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Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 28 min
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Steckbrief

Synonym: Lupus erythematodes disseminatus (LED)

Der Lupus erythematodes (LE) ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Da die Zielstrukturen der krankheitstypischen Autoantikörper als Zellkernbestandteile im gesamten Körper vorkommen, werden – v.a. mit Fortschreiten der Erkrankung – potenziell viele Organe in Mitleidenschaft gezogen.

Je nach Autoantikörperprofil und daraus resultierender Krankheitsausprägung unterscheidet man folgende Formen des Lupus erythematodes (wobei es Zwischenstufen und Übergangsformen gibt):

  • systemischer Lupus erythematodes (SLE): Multisystemerkrankung, bei der neben der Haut verschiedene weitere Organe (v.a. Herz, Lunge und Niere) zum Teil schwer geschädigt werden

  • subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE): Milde Variante des SLE mit vorrangiger Haut- und milder Systembeteiligung

  • (chronisch) diskoider Lupus erythematodes ([C]DLE): kutaner LE (vorrangig des Gesichts), mit scheibenförmigen, vernarbenden Plaques und chronischem, schubhaftem Verlauf

  • arzneimittelinduzierter Lupus erythematodes: milde Variante des SLE, die sich nach Absetzen des ursächlichen Medikaments zurückbildet.

Während der SLE (inkl. der arzneimittelinduzierten Form) aufgrund seines systemischen Befallsmusters eine Domäne der Inneren Medizin ist, werden Patienten mit SCLE und (C)DLE in der Dermatologie betreut, da bei ihnen initial der Hautbefall im Vordergrund steht.

Eine Sonderform stellt der SLE in der Schwangerschaft dar: Durch eine Übertragung der Antikörper auf das Kind ist das Abortrisiko erhöht und es kann zum neonatalen Lupus erythematodes mit den typischen Effloreszenzen und Kardiomyopathie kommen.

Image description
Befallsmuster bei SLE

Neben der Haut werden verschiedene weitere Organe (v.a. Herz, Lunge und Niere) z.T. schwer geschädigt.

(Moll, Duale Reihe Dermatologie, Thieme, 2016)

Diagnostisch ist bei SLE die Serologie mit Nachweis von Autoantikörpern gegen Doppelstrang-DNA sowie Anti-SM-AK wegweisend. Die Biopsie zeigt auch in makroskopisch nicht betroffenen Hautarealen das sogenannte „Lupusband“.

Neben einer supportiven Therapie werden im akuten Schub Glukokortikoide, dauerhaft Chloroquin, eingesetzt, wobei der Verlauf oft chronisch-rezidivierend ist.

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    Definition

    Definition:
    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Die Bezeichnung „Lupus erythematodes" leitet sich von zwei lateinischen Wörtern ab:

    • Lupus bedeutet „Wolf“: Früher verglich man das vernarbte Gesicht von Lupus-Patienten mit den durch Wolfsbisse entstehenden Narben. Dank moderner Behandlungsmöglichkeiten kommt es heutzutage nur noch selten zu derartig entstellenden Narben.

    • Die typische Hautrötung des Gesichts bildet den zweiten Teil des Namens: erythematodes bedeutet „gerötet“. Da diese zudem dem Umriss eines Schmetterlings ähnelt, entstand die volkstümliche Bezeichnung „Schmetterlingskrankheit“

    Kutaner Lupus erythematodes (CLE)

    Der Lupus erythematodes ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die mit kutanen und systemischen Manifestationen einhergehen kann. Der kutane Lupus erythematodes (CLE) bleibt meist auf die Haut beschränkt und ist je nach Subtyp klinisch sehr vielgestaltig.

    Lingua geographica

    Harmlose rezidivierende Abschilferung des physiologischen Zungenreliefs. Zurück bleiben erythematöse, scharf begrenzte Areale.

    Libman-Sacks-Endokarditis

    Die Libman-Sacks-Endokarditis ist eine kardiale Manifestation des systemischen Lupus erythematodes (SLE). Es handelt sich um eine abakterielle Entzündung der Herzinnenhaut mit Fibrinthromben an den Herzklappen und verdickten Sehnenfäden.

    Myokarditis

    Die Myokarditis ist eine entzündliche Herzmuskelerkrankung, die neben den Kardiomyozyten auch das Endo-, Epi- und Perikard (Perimyokarditis) betreffen und akut, subakut oder chronisch verlaufen kann.

    Pleuritis

    Bei einer Pleuritis handelt es sich um eine Entzündung der Pleura.

    Pneumonitis

    Pneumonitis bezeichnet eine entzündliche Veränderung der Lunge, die nicht durch Mikroorganismen (→ Pneumonie!), sondern durch pneumotoxisch wirkende, physikalische oder chemische Noxen verursacht wird. Dieses können aus der Umwelt stammen oder medikamentös verabreicht werden (Chemotherapie).

    Lungenfibrose

    Bei der Lungenfibrose besteht eine verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Alveolen und den diese umgebenden Blutgefäßen. Eine Lungenfibrose entsteht entweder idiopathisch oder auf dem Boden interstitieller Lungenerkrankungen. Auch eine allergische Genese ist möglich. Durch die Fibrose versteift die Lunge, wodurch die Compliance abnimmt. Die Atmung wird hierdurch angestrengter. Durch die bindegewebigen Vernarbungen wird der Sauerstoffaustausch gestört, was fortschreitend zu einer Hypoxie führt.

    Vaskulitis

    Vaskulitis ist der Sammelbegriff für unterschiedliche Formen von Gefäßentzündungen. Es werden primäre (mit unbekannter Ursache) von sekundären (im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen aufretende oder durch spezifische Auslöser bedingte) Vaskulitiden unterschieden.

    Cor pulmonale

    Beim Cor pulmonale handelt es sich um eine Rechtsherzbelastung durch eine Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf.

    Ursache des akuten Cor pulmonale ist meist eine Lungenembolie.

    Das chronische Cor pulmonale ist gekennzeichnet durch Hypertrophie und/oder Dilatation des rechten Ventrikels als Folge einer Struktur-, Funktions- oder Zirkulationsstörung der Lunge (nicht Folge einer linksventrikulären oder angeborenen Herzerkrankung).

    Delir

    Das Delir ist eine akut auftretende, meist reversible organische Störung, die mit Bewusstseins- und Orientierungsstörungen einhergeht.

    Depression

    Die Hauptmerkmale einer Depression sind eine Veränderung der Affektivität, des Antriebs, sowie ein Freud- und Interessenverlust. Je nach Ausprägung der Symptomatik wird zwischen leichten, mittelgradigen und schweren depressiven Episoden unterschieden. Treten wiederholt depressive Episoden mit symptomfreiem Intervall dazwischen auf, wird von einer rezidivierenden depressiven Störung gesprochen. Dauert eine depressive Episode länger als 2 Jahre, liegt eine chronische Depression vor.

    Migräne

    Die Migräne ist eine idiopathische Kopfschmerzerkrankung mit starken einseitigen, rezidivierenden, typischerweise Stunden bis Tage anhaltenden, pulsierenden Schmerzen, verbunden mit vegetativen Begleitsymptomen (Übelkeit und Erbrechen) und einer sensorischen Überempfindlichkeit gegenüber Licht, Geräuschen oder Gerüchen. Eine Migräne kann mit oder ohne Aura auftreten.

    Meningismus

    Als Meningismus bezeichnet man eine Überempfindlichkeit der Meningen gegen Dehnung, die zu einer reflektorischen Anspannung der Nackenmuskulatur führt („ Nackensteifigkeit “) und meist mit Schmerzen verbunden ist.

    Epilepsie

    Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit

    • mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten oder

    • einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen oder

    • Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.

    (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)

    Parästhesie

    Eine Parästhesie ist eine spontan oder bei leichter Berührung auftretende sensible Empfindung, die in der Regel als unangenehm wahrgenommen wird (z.B. Kribbeln, Brennen, Kältegefühl).

    Polyneuropathie (PNP)

    Als Polyneuropathie bezeichnet man eine nicht-traumatisch bedingte generalisierte oder über mehrere Nerven bzw. Innervationsgebiete ausgedehnte Erkrankung des peripheren Nervensystems .

    Gangrän

    Eine Gangrän ist eine chronische Wunde, die durch eine Durchblutungsstörung entstanden ist. Abhängig vom Zustand der Wunde unterscheidet man eine trockene (nicht infizierte) Gangrän von einer feuchten (infizierten) Gangrän.

    Granulozytopenie

    Bei einer Granulozytopenie handelt es sich um eine verminderte Zahl der neutrophilen Granulozyten im Blut auf < 2000/µl (je nach Referenzwert).

    Thrombozytopenie

    Die Thrombozytopenie bezeichnet ein Absinken der Thrombozytenzahl auf < 150 000 Zellen/μl.

    Abort

    Ein Abort ist das vorzeitige Ende einer Schwangerschaft mit einem kindlichen Geburtsgewicht < 500 g und ohne Lebenszeichen des Kindes.

    Thrombophilie

    Die Thrombophilie ist eine angeborene oder erworbene, im Vergleich zur Normalbevölkerung erhöhte Neigung zur Thrombosebildung in Venen oder Arterien, die auf einem Ungleichgewicht zwischen gerinnungshemmenden und prokoagulatorischen Faktoren beruht.

    Lupus-Glomerulonephritis

    Die Lupus-Glomerulonephritis ist eine Erkrankung der Niere mit Immunkomplexablagerungen im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes (SLE).

    Präeklampsie

    Eine Präeklampsie ist eine Hypertonie ≥ 140/90 mmHg mit zusätzlich mindestens einer, in der Schwangerschaft neu aufgetretenen Organmanifestation, für die keine andere Ursache gefunden werden kann (oft ist die Niere betroffen).

    Herzrhythmusstörungen

    „Herzrhythmusstörungen“ (kardiale Arrhythmien) ist der Oberbegriff für alle Rhythmusänderungen, die vom normalen, vom Sinusknoten ausgehenden Herzrhythmus abweichen.

    AV-Block

    Ein AV-Block ist eine verzögerte oder ausfallende Erregungsleitung zwischen Vorhof und Kammer. Die Störung kann auf Ebene des AV-Knotens (Supra-His-Blockierung), im His-Bündel oder in den Tawara-Schenkeln (Infra-His-Blockierung) lokalisiert sein.

    Teleangiektasien

    Teleangiektasien sind klinisch sichtbare, dauerhaft und irreversibel erweiterte Kapillaren der Haut und Schleimhaut.

    Hypergammaglobulinämie

    Die Hypergammaglobulinämie bezeichnet einen erhöhten Gehalt an Gammaglobulinen im Serum.

    Die monoklonale Hypergammaglobulinämie bezeichnet die Erhöhung eines isolierten Antikörpers eines bestimmten Plasmazell-Klons.

    Bei der polyklonalen Hypergammaglobulinämie sind viele verschiedene Antikörper verschiedener Plasmazell-Klone diffus vermehrt.

    Eine oligoklonale Hypergammaglobulinämie besteht, wenn zwei bis zehn Plasmazell-Klone vermehrt Antikörper ausschütten. Die Plasmazellen aktivieren sich dabei gegenseitig über Zytokinausschüttung.

    Leukozytopenie

    Bei einer Leukozytopenie handelt es sich um eine Erniedrigung der Leukozyten im peripheren Blut auf < 4000/µl.

    Anämie

    Definitionsgemäß spricht man von einer Anämie, wenn der Hämoglobingehalt (Hb), der Hämatokrit (Hct, Hkt oder HK) oder die Erythrozytenzahl erniedrigt sind:

    • Hb < 12,0 g/dl (Frau) bzw. Hb < 14,0 g/dl (Mann)

    • Hkt < 37% (Frau) bzw. Hkt < 41% (Mann)

    • Erythrozytenzahl: < 4,1 Mio./µl (Frau) bzw. < 4,5 Mio./µl (Mann).

    Retentionswerte

    Als Retentionswerte werden Laborparameter zusammengefasst, die die Leistung der Nierenfunktion repräsentieren: v.a. Kreatinin, Harnstoff und Cystatin C i.S. Eine verschlechterte Nierenfunktion hat einen Aufstau (Retention) dieser harnpflichtigen Substanzen im Blut zur Folge. Synonym werden häufig die Begriffe Nierenwerte, Nierenfunktionswerte bzw. Nierenretentionsparameter verwendet, wobei dazu dann streng genommen auch die Clearance-Werte noch gehören.

    Systemische Autoimmunopathien des Bindegewebes

    Die systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes sind eine Gruppe chronisch-entzündlicher Systemerkrankungen, die sich vorwiegend an Bindegewebe, an quergestreifter Muskulatur sowie an Gefäßen manifestieren und regelmäßig mit einem Befall innerer Organe einhergehen.

    Raynaud-Syndrom

    Das Raynaud-Syndrom ist eine Gefäßerkrankung, die mit anfallsartigen, schmerzhaften Vasospasmen und einer reversiblen Ischämie der Akren (Finger und Füße) einhergeht.

    Koronare Herzerkrankung (KHK)

    Als koronare Herzerkrankung werden die Folgen einer atherosklerotisch bedingten Stenose der Koronargefäße bezeichnet, die durch ein Missverhältnis zwischen O2-Bedarf und -Angebot der Herzmuskulatur zur Myokardischämie führen.

    Akutes Koronarsyndrom (ACS)

    Der Begriff „akutes Koronarsyndrom“ ist ein Sammelbegriff für die instabile Angina pectoris und die beiden Formen des Myokardinfarkts: NSTEMI und STEMI.

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      zuletzt bearbeitet: 10.02.2023
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