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      • Sjögren-Syndrom K
        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Epidemiologie
        4. Ätiologie
        5. Pathogenese
        6. Symptomatik
        7. Komplikationen
        8. Diagnostik
        9. Pathologie
        10. Differenzialdiagnosen
        11. Therapie
        12. Prognose
        13. IMPP-Fakten im Überblick
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Sjögren-Syndrom

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 14 min
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Steckbrief

Synonym: Sicca-Syndrom (→ Befall von Tränen- und Speicheldrüsen)

Das Sjögren-Syndrom ist nach der rheumatoiden Arthritis die zweithäufigste Autoimmunerkrankung und betrifft fast nur Frauen. Durch eine chronische Entzündung des exokrinen Drüsengewebes kommt zu einem progredienten Verlust der Drüsenfunktion und damit zum Leitsymptom der Sicca-Symptomatik mit Augen- und Mundtrockenheit. Oft treten auch Arthralgien auf, die inneren Organe sind dagegen selten beteiligt.

Image description
Parotisschwellung bei Sjögren-Syndrom

Im Rahmen des Sjögren-Syndroms tritt häufig eine Schwellung der Speicheldrüsen (Glandulae parotis) auf.

(Quelle: Behrbohm, Kaschke, Nawka, Kurzlehrbuch Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Thieme, 2012)

Es wird zwischen einer primären Form unbekannter Genese und einer sekundären Form mit Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen unterschieden.

Wegweisend ist der Nachweis der verringerten Tränen- und Speichelproduktion mittels Schirmer- bzw. Saxon-Test sowie der Nachweis spezifischer SS-A/B-Antikörper. Eine Biopsie der betroffenen Drüsen sichert bei Vorliegen einer lymphozytären Infiltration die Diagnose.

Die Therapie besteht neben der Behandlung der Grunderkrankung bei sekundären Formen hauptsächlich in der Linderung der Sicca-Symptomatik mittels Befeuchtung der trockenen Schleimhäute (z.B. Gabe künstlicher Tränen- und Speichelflüssigkeit).

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    Definition

    Definition:
    Sjögren-Syndrom

    Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).

    Epidemiologie

    Merke:

    Das Sjögren-Syndrom ist – nach der rheumatoiden Arthritis – die zweithäufigste Autoimmunerkrankung und die häufigste systemische Automimmunopathie des Bindegewebes.

    Die tatsächliche Inzidenz und Prävalenz sind wegen abortiver Formen als Sicca-Syndrom nicht sicher bestimmbar, geschätzt wird eine von .

    Rheumatoide Arthritis (RA)

    Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Systemische Sklerose

    Die systemische Sklerose ist eine generalisierte, chronisch-entzündliche Systemerkrankung aus der Gruppe der Autoimmunopathien des Bindegewebes, die durch eine überschießende Kollagenbildung charakterisiert ist. Sie führt zur diffusen Fibrose und Sklerosierung von Haut und Synovia sowie der inneren Organe. An den Gefäßen kommt es zu einer obliterierenden Angiopathie mit der Gefahr ischämischer Organinfarkte.

    Dermatomyositis

    Kommt es zusätzlich zur Polymyositis zu entzündlichen Veränderungen an der Haut, wird von einer Dermatomyositis (DM) gesprochen.

    Polymyositis

    Die Polymyositis (PM) ist eine chronisch-entzündliche Systemerkrankung, die mit einer lymphozytären Infiltration der quergestreiften Muskulatur einhergeht.

    Primär biliäre Cholangitis (PBC)

    Bei der primär biliären Cholangitis (PBC) handelt es sich um eine chronische, immunvermittelte, granulomatöse, entzündliche Erkrankung der Gallenwege. Diese führt im Verlauf zur Gallengangsdestruktion und kann in eine Leberzirrhose münden.

    Hashimoto-Thyreoiditis

    Die Hashimoto-Thyreoiditis ist eine chronische, autoimmun bedingte Entzündung der Schilddrüse mit Zerstörung des Gewebes und konsekutiver Hypothyreose.

    Hepatitis B

    Die Hepatitis B ist eine, meist akut und selbstlimitierend verlaufende, Hepatitis durch Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus (HBV).

    Hepatitis C

    Die Hepatitis C ist eine durch die Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus (HCV) ausgelöste Leberentzündung, die in ca. in 50–80 % d.F. chronisch verläuft und langfristig zur Entwicklung einer Leberzirrhose und/oder eines hepatozellulären Karzinoms führen kann.

    Arthralgie

    Unter Arthralgie versteht man einen Gelenkschmerz ohne (!) entzündliche Veränderungen – und damit auch ohne typische Entzündungszeichen wie Schwellung oder Rötung des Gelenks.

    Fibromyalgiesyndrom (FMS)

    Das Fibromyalgiesyndrom ist ein chronisches Schmerzsyndrom mit Schmerzen in mehreren Körperregionen, Schlafstörungen sowie Erschöpfungsneigung.

    Raynaud-Syndrom

    Das Raynaud-Syndrom ist eine Gefäßerkrankung, die mit anfallsartigen, schmerzhaften Vasospasmen und einer reversiblen Ischämie der Akren (Finger und Füße) einhergeht.

    Lymphom

    Lymphome sind primär monoklonale Neoplasien lymphatischer Zellen, die sich sowohl in den Lymphknoten (= nodale Lymphome) als auch extranodal (z.B. Haut, Niere, Leber) manifestieren können. Im Frühstadium handelt es sich um lokale Erkrankungen, die auf die Lymphknoten beschränkt sind. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung.

    Keratoconjunctivitis sicca

    Die Keratoconjunctivitis sicca ist eine Benetzungsstörung der Augenoberfläche, die zu einer chronischen Binde- und Hornhautreizung führt.

    Chronische Sialadenitis

    Die chronischen Entzündungen der Speicheldrüsen (Sialadenitiden) umfassen eine inhomogene Gruppe von Erkrankungen. Sie werden u.a. durch Obstruktionen, Strahlenbelastungen oder Autoimmunerkrankungen hervorgerufen.

    Mumps

    Mumps ist eine durch das Mumpsvirus ausgelöste akute systemische Erkrankung, die typischerweise die Speicheldrüsen, aber auch das Pankreas, das Zentralnervensystem und die Keimdrüsen befällt.

    Influenza

    Influenza ist eine durch Influenzaviren ausgelöste, weltweit vorkommende Infektionserkrankung, die v.a. die Atemwege betrifft.

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      zuletzt bearbeitet: 10.02.2023
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