immunkomplex-Kleingefäßvaskulitiden) werden 3 Formen gezählt:

  • essenzielle Kryoglobulinämie

  • kutane leukozytoklastische Angiitis (CLA)

  • IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch).

Leitsymptom der Kleingefäßvaskulitden ist die palpable Purpura. Im Gegensatz zu Petechien sind diese punktförmigen Einblutungen leicht erhaben und daher tastbar.

Image description
Purpura an den Beinen

In diesem Fall leidet der Patient unter der kutanen leukozytoklastischen Vaskulitis, bei der die Symptomatik auf die Haut beschränkt ist. Bei anderen Formen können auch die inneren Organe beteiligt sein. Durch eine Gefäßschädigung tritt Blut in das umliegende Gewebe aus und führt so zu einer palpablen Purpura.

(aus Kötter, Sökler, Strölin, Hämatologie, Rheumatologie, Dermatologie, Thieme, 2013)

Die Kryoglobulinämie ist eine episodisch verlaufende Immunkomplexvaskulitis, deren Auftreten stark mit einer Hepatitis-C-Infektion assoziiert ist. Kryoglobuline sind Immunglobuline, die bei Temperaturabfall, z.B. in den Akren, ausfallen und so die Gefäßwand schädigen. Das austretende Blut führt zu einer palpablen Purpura sowie häufig auch zu einer nichtdestruierenden Polyarthritis. Seltener, aber schwerwiegender tritt eine Glomerulonephritis auf. Therapeutisch steht der konsequente Kälteschutz im Vordergrund.

Die Manifestation der kutanen leukozytoklastischen Angiitis ist primär auf die Haut beschränkt und tritt nur in Form einer tastbaren Purpura auf. Wichtig sind die Identifikation und Vermeidung des Auslösers sowie die Kontrolle, dass keine systemische Ausweitung der Erkrankung vorliegt.

Auch die IgA-Vaskulitis ist eine allergische Immunkomplexvaskulitis. Sie tritt hauptsächlich im Kindesalter nach einer Infektion auf (→ die ausführliche Beschreibung ist Teil der Pädiatrie). Selten sind jedoch auch Erwachsene betroffen.

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    Grundlagen

    Bei den Kleingefäßvaskulitiden ohne ANCA-Assoziation sind immunhistochemisch Immunkomplex- und Komplementablagerungen in den Gefäßen nachweisbar (→ „Immunkomplex-Kleingefäßvaskulitiden“). Infolge der Komplementaktivierung und Entzündung kommt es zur Schädigung der Gefäßwand mit Blutaustritt in das umliegende Gewebe, was zu einer palpablen Purpura führt.

    Histologisch findet sich typischerweise eine Leukozytoklasie: Zerfall von Granulozyten zu kleinen basophilen Pünktchen (Kernstaub), die mikroskopisch gut zu erkennen sind.

    Die Haut ist immer betroffen. Eine Beteiligung innerer Organe ist – mit Ausnahme der kutanen leukozytoklastischen Angiitis – häufig.

    Essenzielle Kryoglobulinämie

    Synonym: kryoglobulinämische Vaskulitis

    Definition

    Definition:
    Essenzielle Kryoglobulinämie

    Die essenzielle Kryoglobulinämie ist eine Kleingefäßvaskulitis, die durch Ablagerungen von Kryoglobulinen in den Gefäßwänden ausgelöst wird.

    Hepatitis C

    Die Hepatitis C ist eine durch die Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus (HCV) ausgelöste Leberentzündung, die in ca. in 50–80 % d.F. chronisch verläuft und langfristig zur Entwicklung einer Leberzirrhose und/oder eines hepatozellulären Karzinoms führen kann.

    Hepatitis B

    Die Hepatitis B ist eine, meist akut und selbstlimitierend verlaufende, Hepatitis durch Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus (HBV).

    Systemische Autoimmunopathien des Bindegewebes

    Die systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes sind eine Gruppe chronisch-entzündlicher Systemerkrankungen, die sich vorwiegend an Bindegewebe, an quergestreifter Muskulatur sowie an Gefäßen manifestieren und regelmäßig mit einem Befall innerer Organe einhergehen.

    Multiples Myelom (MM)

    Das multiple Myelom ist ein aggressives B-Zell-Lymphom mit monoklonaler Vermehrung von maligne transformierten Plasmazellen im Knochenmark. Diese sezernieren unkontrolliert große Mengen an Paraproteinen, also monoklonale Immunglobuline oder nur deren Leichtketten.

    Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS)

    Die monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) zeichnet sich durch eine klonale Plasmazellproliferation mit laborchemischem Nachweis von monoklonalen Immunglobulinen im Serum ohne Malignitätskriterien und ohne Therapiebedarf aus. Sie kann sich aber zu einer malignen lymphoproliferativen Neoplasie entwickeln.

    Lymphoplasmozytisches Lymphom mit IgM-Paraproteinämie

    Wenn ein lymphoplasmozytisches Lymphom massiv monoklonales IgM-Paraprotein bildet, spricht man von einem Morbus Waldenström. Der Morbus Waldenström ist somit eine Untergruppe der LPLs und zählt wie sie zu den niedrigmalignen B-Zell-Lymphomen.

    Polyneuropathie (PNP)

    Als Polyneuropathie bezeichnet man eine nicht-traumatisch bedingte generalisierte oder über mehrere Nerven bzw. Innervationsgebiete ausgedehnte Erkrankung des peripheren Nervensystems .

    Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN)

    Die membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) ist eine chronische GN unterschiedlicher Pathogenese einhergehend mit mesangialen Proliferationen und Basalmembranveränderungen.

    Rheumatoide Arthritis (RA)

    Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Lymphom

    Lymphome sind primär monoklonale Neoplasien lymphatischer Zellen, die sich sowohl in den Lymphknoten (= nodale Lymphome) als auch extranodal (z.B. Haut, Niere, Leber) manifestieren können. Im Frühstadium handelt es sich um lokale Erkrankungen, die auf die Lymphknoten beschränkt sind. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung.

    Polyarteriitis nodosa

    Die Polyarteriitis nodosa ist eine Immunkomplexvaskulitis mit nekrotisierender steriler Entzündung der gesamten Gefäßwand mittelgroßer Arterien. Sie schreitet rasch voran und führt zu multipler Zerstörung von Organen. Besonders betroffen sind Nieren-, Mesenterialgefäße und Vasa nervorum.

    Purpura Schönlein-Henoch

    Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine allergische Immunkomplexvaskulitis der kleinsten Gefäße, die häufig nach Atemwegsinfekten auftritt. Typisch ist eine Beteiligung der Haut, der Gelenke und des Gastrointestinaltrakts.

    IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch)

    Die IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch) ist eine allergische Immunkomplexvaskulitis der kleinsten Gefäße, die häufig nach Atemwegsinfekten auftritt. Typisch ist eine Beteiligung der Haut, der Gelenke und des Gastrointestinaltrakts.

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      zuletzt bearbeitet: 21.07.2022
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