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        2. Definition
        3. Einteilung und Ätiopathogenese
        4. Epidemiologie
        5. Symptomatik
        6. Diagnostik
        7. Pathologie
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Amyloidose

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  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

Amyloidosen sind Systemerkrankungen mit extrazellulärer Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz und peripheres Nervensystem).

Man unterscheidet unter anderem generalisierte Amyloidosen, wie die AA-Amyloidose bei chronischen Entzündungen und die AL-Amyloidose, welche z.B. beim multiplen Myelom oder dem Plasmozytom auftritt, von lokalisierten Amyloidosen, wie der AS-Amyloidose, welche eine zerebrale Amyloidangiopathie auslösen kann und unter anderem beim Morbus Alzheimer auftreten kann.

Die Symptomatik ist sehr unspezifisch und kann, je nach Organbefall, vom nephrotischen Syndrom über ein Karpaltunnelsyndrom bis zur Herzinsuffizienz führen.

Die Diagnostik besteht aus Abklärung der organischen Symptomatik z.B. mittels CT und anschließender tiefer Rektum-, Haut- oder Organbiopsie und Untersuchung in der Kongorot-Färbung.

Die Therapie erfolgt vor allem symptomatisch durch die Behandlung einer eventuell vorliegenden Grunderkrankung, beispielsweise einer CED, einer Tuberkulose oder eines Plasmozytoms.

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Immunhistochemische Färbung von Amyloidablagerungen

(Quelle: Mahrholdt H, Klingel K, Sechtem U. Die kardiale Amyloidose – ein Krankheitsbild im Wandel, Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2018, 143(18): 1335–1343. )
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    Definition

    Definition:
    Amyloidose

    Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.

    Einteilung und Ätiopathogenese

    Es gibt verschiedene Formen der Amyloidose, die sich durch die Art der Amyloidvorläuferproteine unterscheiden und den Subtypen AA, AL, AP, AB sowie AE und AS zugeordnet werden. Amyloidosen können oder auftreten und sind in 95% der Fälle erworben.

    Herzinsuffizienz

    Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.

    Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.

    Diarrhö

    Diarrhö ist definiert durch Stuhlgänge, die zu häufig (> 3 ×/d), in zu großer Menge (> 250 g/d) und mit zu großem Flüssigkeitsanteil (> 75 % Wasser) auftreten.

    Karpaltunnelsyndrom

    Das Karpaltunnelsyndrom ist das häufigste periphere Nervenkompressionssyndrom, bei dem der N. medianus im Bereich der Handwurzel geschädigt wird, was mit Schmerzen und spezifischen Ausfallerscheinungen einhergeht.

    Arthritis

    Eine Arthritis ist eine Gelenkentzündung. Je nach Anzahl der betroffenen Gelenke unterscheidet man: Monarthritis (1 Gelenk), Oligoarthritis (2–4 Gelenke) und Polyarthritis (> 4 Gelenke).

    Rheumatoide Arthritis (RA)

    Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.

    Morbus Crohn

    Der Morbus Crohn ist eine segmental auftretende, diskontinuierliche, auch die tiefen Wandschichten erfassende chronische Entzündung des gesamten Magen-Darm-Trakts (häufigste Lokalisation: terminales Ileum und proximales Kolon).

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      IMPP-Fakten im Überblick

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      Amyloidose

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      zuletzt bearbeitet: 07.03.2023
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