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        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Epidemiologie
        4. Ätiologie
        5. Pathogenese
        6. Einteilung
        7. Symptomatik
        8. Komplikationen
        9. Diagnostik
        10. Pathologie
        11. Differenzialdiagnosen
        12. Therapie
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Polymyositis (PM) und Dermatomyositis (DM)

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  • Lesezeit: 20 min
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Steckbrief

Die Polymyositis ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die mit einer symmetrischen, proximal betonten Muskelschwäche einhergeht. Bei Mitbeteiligung der Haut in Form eines lilafarbenen Erythems des Gesichts und livider ödematöser Schwellung periorbital spricht man von einer Dermatomyositis.

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Charakteristisches Erythem bei Dermatomyositis

Typisch ist das symmetrische fliederfarbene Erythem mit der periorbitalen Schwellung und Lidödemen. Zusammen mit der Muskelschwäche ergibt sich bei den Patienten der charakteristische „traurige“ Gesichtsausdruck, die „Facies myopathica“.

(Quelle: Hellmich, Hellmich, Mündliche Prüfung Innere Medizin, Thieme, 2017)

Ätiologisch geht man von einer genetischen Prädisposition aus. In einigen Fällen tritt die Erkrankung aber auch als paraneoplastisches Syndrom auf, sodass immer eine Tumorsuche erfolgen sollte!

Wegweisend in der Diagnostik ist der Nachweis von Mi2-Antikörpern. Häufiger sind jedoch Jo1-Antikörper anzutreffen, die mit dem Anti-Synthetase-Antikörper-Syndrom (Sonderform der Polymyositis) assoziiert sind. Die Diagnosesicherung erfolgt mittels Muskelbiopsie.

Therapeutisch kommen Glucocorticoide, bei schweren Fällen auch Immunsuppressiva und Zytostatika zum Einsatz.

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    Definition

    Definition:
    Polymyositis

    Die Polymyositis (PM) ist eine chronisch-entzündliche Systemerkrankung, die mit einer lymphozytären Infiltration der quergestreiften Muskulatur einhergeht.

    Definition:
    Dermatomyositis

    Kommt es zusätzlich zur Polymyositis zu entzündlichen Veränderungen an der Haut, wird von einer Dermatomyositis (DM) gesprochen.

    Definition:
    Anti-Synthetase-Antikörper-Syndrom

    Eine Sonderform der Polymyositis ist das Anti-Synthetase-Antikörper-Syndrom mit Nachweis von Anti-Jo1-Antikörpern. Klinisch tritt eine Kombination aus Myositis, Raynaud-Syndrom, Polyarthritis und Alveolitis auf.

    Paraneoplastisches Syndrom

    Unter einem paraneoplastischen Syndrom versteht man autoimmun vermittelte Befundkonstellationen, die in Assoziation mit einem Tumor oder eine Krebserkrankung auftreten, ohne direkt durch diesen bedingt zu sein.

    Raynaud-Syndrom

    Das Raynaud-Syndrom ist eine Gefäßerkrankung, die mit anfallsartigen, schmerzhaften Vasospasmen und einer reversiblen Ischämie der Akren (Finger und Füße) einhergeht.

    Toxoplasmose

    Die Toxoplasmose ist eine Infektion mit dem Parasiten Toxoplasma gondii, die bei Erwachsenen meist inapparent oder milde verläuft, bei Immunschwäche und transplazentarer Infektion von Ungeborenen jedoch zu schweren Erkrankungen v.a. von ZNS und Retina führen kann.

    Morbus Cushing

    Der Morbus Cushing ist die ACTH-abhängige, zentrale (hypophysäre) Form des Cushing-Syndroms.

    Hypothyreose

    Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.

    Muskeldystrophie

    Muskeldystrophien sind eine Gruppe hereditärer, progressiver, primär degenerativer Myopathien mit Kaliberschwankungen der Muskelfasern, zentralständigen Kernen sowie vermehrtem Bindegewebe in der Biopsie. Klinisch sind sie vor allem durch Muskelschwäche und -atrophie gekennzeichnet.

    Myasthenia gravis

    Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung mit belastungsabhängiger Skelettmuskelschwäche durch eine Autoantikörper-bedingte Blockierung und Zerstörung postsynaptischer nikotinerger Acetylcholinrezeptoren der neuromuskulären Endplatte.

    Polymyalgia rheumatica (PMR)

    Bei der Polymyalgia rheumatica treten v.a. morgens symmetrisch-entzündliche Myalgien im Bereich des Schulter- und Beckengürtels auf, die CK ist dabei nicht erhöht.

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      zuletzt bearbeitet: 10.02.2023
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