Systemische Sklerose (SSc)

Quarzstaub sind alle Stäube, die kristallines Siliciumdioxid (SiO2) enthalten. Das SiO₂ kann dabei in unterschiedlichen Kristallmodifikationen auftreten.

Ulzera sind Substanzdefekte der Haut, die bis in die Dermis oder Subkutis reichen und obligat unter Narbenbildung abheilen.

Teleangiektasien sind klinisch sichtbare, dauerhaft und irreversibel erweiterte Kapillaren der Haut und Schleimhaut.

Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine Sonderform der pulmonalen Hypertonie. Es besteht eine präkapilläre pulmonale Hypertonie. Gegenüber der pulmonalen Hypertonie wurde die Definition der pulmonal arteriellen Hypertonie um Grenzwerte des pulmonal kapillären Wedge-Drucks (PCWP) und pulmonal vaskulären Widerstands (PVR) erweitert. Damit ergeben sich folgende definierende Parameter:

• pulmonal arterieller Mitteldruck (PAPm) ≥ 20 mmHg in Ruhe

• pulmonal kapillärer Wedge-Druck (PCWP) ≤ 15 mmHg (entspricht dem Normwert)

• pulmonal vaskulärer Widerstand (PVR) ≥ 3 Wood-Einheiten (WE)

• sowie die Abwesenheit anderer Ursachen einer präkapillären PH (Lungenerkrankungen, chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie [CTEPH] oder andere seltene Erkrankungen).

Bei der Lungenfibrose besteht eine verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Alveolen und den diese umgebenden Blutgefäßen. Die Erkrankung kann idiopathisch oder auf dem Boden interstitieller Lungenerkrankungen entstehen. Auch eine allergische Genese ist möglich. Durch die Fibrose versteift die Lunge, wodurch die Compliance abnimmt. Die Atmung wird hierdurch angestrengter. Durch die bindegewebigen Vernarbungen wird der Sauerstoffaustausch gestört, was fortschreitend zu einer Hypoxie führt.

Das Raynaud-Syndrom ist eine Gefäßerkrankung, die mit anfallsartigen, schmerzhaften Vasospasmen und einer reversiblen Ischämie der Akren (Finger und Füße) einhergeht.

Unter Arthralgie versteht man einen Gelenkschmerz ohne (!) entzündliche Veränderungen – und damit auch ohne typische Entzündungszeichen wie Schwellung oder Rötung des Gelenks.

Unter Dysphagie versteht man eine Störung des Schluckakts, des Transports durch den Ösophagus oder des Übertritts von Speisebrei in den Magen.

Beim Meteorismus handelt es sich um eine übermäßige Gasansammlung im Gastrointestinaltrakt mit Luftaufstoßen, Blähbauch, Schmerzen und Flatulenz.

Die echte Diarrhö ist definiert durch Stuhlgänge, die zu häufig (> 3 ×/d), in zu großer Menge (> 250 g/d) und mit zu großem Flüssigkeitsanteil (> 75% Wasser) auftreten.

Unter Ileus versteht man einen mechanisch oder funktionell bedingten Darmverschluss mit kompletter Unterbrechung der normalen Darmpassage. Je nach Lage des Verschlusses spricht man von einem hohen (Duodenum, Jejunum oder Ileum) oder einem tiefen (Dickdarm) Ileus.

Beim Cor pulmonale handelt es sich um eine Rechtsherzbelastung durch eine Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf. Ursache des akuten Cor pulmonale ist meist eine Lungenembolie. Das chronische Cor pulmonale ist gekennzeichnet durch Hypertrophie und/oder Dilatation des rechten Ventrikels als Folge einer Struktur-, Funktions- oder Zirkulationsstörung der Lunge (nicht Folge einer linksventrikulären oder angeborenen Herzerkrankung).

Eine Proteinurie ist eine vermehrte Ausscheidung von Eiweiß im Harn (> 150 mg/d) mit oder ohne Krankheitswert. Typischerweise schäumt proteinreicher Harn.

nach Schweregrad: Unter einer ANI versteht man, bei Klassifikation nach dem Schweregrad, eine akut einsetzende, potenziell reversible Abnahme der Nierenfunktion, gekennzeichnet durch eine verminderte glomeruläre Filtrationsrate und den Anstieg der Nierenretentionswerte (Kreatinin, Harnstoff). Leitsymptom ist die Oligurie oder Anurie.

nach KDIGO: Nach der heute gebräuchlichsten Definition nach Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) handelt es sich um eine ANI bzw. AKI (acute kidney injury), wenn das Serumkreatinin um ≥ 0,3 mg/dl (in 48 h) ansteigt oder auf das 1,5-Fache des Ausgangswerts innerhalb der letzten 7 d ansteigt oder wenn das Urinvolumen < 0,5 ml/kg KG/h für ≥ 6 h ist.

Die Myokarditis ist eine entzündliche Herzmuskelerkrankung, die neben den Kardiomyozyten auch das Endo-, Epi- und Perikard (Perimyokarditis) betreffen und akut, subakut oder chronisch verlaufen kann.

Beim Perikarderguss befindet sich Flüssigkeit (> 50 ml) im Perikardspalt.

Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, den Organismus seinen Bedürfnissen entsprechend mit Blut (bzw. Sauerstoff) zu versorgen. Je nach Ausprägung ist der Gewebestoffwechsel bei Belastung oder bereits schon in Ruhe nicht mehr sichergestellt.

Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.

Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T₃ und T₄.

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).

Dem Patienten werden bei der autologen Stammzelltransplantation eigene, gesunde Stammzellen entnommen und nach Myeloablation wieder injiziert. Spender und Empfänger sind also genetisch identisch.