![thieme-via-medici-logo](assets/via-medici-logo.svg"){kind=logo}
Definition
Oligophrenie
Eine Oligophrenie ist eine angeborene oder frühzeitig erworbene, umfassende Störung der altersgerechten Entwicklung sowie der intellektuellen und sozial-adaptiven Fähigkeiten.
Epidemiologie
Ca. 2–5 % der Bevölkerung erfüllt die Kriterien einer Oligophrenie. Männer sind etwa häufiger betroffen als Frauen mit einem Geschlechterverhältnis von 3:2. Leichte Formen der Oligophrenie sind häufiger als schwere Formen.
Ätiopathogenese
Die Ursachen einer Intelligenzminderung sind vielfältig.
Chromosomenanomalien: z.B. Down- oder Martin-Bell-Syndrom
angeborene Stoffwechsel- und neurodegenerative Erkrankungen: z.B. Phenylketonurie, Galaktosämie
Das Down-Syndrom ist eine numerische Chromosomenaberrationen, bei der Chromosom 21 (komplett oder partiell) dreifach vorliegt. Die Trisomie verursacht ein typisches Erscheinungsbild und Fehlbildungen sowie eine Beeinträchtigung der kognitiven Leistungen.
Die Dementia infantilis ist eine seltene Entwicklungsstörung, bei der Betroffene ab dem 2. Lebensjahr bereits erworbene Fähigkeiten in allen Lebensbereichen verlieren.
Das Ganser-Syndrom ist ein psychiatrisches Syndrom, bei dem die Betroffenen im Gespräch „vorbeiantworten“ Sie geben selbst auf sehr einfache Fragen falsche Antworten. Deshalb wirken sie häufig desorientiert oder ihr Verhalten wirkt vorgetäuscht. Oft bestehen weitere dissoziative Symptome.
Die Phenylketonurie ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung des Eiweißstoffwechsels, der eine Störung der Phenylalaninhydroxylase zugrunde liegt, die unbehandelt zu schwerer mentaler Retardierung, Epilepsie und Gangataxie führt.
