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      • ANCA-assoziierte Kleingefäßvaskulitiden K
        1. Steckbrief
        2. Grundlagen
        3. Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)
        4. Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
        5. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
        6. IMPP-Fakten im Überblick
      • Kleingefäßvaskulitiden ohne ANCA-Assoziation K
      • Nichtklassifizierte Vaskulitiden K
  • Infektiologie
  • Onkologie

ANCA-assoziierte Kleingefäßvaskulitiden

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 27 min
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Steckbrief

Zu den ANCA-assoziierten Kleingefäßvaskulitiden (bzw. kurz „ANCA-assoziierte Vaskulitiden“, AAV) werden folgende Formen gezählt:

  • Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)

  • mikroskopische Polyangiitis (MPA)

  • eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA).

Die GPA ist eine nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis, die initial vor allem den oberen Respirationstrakt betrifft und oft mit rezidivierenden Sinusitiden und Rhinitissymptomatisch wird. Nach einigen Monaten bis Jahren kommt es zur Generalisierung mit Befall der Niere (rapid-progressive Glomerulonephritis) und der Lunge (hämorrhagische Alveolitis).

Diagnostisch ist der Nachweis von cANCA wegweisend, in der Biopsie finden sich nicht verkäsende Granulome.

Die Therapie stützt sich auf die Gabe von Glucocorticoiden, bei schweren Fällen in Kombination mit Cyclophosphamid.

Ebenso wie bei der GPA kommt es bei der MPA und der EGPA im Initialstadium meist zu einer respiratorischen Symptomatik, welche sich im Verlauf Niere und Lunge ausweitet. Auch die Therapie unterscheidet sich nicht wesentlich und ist hauptsächlich von der Schwere der Erkrankung abhängig.

Diagnostisch sind bei der MPA keine Granulome zu finden, der Nachweis von pANCA ist typisch.

Bei der EGPA gelingt ebenfalls oft der Nachweis von pANCA, charakteristisch sind außerdem eine Eosinophilie und ein erhöhter IgE-Spiegel.

Die Prognose ist größtenteils abhängig vom Organbefall, durch eine adäquate Therapie kann eine Remission erreicht werden.

Image description
Fluoreszenzmuster von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCAs)

Bei der Unterscheidung der Vaskulitiden mit oft ähnlicher Symptomatik spielt die Autoantikörper-Diagnostik eine entscheidende Rolle.
In der oberen Abbildung ist die zytoplasmatische Fluoreszenz der cANCA dargestellt, die typisch für eine Granulomatose mit Polyangiitis sind.
Vor allem bei der mikroskopischen Polyangiitis sind ANCA mit einer Spezifität für die Myeloperoxidase und perinukleärem Fluoreszenzmuster (pANCA) nachweisbar, wie sie in der unteren Abbildung zu sehen ist.

(Quelle: Manger, Schulze-Koops, Checkliste Rheumatologie, Thieme, 2012)
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    Grundlagen

    Bei den ANCA-assoziierten Kleingefäßvaskulitiden handelt es sich um Autoantikörper-vermittelte Vaskulitiden. Immunhistochemisch lassen sich nur geringe Autoantikörper- oder Immunkomplexablagerungen nachweisen (pauciimmun). Klinisch manifestieren sich diese Vaskulitiden häufig am oberen Respirationstrakt, an der Lunge und an der Niere.

    Charakteristisch ist der Nachweis von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA). Man unterscheidet dabei ein zytoplasmatisches (cANCA, Vorkommen bei der Granulomatose mit Polyangiitis, Hauptzielantigen der cANCA ist die Proteinase 3 [PR3]) von einem perinukleären Fluoreszenzmuster (pANCA, Vorkommen bei der mikroskopischen Polyangiitis und der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis, Hauptzielantigen der pANCA ist die Myeloperoxidase [MPO]).

    Image description
    Endoskopischer Befund bei der Granulomatose mit Polyangiitis

    Die Nasenschleimhaut ist verkrustet. Es finden sich Hämorrhagien und Granulationen.

    (Quelle: Simmen-Kistler, Jones, Chirurgie der Nasennebenhöhlen, Thieme, 2013)
    Granulomatose mit Polyangiitis

    Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine granulomatöse, nekrotisierende Entzündung kleiner und mittelgroßer Gefäße unter Beteiligung des oberen Respirationstrakts und der Nieren mit chronisch-progredientem Verlauf. Sie ist durch den Nachweis zytoplasmatischer antineutrophiler Antikörper (cANCA) gekennzeichnet.

    Mikroskopische Polyangiitis

    Die mikroskopische Polyangiitis ist eine nekrotisierende Vaskulitis ohne Granulombildung, die sich v.a. an den kleinen Gefäßen und Kapillaren im Bereich des Respirationstrakts und der Niere manifestiert.

    Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

    Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist eine chronisch-granulomatöse, nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis mit eosinophiler Infiltration, die v. a. den oberen Respirationstrakt und die Lunge betrifft und mit einer Atopieneigung sowie einer Asthmasymptomatik einhergeht.

    Hämaturie

    Eine Hämaturie ist eine Erhöhung der Erythrozytenausscheidung im Harn über die Norm. Sind die Erythrozyten nur mikroskopisch zu erkennen (>2 Erys/Gesichtsfeld bei 400-facher Vergrößerung), liegt eine Mikrohämaturie vor. Von einer Makrohämaturie spricht man, wenn das Blut im Harn mit bloßem Auge sichtbar ist.

    Fieber

    Unter Fieber versteht man eine Erhöhung der Körperkerntemperatur auf Werte > 38,0°C, die durch eine veränderte hypothalamische Wärmeregulation hervorgerufen wird (Sollwertverstellung). Bei einer Temperatur von 37,1–37,9°C spricht man von subfebrilen Temperaturen.

    B-Symptomatik

    Bei der B-Symptomatik handelt es sich um eine klassische Symptomtrias, die allgemein im Rahmen maligner Erkrankungen auftreten kann und als prognostisch ungünstiges Zeichen anzusehen ist:

    • Fieber > 38 °C

    • (massiver) Nachtschweiß (nasse Haare, durchgeschwitzte Kleidung/Bettwäsche) und

    • (ungewollter) Gewichtsverlust von ≥ 10% des Körpergewichts innerhalb der letzten 6 Monate.

    Arthralgie

    Unter Arthralgie versteht man einen Gelenkschmerz ohne (!) entzündliche Veränderungen – und damit auch ohne typische Entzündungszeichen wie Schwellung oder Rötung des Gelenks.

    Myalgie

    Der Begriff Myalgie bezeichnet Muskelschmerzen.

    Rhinosinusitis

    Die Rhinosinusitis ist eine Entzündung der Schleimhäute von Nase und Nasennebenhöhlen, die durch Abfluss- oder Ventilationsstörungen begünstigt wird. Bei akut rezidivierenden Verläufen (rezidivierende ARS) treten Beschwerden intermittierend mindestens 4x/Jahr auf. Bei einer chronischen Rhinosinusitis (CRS) liegen sie länger als 12 Wochen vor. Eine Pansinusitis betrifft alle Nasennebenhöhlen.

    Nasenbluten

    Als Nasenbluten wird eine Blutung aus der Nase bezeichnet.

    Mastoiditis

    Die Mastoiditis ist eine bakterielle Entzündung von Schleimhaut und Knochen des Mastoids mit eitriger Einschmelzung und die häufigste Komplikation einer Otitis media.

    Hirnabszess

    Der Hirnabszess ist eine erregerbedingte umschriebene Entzündung von Hirngewebe mit Eiterbildung, bei der es im Spätstadium zur Bildung einer Kapsel aus Granulationsgewebe kommt.

    Fazialisparese

    Bei einer peripheren Fazialisparese besteht eine Lähmung der ipsilateralen mimischen Muskulatur durch Schädigung des N. facialis (N. VII) im Bereich des peripheren Abschnitts (2. Motoneuron).

    Bei der zentralen fazialen Parese liegt der Läsionsort supranukleär (kranial des Ncl. nervi facialis). Die klinische Lähmung findet sich kontralateral. Das Stirnrunzeln ist bei der zentralen fazialen Parese intakt (bihemisphärische supranukleäre Versorgung des Stirnastes).

    Labyrinthitis

    Bei der Labyrinthitis handelt es sich um eine seröse oder eitrige Entzündungsreaktion in den Flüssigkeitsräumen und Membranen der Hörschnecke und des Gleichgewichtsorgans.

    Episkleritis

    Die Episkleritis ist eine meist sektorförmige, umschriebene Entzündung der Episklera, also des Bindegewebes zwischen Sklera und Bindehaut.

    Tränenträufeln

    Tränenträufeln ist das Auslaufen von Tränenflüssigkeit über den Lidrand.

    Exophthalmus

    Als Exophthalmus wird das ein- oder beidseitige Hervortreten des Augapfels aus der Orbita mit erweiterter Lidspalte bezeichnet.

    Stridor

    Der Stridor ist ein inspiratorisches oder exspiratorisches Pfeifen oder Giemen, das schon auf Entfernung wahrgenommen werden kann.

    Vaskulitis

    Vaskulitis ist der Sammelbegriff für unterschiedliche Formen von Gefäßentzündungen. Es werden primäre (mit unbekannter Ursache) von sekundären (im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen aufretende oder durch spezifische Auslöser bedingte) Vaskulitiden unterschieden.

    Hämoptoe

    Bei der Hämoptoe handelt es sich um das Aushusten größerer Blutmengen (Blut hell und schaumig).

    Proteinurie

    Eine Proteinurie ist eine vermehrte Ausscheidung von Eiweiß im Harn (> 150 mg/d) mit oder ohne Krankheitswert. Typischerweise schäumt proteinreicher Harn.

    Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)

    Die rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN) ist ein Sammelbegriff für eine heterogene Gruppe von extrakapillär proliferierenden GN mit diffuser glomerulärer Halbmondbildung und schwerster rasch-progredienter glomerulärer Schädigung.

    Zerebrale Ischämie

    Als zerebrale Ischämie bezeichnet man eine kritische Minderperfusion von Hirnabschnitten, die abhängig von Schwere, Ausmaß und Lokalisation zu einem Gewebeuntergang und neurologischen Defiziten führt.

    Epilepsie

    Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit

    • mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten oder

    • einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen oder

    • Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.

    (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)

    Transverse Myelitis (TM)

    Die Transverse Myelitis (TM) ist eine seltene entzündliche Erkrankung mit Schädigung des Rückenmarks, die zu unterschiedlich ausgeprägten Paresen, Sensibilitäts- und autonomen Störungen führt.

    Polyneuropathie (PNP)

    Als Polyneuropathie bezeichnet man eine nicht-traumatisch bedingte generalisierte oder über mehrere Nerven bzw. Innervationsgebiete ausgedehnte Erkrankung des peripheren Nervensystems .

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Chronische Rhinitis

    Eine chronische Rhinitis liegt vor, wenn die Symptomatik der Rhinitis > 3 Monate anhält.

    Rheumatoide Arthritis (RA)

    Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.

    Schwindel

    Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.

    Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.

    Tuberkulose

    Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.

    Sarkoidose

    Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

    Renale Hypertonie

    Eine renale Hypertonie ist eine sekundäre arterielle Hypertonie, deren Ursache eine Erkrankung der Niere ist.

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      zuletzt bearbeitet: 10.02.2023
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