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        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Physiologie des Lipidstoffwechsels
        4. Epidemiologie
        5. Einteilung
        6. Ätiologie
        7. Pathogenese
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Hyperlipoproteinämie

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 21 min
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Steckbrief

Synonyme: Hyperlipidämie, Dyslipoproteinämie, Dyslipidämie

Hyperlipoproteinämien sind Fettstoffwechselstörungen, die mit einer Erhöhung der Blutfette einhergehen.

Lipide spielen physiologisch als Energieträger und Strukturkomponenten eine wichtige Rolle im Körperstoffwechsel, Cholesterin ist Ausgangspunkt der Steroidhormonsynthese. Zum Problem werden Lipide erst bei Überangebot.

Aufgrund der v.a. in Industrieländern verbreiteten Überernährung und mangels körperlicher Bewegung nimmt die Prävalenz von Hyperlipoproteinämien stetig zu: So sind erhöhte Cholesterinwerte bei > 50 % der Übervierzigjährigen nachweisbar.

Seltene primäre Formen wie die familiäre Hypercholesterinämie sind hereditär und zeichnen sich, solange sie unerkannt und unbehandelt bleiben, durch kardiovaskuläre Erkrankungen im jungen Erwachsenenalter aus. Sie werden in der Pädiatrie besprochen.

Die Hyperlipoproteinämie selbst ist häufig aufgrund fehlender Symptome ein Zufallsbefund. Als klinische Zeichen können neben Adipositas Lipideinlagerungen in der Haut, sog. Xanthelasmen und Xanthome, vorhanden sein. Diese kommen allerdings auch bei Gesunden vor. Relevant wird die Hyperlipoproteinämie zumeist erst durch ihre schwerwiegenden Komplikationen. So gilt sie neben Diabetes mellitus, Hypertonie und Rauchen als Hauptrisikofaktor für die Entwicklung von Atherosklerose, welche wiederum koronare Herzkrankheit, Herzinfarkt und zerebralen Insult bedingt.

Die Diagnostik muss neben den Laborwerten also auch ein Atheroskleroseprofil beinhalten.

Am Anfang jeder Therapie steht eine Bewertung des kardiovaskulären Risikos des Einzelnen. Denn als Empfehlung gilt: je höher das individuelle Risiko, desto niedriger sollte der Zielwert für LDL-Cholesterin sein.

Basis jeder Therapie ist hierbei eine Lebensstiländerung, die eine Verbesserung der physikalischen Aktivität durch mehr Ausdauersport und der Ernährungsgewohnheiten mit Fettreduktion und -austausch bewirken soll. Ist diese unzureichend, stehen eine Reihen medikamentöser Optionen zur Verfügung. Statine gelten hierbei als Mittel der ersten Wahl zur Senkung des Cholesterinspiegels. Sie sind jedoch auch mit dem Risiko von Myopathien verbunden, weswegen eine Kontrolle der Kreatinkinase (CK-Spiegel) im Therapieverlauf unabdingbar ist. Fibrate senken den Triglyzeridspiegel. Zu beachten sind bei allen Lipidsenkern die, teils schweren, Neben- und Wechselwirkungen.

Image description
Xanthelasmen bei der familiären Hypercholesterinämie

Xanthelasma palpebrarum bei einem 45-jährigen Mann.

(Quelle: Arastéh, Baenkler, Bieber, Duale Reihe Innere Medizin, Thieme, 2018)
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    Definition

    Definition:
    Hyperlipoproteinämien

    Hyperlipoproteinämien sind Fettstoffwechselstörungen, die mit einer Erhöhung der Blutfette und deren Transportmolekülen, den Apolipoproteinen, einhergehen.

    Physiologie des Lipidstoffwechsels

    Der Stoffwechsel der Lipide und der Lipoproteine wird ausführlich in der Biochemie besprochen: Lipide spielen als Energieträger bzw. Strukturkomponenten der Zellmembran eine wichtige Rolle im Körperstoffwechsel. Cholesterin ist zudem Ausgangspunkt der Steroidhormonsynthese. Lipide können teilweise vom Körper selbst synthetisiert werden, teilweise müssen sie mit der Nahrung aufgenommen werden.

    Die für den Menschen wichtigsten Lipide sind (FFS), , und . Sie sind hydrophob und werden daher im Plasma v.a. an gebunden transportiert. Die (Apolipoproteine und ihre Fette) werden anhand von , Zusammensetzung, Oberflächeneigenschaften und Funktion in 5 Klassen eingeteilt.

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

    Arteriosklerose

    Unter Arteriosklerose versteht man degenerative Arterienerkrankungen, die durch eine Gefäßwandverdickung und -verhärtung gekennzeichnet sind. Hierzu zählen die Atherosklerose (häufigste Ursache), die Mediasklerose und die Arteriolosklerose.

    Koronare Herzerkrankung (KHK)

    Als koronare Herzerkrankung werden die Folgen einer atherosklerotisch bedingten Stenose der Koronargefäße bezeichnet, die durch ein Missverhältnis zwischen O2-Bedarf und -Angebot der Herzmuskulatur zur Myokardischämie führen.

    Akutes Koronarsyndrom (ACS)

    Der Begriff „akutes Koronarsyndrom“ ist ein Sammelbegriff für die instabile Angina pectoris und die beiden Formen des Myokardinfarkts: NSTEMI und STEMI.

    Hirninfarkt

    Bei einem Hirninfarkt kommt es plötzlich („schlagartig“) zu einem ischämiebedingten neurologischen Defizit, für das sich ein bildgebendes Korrelat findet oder das sich innerhalb von 24 Stunden nicht (oder nur teilweise) zurückbildet.

    Adipositas

    Eine Adipositas besteht, wenn der Body-Mass-Index (BMI) einen Wert von 30 überschreitet.

    Metabolisches Syndrom

    Das metabolische Syndrom beschreibt das gleichzeitige Auftreten verschiedener Risikofaktoren, die das Risiko für kardiovaskuläre Erkrankungen und Diabetes mellitus Typ 2 sehr stark erhöhen. Das Syndrom ist uneinheitlich definiert. Mehrheitlich umfasst es:

    • Adipositas/ Übergewicht

    • arterielle Hypertonie

    • Dyslipoproteinämie

    • Glucosetoleranzstörung.

    Die International Diabetes Federation (IDF) definiert das metabolische Syndrom wie folgt:

    • stammbetonte Adipositas (Taillenumfang in Europa: Männer ≥ 94 cm, Frauen ≥ 80 cm)

    • plus ≥ 2 der folgenden Kriterien:

      • Triglyzeride ≥ 150 mg/dl bzw. ≥ 1,7 mmol/l (oder spezifische Behandlung)

      • HDL < 40 mg/dl bzw. 1,03 mmol/l (Männer) und < 50 mg/dl bzw. 1,29 mmol/l (Frauen) (oder spezifische Behandlung)

      • Blutdruck systolisch ≥ 130 mmHg oder diastolisch ≥ 85 mmHg (oder spezifische Behandlung)

      • Nüchtern-Blutzucker ≥ 100 mg/dl (≥ 5,6 mmol/l) oder präexistierender Diabetes mellitus Typ 2.

    Chronische Niereninsuffizienz (CNI)

    Als chronische Niereninsuffizienz bezeichnet man eine irreversible Verminderung der glomerulären, tubulären und endokrinen Nierenfunktion über einen Zeitraum von 3 Monaten.

    Hypothyreose

    Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.

    Cholestase

    Als Cholestase bezeichnet man jede Störung der Gallebildung, der Gallesekretion oder des Galleabflusses. Durch die unterschiedlichen Ursachen kommt es zu einer verminderten Ausscheidung von Bilirubin, Gallensäuren und anderen Gallenbestandteilen über den Darm mit konsekutivem Übergang der Substanzen in die Blutbahn und Ausscheidung über den Urin.

    Periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK)

    Die periphere arterielle Verschlusskrankheit ist eine Durchblutungsstörung durch Stenosierung und Okklusion der großen peripheren arteriellen Gefäße oder der Aorta, die zu einer unzureichenden Durchblutung der Extremitäten führt.

    Fettlebererkrankungen

    Fettlebererkrankungen umfassen ein Erkrankungskontinuum von der einfachen Fettleber über die Fettleberhepatitis und Fibrose bis hin zur Zirrhose.

    Akute Pankreatitis

    Bei der akuten Pankreatitis handelt es sich um eine primär sterile Entzündung der Bauchspeicheldrüse. Durch unphysiologische Enzymaktivierung kommt es zu einer Entzündung des Pankreasgewebes, welche zu einem Ödem sowie Gefäßschädigung und Zelluntergang führt.

    Atherosklerose

    Bei der Atherosklerose führt eine chronisch fortschreitende Degeneration der Arterienwände mit Einlagerung von Lipiden und Bindegewebswucherung zur Verhärtung und Verdickung der Gefäßwände. Die Atherosklerose ist die häufigste Ursache der Arteriosklerose (synonym sind die Begriffe jedoch nicht!).

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      zuletzt bearbeitet: 07.03.2023
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