Definition
Amyloidose
Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.
Epidemiologie
Generell sind Amyloidosen selten. Die Inzidenz der generalisierten Amyloidosen liegt bei ca. 1:100 000 Einwohner/Jahr.
, d.h. durch bestimmte Grunderkrankungen bedingte Amyloidosen sind deutlich häufiger als (idiopathische oder genetisch bedingte) Formen.
Der Diabetes mellitus Typ 2 ist eine multifaktorielle und polygenetische Erkrankung, die durch eine gestörte Insulinsekretion und Insulinresistenz sowie durch eine exzessive hepatische Glukoseproduktion und einen abnormen Fettstoffwechsel zu einem relativen Insulinmangel führt.
Die Alzheimer-Demenz (AD) ist pathologisch durch Ablagerungen von senilen Plaques und Alzheimer-Fibrillen gekennzeichnet. Betroffene zeigen einen langsam progredienten Verlust von kognitiven Fähigkeiten und Gedächtnisleistungen sowie damit einhergehende Persönlichkeitsveränderungen, die zu einer Beeinträchtigung der Aktivitäten des alltäglichen Lebens führen.
Die Alzheimer-Demenz ist nach dem Erstbeschreiber der Amyloidplaques, Alois Alzheimer, benannt.
Die zerebrale Amyloidangiopathie ist eine Erkrankung zerebraler Gefäße mit Ablagerung von Amyloid in den Gefäßwänden, bei der es zu rezidivierenden „atypischen“ Hirnblutungen und im Verlauf zu einer Demenz kommt.
Kardiomyopathien sind eine Gruppe primärer oder sekundärer Erkrankungen des Myokards, die von einer mechanischen oder auch elektrischen Dysfunktion begleitet sind und je nach Ausprägung eine ventrikuläre Hypertrophie oder Dilatation bedingen.
Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, den Organismus seinen Bedürfnissen entsprechend mit Blut (bzw. Sauerstoff) zu versorgen. Je nach Ausprägung ist der Gewebestoffwechsel bei Belastung oder bereits schon in Ruhe nicht mehr sichergestellt.
Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.
Die echte Diarrhö ist definiert durch Stuhlgänge, die zu häufig (> 3 ×/d), in zu großer Menge (> 250 g/d) und mit zu großem Flüssigkeitsanteil (> 75% Wasser) auftreten.
Das Karpaltunnelsyndrom ist das häufigste periphere Nervenkompressionssyndrom, bei dem der N. medianus im Bereich der Handwurzel geschädigt wird, was mit Schmerzen und spezifischen Ausfallerscheinungen einhergeht.
Eine Arthritis ist eine Gelenkentzündung. Je nach Anzahl der betroffenen Gelenke unterscheidet man: Monarthritis (1 Gelenk), Oligoarthritis (2–4 Gelenke) und Polyarthritis (> 4 Gelenke).
Purpura (Hautblutungen) sind Blutungen, die durch das Austreten von Erythrozyten aus (Schleim-)Hautgefäßen in das Gewebe entstehen.
Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.