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        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Epidemiologie
        4. Ätiopathogenese und Einteilung
        5. Symptomatik
        6. Diagnostik
        7. Pathologie
        8. Therapie
        9. Prognose
        10. IMPP-Fakten im Überblick
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Amyloidose

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  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

Amyloidosen sind Systemerkrankungen mit extrazellulärer Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz und peripheres Nervensystem).

Man unterscheidet unter anderem generalisierte Amyloidosen, wie die AA-Amyloidose bei chronischen Entzündungen und die AL-Amyloidose, welche z.B. beim multiplen Myelom oder dem Plasmozytom auftritt, von lokalisierten Amyloidosen, wie der AS-Amyloidose, welche eine zerebrale Amyloidangiopathie auslösen kann und unter anderem beim Morbus Alzheimer auftreten kann.

Die Symptomatik ist sehr unspezifisch und kann, je nach Organbefall, vom nephrotischen Syndrom über ein Karpaltunnelsyndrom bis zur Herzinsuffizienz führen.

Die Diagnostik besteht aus Abklärung der organischen Symptomatik z.B. mittels CT und anschließender tiefer Rektum-, Haut- oder Organbiopsie und Untersuchung in der Kongorot-Färbung.

Die Therapie erfolgt vor allem symptomatisch durch die Behandlung einer eventuell vorliegenden Grunderkrankung, beispielsweise einer CED, einer Tuberkulose oder eines Plasmozytoms.

Image description
Immunhistochemische Färbung von Amyloidablagerungen

(Quelle: Mahrholdt H, Klingel K, Sechtem U. Die kardiale Amyloidose – ein Krankheitsbild im Wandel, Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2018, 143(18): 1335–1343. )
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    Definition

    Definition:
    Amyloidose

    Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.

    Epidemiologie

    Generell sind Amyloidosen selten. Die Inzidenz der generalisierten Amyloidosen liegt bei ca. 1:100  000 Einwohner/Jahr.

    , d.h. durch bestimmte Grunderkrankungen bedingte Amyloidosen sind deutlich häufiger als (idiopathische oder genetisch bedingte) Formen.

    Diabetes mellitus Typ 2 (Typ-2-Diabetes)

    Der Diabetes mellitus Typ 2 ist eine multifaktorielle und polygenetische Erkrankung, die durch eine gestörte Insulinsekretion und Insulinresistenz sowie durch eine exzessive hepatische Glukoseproduktion und einen abnormen Fettstoffwechsel zu einem relativen Insulinmangel führt.

    Alzheimer-Demenz

    Die Alzheimer-Demenz (AD) ist pathologisch durch Ablagerungen von senilen Plaques und Alzheimer-Fibrillen gekennzeichnet. Betroffene zeigen einen langsam progredienten Verlust von kognitiven Fähigkeiten und Gedächtnisleistungen sowie damit einhergehende Persönlichkeitsveränderungen, die zu einer Beeinträchtigung der Aktivitäten des alltäglichen Lebens führen.

    Die Alzheimer-Demenz ist nach dem Erstbeschreiber der Amyloidplaques, Alois Alzheimer, benannt.

    Zerebrale Amyloidangiopathie (CAA)

    Die zerebrale Amyloidangiopathie ist eine Erkrankung zerebraler Gefäße mit Ablagerung von Amyloid in den Gefäßwänden, bei der es zu rezidivierenden „atypischen“ Hirnblutungen und im Verlauf zu einer Demenz kommt.

    Kardiomyopathie (KMP, CM)

    Kardiomyopathien sind eine Gruppe primärer oder sekundärer Erkrankungen des Myokards, die von einer mechanischen oder auch elektrischen Dysfunktion begleitet sind und je nach Ausprägung eine ventrikuläre Hypertrophie oder Dilatation bedingen.

    Herzinsuffizienz

    Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, den Organismus seinen Bedürfnissen entsprechend mit Blut (bzw. Sauerstoff) zu versorgen. Je nach Ausprägung ist der Gewebestoffwechsel bei Belastung oder bereits schon in Ruhe nicht mehr sichergestellt.

    Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.

    Diarrhö

    Die echte Diarrhö ist definiert durch Stuhlgänge, die zu häufig (> 3 ×/d), in zu großer Menge (> 250 g/d) und mit zu großem Flüssigkeitsanteil (> 75% Wasser) auftreten.

    Karpaltunnelsyndrom

    Das Karpaltunnelsyndrom ist das häufigste periphere Nervenkompressionssyndrom, bei dem der N. medianus im Bereich der Handwurzel geschädigt wird, was mit Schmerzen und spezifischen Ausfallerscheinungen einhergeht.

    Arthritis

    Eine Arthritis ist eine Gelenkentzündung. Je nach Anzahl der betroffenen Gelenke unterscheidet man: Monarthritis (1 Gelenk), Oligoarthritis (2–4 Gelenke) und Polyarthritis (> 4 Gelenke).

    Purpura (Hautblutungen)

    Purpura (Hautblutungen) sind Blutungen, die durch das Austreten von Erythrozyten aus (Schleim-)Hautgefäßen in das Gewebe entstehen.

    Demenz

    Als Demenz wird ein fortschreitender Abbau erworbener intellektueller und kognitiver Fähigkeiten mit Beeinträchtigung im Alltag und einer Dauer ≥ 6 Monaten bezeichnet. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Polyneuropathie (PNP)

    Als Polyneuropathie bezeichnet man eine nicht-traumatisch bedingte generalisierte oder über mehrere Nerven bzw. Innervationsgebiete ausgedehnte Erkrankung des peripheren Nervensystems .

    Rheumatoide Arthritis (RA)

    Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.

    Morbus Crohn

    Der Morbus Crohn ist eine segmental auftretende, diskontinuierliche, auch die tiefen Wandschichten erfassende chronische Entzündung des gesamten Magen-Darm-Trakts (häufigste Lokalisation: terminales Ileum und proximales Kolon).

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      zuletzt bearbeitet: 21.07.2023
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