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Mischkollagenose (Sharp-Syndrom)

Steckbrief

Die Mischkollagenose ist eine äußerst heterogene systemische Autoimmunerkrankung, die auf eine Immunkomplexvaskulitis zurückgeht und dadurch ubiquitär im Körper auftreten kann.

Typischerweise beginnt sie mit einem Raynaud-Syndrom und weitet sich im Vollbild zu einer Mischung der Symptomatik verschiedener Kollagenosen aus.

Wegweisend und obligat für die Diagnose ist der Nachweis von Autoantikörpern gegen Ribonukleoprotein (Anti-U1-RNP-Antikörper).

Aufgrund der meist fehlenden Organbeteiligung ist der Verlauf gut, die Therapie orientiert sich an der Behandlung anderer Kollagenosen.

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    Definition

    Definition:
    Mischkollagenose

    Die Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die sich am Bindegewebe und Gefäßsystem abspielt und zumeist ohne schwere Organbeteiligung verläuft. Die Symptomatik ist ein Mischbild verschiedener Kollagenosen wie systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Dermato-/Polymyositis und systemische Sklerose.

    Synonyme: gemischte Kollagenkrankheit; MCTD (engl. Mixed connective Tissue Disease)

    Abzugrenzen sind das Überlappungssyndrom sowie die undifferenzierte Kollagenose:

    Definition:
    Überlappungssydrom

    „Überlappungssyndrom“ (Overlap-Syndrome) ist die Bezeichnung für ein Krankheitsbild, das die Kriterien für mehr als eine entzündlich-rheumatische Erkrankung erfüllt. Am häufigsten tritt die Überlappung von systemischen Lupus erythematodes und rheumatoider Arthritis auf.

    Definition:
    Undifferenzierte Kollagenose

    Bei einer undifferenzierten Kollagenose finden sich klare Zeichen einer Kollagenose sowie meist antinukleäre Antikörper (ANA-positiv), allerdings kann die Erkrankung (noch) keiner Krankheitsentität zugeordnet werden.

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      zuletzt bearbeitet: 10.02.2023
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