![thieme-via-medici-logo](assets/via-medici-logo.svg"){kind=logo}
Grundlagen
Bei den ANCA-assoziierten Kleingefäßvaskulitiden handelt es sich um Autoantikörper-vermittelte Vaskulitiden. Immunhistochemisch lassen sich nur geringe Autoantikörper- oder Immunkomplexablagerungen nachweisen (pauciimmun). Klinisch manifestieren sich diese Vaskulitiden häufig am oberen Respirationstrakt, an der Lunge und an der Niere.
Charakteristisch ist der Nachweis von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA). Man unterscheidet dabei ein zytoplasmatisches (cANCA, Vorkommen bei der Granulomatose mit Polyangiitis
Endoskopischer Befund bei der Granulomatose mit Polyangiitis
Die Nasenschleimhaut ist verkrustet. Es finden sich Hämorrhagien und Granulationen.
(Quelle: Simmen-Kistler, Jones, Chirurgie der Nasennebenhöhlen, Thieme, 2013)Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine granulomatöse, nekrotisierende Entzündung kleiner und mittelgroßer Gefäße unter Beteiligung des oberen Respirationstrakts und der Nieren mit chronisch-progredientem Verlauf. Sie ist durch den Nachweis zytoplasmatischer antineutrophiler Antikörper (cANCA) gekennzeichnet.
Die mikroskopische Polyangiitis ist eine nekrotisierende Vaskulitis ohne Granulombildung, die sich v.a. an den kleinen Gefäßen und Kapillaren im Bereich des Respirationstrakts und der Niere manifestiert.
Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist eine chronisch-granulomatöse, nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis mit eosinophiler Infiltration, die v. a. den oberen Respirationstrakt und die Lunge betrifft und mit einer Atopieneigung sowie einer Asthmasymptomatik einhergeht.
Eine Hämaturie ist eine Erhöhung der Erythrozytenausscheidung im Harn über die Norm. Sind die Erythrozyten nur mikroskopisch zu erkennen (>2 Erys/Gesichtsfeld bei 400-facher Vergrößerung), liegt eine Mikrohämaturie vor. Von einer Makrohämaturie spricht man, wenn das Blut im Harn mit bloßem Auge sichtbar ist.
Unter Fieber versteht man eine Erhöhung der Körperkerntemperatur auf Werte > 38,0°C, die durch eine veränderte hypothalamische Wärmeregulation hervorgerufen wird (Sollwertverstellung). Bei einer Temperatur von 37,1–37,9°C spricht man von subfebrilen Temperaturen.
Unter Arthralgie versteht man einen Gelenkschmerz ohne (!) entzündliche Veränderungen – und damit auch ohne typische Entzündungszeichen wie Schwellung oder Rötung des Gelenks.
Der Begriff Myalgie bezeichnet Muskelschmerzen.
Die Rhinosinusitis ist eine Entzündung der Schleimhäute von Nase und Nasennebenhöhlen, die durch Abfluss- oder Ventilationsstörungen begünstigt wird. Bei akut rezidivierenden Verläufen (rezidivierende ARS) treten Beschwerden intermittierend mindestens 4x/Jahr auf. Bei einer chronischen Rhinosinusitis (CRS) liegen sie länger als 12 Wochen vor. Eine Pansinusitis betrifft alle Nasennebenhöhlen.
Als Nasenbluten wird eine Blutung aus der Nase bezeichnet.
Die Mastoiditis ist eine bakterielle Entzündung von Schleimhaut und Knochen des Mastoids mit eitriger Einschmelzung und die häufigste Komplikation einer Otitis media.
Der Hirnabszess ist eine erregerbedingte umschriebene Entzündung von Hirngewebe mit Eiterbildung, bei der es im Spätstadium zur Bildung einer Kapsel aus Granulationsgewebe kommt.
Bei einer peripheren Fazialisparese besteht eine Lähmung der ipsilateralen mimischen Muskulatur durch Schädigung des N. facialis (N. VII) im Bereich des peripheren Abschnitts (2. Motoneuron).
Bei der zentralen fazialen Parese liegt der Läsionsort supranukleär (kranial des Ncl. nervi facialis). Die klinische Lähmung findet sich kontralateral. Das Stirnrunzeln ist bei der zentralen fazialen Parese intakt (bihemisphärische supranukleäre Versorgung des Stirnastes).
Bei der Labyrinthitis handelt es sich um eine seröse oder eitrige Entzündungsreaktion in den Flüssigkeitsräumen und Membranen der Hörschnecke und des Gleichgewichtsorgans.
Die Episkleritis ist eine meist sektorförmige, umschriebene Entzündung der Episklera, also des Bindegewebes zwischen Sklera und Bindehaut.
Tränenträufeln ist das Auslaufen von Tränenflüssigkeit über den Lidrand.
Als Exophthalmus wird das ein- oder beidseitige Hervortreten des Augapfels aus der Orbita mit erweiterter Lidspalte bezeichnet.
Der Stridor ist ein inspiratorisches oder exspiratorisches Pfeifen oder Giemen, das schon auf Entfernung wahrgenommen werden kann.
Vaskulitis ist der Sammelbegriff für unterschiedliche Formen von Gefäßentzündungen. Es werden primäre (mit unbekannter Ursache) von sekundären (im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen aufretende oder durch spezifische Auslöser bedingte) Vaskulitiden unterschieden.
Bei der Hämoptoe handelt es sich um das Aushusten größerer Blutmengen (Blut hell und schaumig).
Die rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN) ist ein Sammelbegriff für eine heterogene Gruppe von extrakapillär proliferierenden GN mit diffuser glomerulärer Halbmondbildung und schwerster rasch-progredienter glomerulärer Schädigung.
Als zerebrale Ischämie bezeichnet man eine kritische Minderperfusion von Hirnabschnitten, die abhängig von Schwere, Ausmaß und Lokalisation zu einem Gewebeuntergang und neurologischen Defiziten führt.
Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit
-
mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten oder
-
einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen oder
-
Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.
(ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)
Die Transverse Myelitis (TM) ist eine seltene entzündliche Erkrankung mit Schädigung des Rückenmarks, die zu unterschiedlich ausgeprägten Paresen, Sensibilitäts- und autonomen Störungen führt.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.
Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.
Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.
Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.
Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.
Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.
Eine renale Hypertonie ist eine sekundäre arterielle Hypertonie, deren Ursache eine Erkrankung der Niere ist.
