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Definition
Primäre Vaskulitiden
Die primären Vaskulitiden sind eine Gruppe chronischer Systemerkrankungen, die zu einer sterilen Entzündung der Gefäßwand (Vaskulitis) mit einer nachfolgenden Schädigung der betroffenen Organe führen.
Epidemiologie
Ätiologie
Es werden die primären von den sekundären Vaskulitiden unterschieden:
Durch pathologische Immunreaktionen kommt es zur Entzündung der Gefäße, die Ursache ist allerdings .
Die Riesenzellarteriitis ist eine granulomatöse Entzündung der mittelgroßen und großen Arterien v.a. im Kopfbereich (→ Äste der Karotiden und Vertebralarterien). Häufig ist die Temporalarterie betroffen (Morbus Horton).
Die systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes sind eine Gruppe chronisch-entzündlicher Systemerkrankungen, die sich vorwiegend an Bindegewebe, an quergestreifter Muskulatur sowie an Gefäßen manifestieren und regelmäßig mit einem Befall innerer Organe einhergehen.
Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.
Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).
Das multiple Myelom ist ein aggressives B-Zell-Lymphom mit monoklonaler Vermehrung von maligne transformierten Plasmazellen im Knochenmark. Diese sezernieren unkontrolliert große Mengen an Paraproteinen, also monoklonale Immunglobuline oder nur deren Leichtketten.
Die Hepatitis B ist eine, meist akut und selbstlimitierend verlaufende, Hepatitis durch Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus (HBV).
Die Hepatitis C ist eine durch die Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus (HCV) ausgelöste Leberentzündung, die in ca. in 50–80 % d.F. chronisch verläuft und langfristig zur Entwicklung einer Leberzirrhose und/oder eines hepatozellulären Karzinoms führen kann.
Die Hypergammaglobulinämie bezeichnet einen erhöhten Gehalt an Gammaglobulinen im Serum.
Die monoklonale Hypergammaglobulinämie bezeichnet die Erhöhung eines isolierten Antikörpers eines bestimmten Plasmazell-Klons.
Bei der polyklonalen Hypergammaglobulinämie sind viele verschiedene Antikörper verschiedener Plasmazell-Klone diffus vermehrt.
Eine oligoklonale Hypergammaglobulinämie besteht, wenn zwei bis zehn Plasmazell-Klone vermehrt Antikörper ausschütten. Die Plasmazellen aktivieren sich dabei gegenseitig über Zytokinausschüttung.
Hautblutungen (Purpura) sind Blutungen, die durch das Austreten von Erythrozyten aus (Schleim-)Hautgefäßen in das Gewebe entstehen.
Nekrose ist das „erzwungene“ Absterben von Zellen infolge einer irreversiblen Stoffwechselstörung, die durch eine fortgesetzte, nicht mehr kompensierbare Einwirkung exo- oder endogener Noxen ausgelöst wird (provozierter Zelltod).
Die Episkleritis ist eine meist sektorförmige, umschriebene Entzündung der Episklera, also des Bindegewebes zwischen Sklera und Bindehaut.
Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.
Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.
Die Hämoptyse bezeichnet das Ausspucken bzw. Aushusten von kleineren Blutmengen bzw. von blutig tingiertem Sputum.
Die akute Perikarditis ist eine akute Entzündung des Herzbeutels, die häufig mit Exsudationen und in der Folge vermehrter Flüssigkeitsansammlung im Herzbeutel (Perikarderguss) einhergeht. Meist ist das Myokard ebenfalls in den Prozess miteinbezogen (= Perimyokarditis).
Die rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN) ist ein Sammelbegriff für eine heterogene Gruppe von extrakapillär proliferierenden GN mit diffuser glomerulärer Halbmondbildung und schwerster rasch-progredienter glomerulärer Schädigung.
Ein Aneurysma ist eine segmentale, irreversible Ausweitung der Arterienwand auf das mehr als 1,5-Fache des normalen Lumens.
Ein akuter peripherer Arterienverschluss ist ein plötzlicher Verschluss einer die Extremität versorgenden Arterie mit akuter Minderversorgung der Extremität distal des Verschlusses.
