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        1. Steckbrief
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Systemische Sklerose (SSc)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 30 min
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Steckbrief

Synonyme: progressive systemische Sklerose (PSS), (systemische) Sklerodermie

Die systemische Sklerose ist eine chronisch-progrediente Systemerkrankung, die durch eine überschießende Kollagenbildung zu einer Fibrose und Sklerosierung der Haut und der inneren Organe führt. Davon abzugrenzen sind die lokalisierten Formen der Sklerodermie, die ausschließlich die Haut betreffen und eine deutlich bessere Prognose haben.

Der Hautbefall zeigt v.a. in fortgeschrittenen Stadien ein charakteristisches Bild an den Händen (Madonnenfinger, Läsionen und Nekrosen der Fingerkuppen, Beugekontrakturen) und im Gesicht (Tabaksbeutelmund, Teleangiektasien, starre Mimik). Daneben kann es zu einer Organbeteiligung mit Lungenfibrose, Myokarditis und gastrointestinalen Motilitätsstörungen kommen.

Image description
Typische Facies einer Patientin mit Sklerodermie

Durch eine zunehmende Sklerosierung der Haut kommt es zur Verkleinerung der Mundöffnung (Mikrostomie) und perioraler radiärer Fältelung. Das Gesicht wirkt starr. Charakteristisch sind auch Teleangiektasien.

(Quelle: Greten, Rinninger, Greten, Innere Medizin, Thieme, 2010)

Eine Sonderform stellt das CREST-Syndrom dar, das neben Calcinosis cutis, Raynaud-Syndrom, Eosophagealen Motilitätsstörungen, Sklerodaktylie und Teleangiektasien durch eine progrediente Lungenfibrose gekennzeichnet ist.

Ein frühes Symptom ist ein sekundäres Raynaud-Syndrom, das bereits Jahre vor der eigentlichen Symptomatik auftreten kann. Diagnostisch ist in dieser Phase die Kapillarmikroskopie der Nagelfalz hilfreich, die die typischen Gefäßkaliberschwankungen zeigt. Der Nachweis von Autoantikörpern (Anti-Scl-70, Anti-Centromer) stützt die Diagnose, bei Unklarheiten kann eine Hautbiopsie vorgenommen werden.

Eine kausale Therapie ist nicht möglich, es erfolgt hauptsächlich eine symptomatische Therapie mit Meiden von Kälte, Physiotherapie zur Vorbeugung gegen Bewegungseinschränkungen sowie eine medikamentöse Therapie der Komplikationen.

Bei der diffusen Form der systemischen Sklerose kann es innerhalb weniger Jahre zu erheblichen Organveränderungen kommen, der Verlauf ist oft therapierefraktär.

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    Definition

    Definition:
    Systemische Sklerose

    Die systemische Sklerose ist eine generalisierte, chronisch-entzündliche Systemerkrankung aus der Gruppe der Autoimmunopathien des Bindegewebes, die durch eine überschießende Kollagenbildung charakterisiert ist. Sie führt zur diffusen Fibrose und Sklerosierung von Haut und Synovia sowie der inneren Organe. An den Gefäßen kommt es zu einer obliterierenden Angiopathie mit der Gefahr ischämischer Organinfarkte.

    Quarzstaub

    Quarzstaub sind alle Stäube, die kristallines Siliciumdioxid (SiO2) enthalten. Das SiO2 kann dabei in unterschiedlichen Kristallmodifikationen auftreten.

    Ulkus (Geschwür)

    Ulzera sind Substanzdefekte der Haut, die bis in die Dermis oder Subkutis reichen und obligat unter Narbenbildung abheilen.

    Teleangiektasien

    Teleangiektasien sind klinisch sichtbare, dauerhaft und irreversibel erweiterte Kapillaren der Haut und Schleimhaut.

    Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)

    Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine Sonderform der pulmonalen Hypertonie. Es besteht eine präkapilläre pulmonale Hypertonie. Gegenüber der pulmonalen Hypertonie wurde die Definition der pulmonal arteriellen Hypertonie um Grenzwerte des pulmonal kapillären Wedge-Drucks (PCWP) und pulmonal vaskulären Widerstands (PVR) erweitert. Damit ergeben sich folgende definierende Parameter:

    • pulmonal arterieller Mitteldruck (PAPm) ≥ 20 mmHg in Ruhe

    • pulmonal kapillärer Wedge-Druck (PCWP) ≤ 15 mmHg (entspricht dem Normwert)

    • pulmonal vaskulärer Widerstand (PVR) ≥ 3 Wood-Einheiten (WE)

    • sowie die Abwesenheit anderer Ursachen einer präkapillären PH (Lungenerkrankungen, chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) oder andere seltene Erkrankungen).

    Lungenfibrose

    Bei der Lungenfibrose besteht eine verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Alveolen und den diese umgebenden Blutgefäßen. Eine Lungenfibrose entsteht entweder idiopathisch oder auf dem Boden interstitieller Lungenerkrankungen. Auch eine allergische Genese ist möglich. Durch die Fibrose versteift die Lunge, wodurch die Compliance abnimmt. Die Atmung wird hierdurch angestrengter. Durch die bindegewebigen Vernarbungen wird der Sauerstoffaustausch gestört, was fortschreitend zu einer Hypoxie führt.

    Raynaud-Syndrom

    Das Raynaud-Syndrom ist eine Gefäßerkrankung, die mit anfallsartigen, schmerzhaften Vasospasmen und einer reversiblen Ischämie der Akren (Finger und Füße) einhergeht.

    Arthralgie

    Unter Arthralgie versteht man einen Gelenkschmerz ohne (!) entzündliche Veränderungen – und damit auch ohne typische Entzündungszeichen wie Schwellung oder Rötung des Gelenks.

    Dysphagie

    Unter Dysphagie versteht man eine Störung des Schluckakts, des Transports durch den Ösophagus oder des Übertritts von Speisebrei in den Magen.

    Meteorismus

    Beim Meteorismus handelt es sich um eine übermäßige Gasansammlung im Gastrointestinaltrakt mit Luftaufstoßen, Blähbauch, Schmerzen und Flatulenz.

    Diarrhö

    Diarrhö ist definiert durch Stuhlgänge, die zu häufig (> 3 ×/d), in zu großer Menge (> 250 g/d) und mit zu großem Flüssigkeitsanteil (> 75 % Wasser) auftreten.

    Ileus

    Der Begriff „Ileus“ bezeichnet eine Störung der Darmpassage. Je nach Ursache werden ein mechanischer Ileus (mechanisches Hindernis) und ein paralytischer Ileus (Motilitätsstörung des Darms) unterschieden.

    Cor pulmonale

    Beim Cor pulmonale handelt es sich um eine Rechtsherzbelastung durch eine Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf.

    Ursache des akuten Cor pulmonale ist meist eine Lungenembolie.

    Das chronische Cor pulmonale ist gekennzeichnet durch Hypertrophie und/oder Dilatation des rechten Ventrikels als Folge einer Struktur-, Funktions- oder Zirkulationsstörung der Lunge (nicht Folge einer linksventrikulären oder angeborenen Herzerkrankung).

    Proteinurie

    Eine Proteinurie ist eine vermehrte Ausscheidung von Eiweiß im Harn (> 150 mg/d) mit oder ohne Krankheitswert. Typischerweise schäumt proteinreicher Harn.

    Akute Niereninsuffizienz (ANI)

    nach Schweregrad: Unter einer ANI versteht man, bei Klassifikation nach dem Schweregrad, eine akut einsetzende, potenziell reversible Abnahme der Nierenfunktion, gekennzeichnet durch eine verminderte glomeruläre Filtrationsrate und den Anstieg der Nierenretentionswerte (Kreatinin, Harnstoff). Leitsymptom ist die Oligurie oder Anurie.

    nach KDIGO: Nach der heute gebräuchlichsten Definition nach Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) handelt es sich um eine ANI bzw. AKI (acute kidney injury), wenn das Serumkreatinin um ≥ 0,3 mg/dl (in 48 h) ansteigt oder auf das 1,5-Fache des Ausgangswerts innerhalb der letzten 7 d ansteigt oder wenn das Urinvolumen < 0,5 ml/kg KG/h für 6–12 h ist.

    Renale Hypertonie

    Eine renale Hypertonie ist eine sekundäre arterielle Hypertonie, deren Ursache eine Erkrankung der Niere ist.

    Myokarditis

    Die Myokarditis ist eine entzündliche Herzmuskelerkrankung, die neben den Kardiomyozyten auch das Endo-, Epi- und Perikard (Perimyokarditis) betreffen und akut, subakut oder chronisch verlaufen kann.

    Herzrhythmusstörungen

    „Herzrhythmusstörungen“ (kardiale Arrhythmien) ist der Oberbegriff für alle Rhythmusänderungen, die vom normalen, vom Sinusknoten ausgehenden Herzrhythmus abweichen.

    Perikarderguss

    Beim Perikarderguss befindet sich Flüssigkeit (> 50 ml) im Perikardspalt.

    Herzinsuffizienz

    Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.

    Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.

    Hypothyreose

    Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.

    Sjögren-Syndrom

    Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).

    Autologe Stammzelltransplantation

    Bei der autologen Stammzelltransplantation werden dem Patienten eigene, gesunde Stammzellen entnommen und nach Myeloablation wieder injiziert. Spender und Empfänger sind also genetisch identisch .

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      zuletzt bearbeitet: 10.02.2023
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