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        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Epidemiologie
        4. Ätiopathogenese
        5. Einteilung und Symptomatik
        6. Diagnostik
        7. Differenzialdiagnosen
        8. Therapie
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Neuroendokrine Tumoren (NET)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 19 min
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Steckbrief

Synonyme: ältere Bezeichnungen: Neuroendokrinome, APUDome, Karzinoide, Neoplasien (NEN) des gastro-pankreatischen Systems (GEP)

Neuroendokrine Tumore (NET) stammen von Zellen des diffusen endokrinen Systems, die sowohl morphologische und funktionelle Eigenschaften von endokrinem Gewebe zeigen, als auch neurale Marker wie Synaptophysin und Chromogranin A exprimieren.

Mit einer Inzidenz von 3/100 000/Jahr sind sie sehr selten. 90 % der NET finden sich hierbei im Magen-Darm-Trakt, am häufigsten im Appendix und Ileum. Die restlichen 10 % entwickeln sich im Bronchialsystem, wo sie 1 % aller Lungentumore ausmachen.

Klassischerweise werden NET nach ihrer Lokalisation eingeteilt. Etwa die Hälfte der Tumore ist hormonell aktiv. In Abhängigkeit von den Sekretionsprodukten können NET nomenklatorisch näher spezifiziert werden, z.B. als Insulinom, dem häufigsten neuroendokrinen Pankreastumor, als Gastrinom (Zollinger-Ellison-Syndrom), Glukagonom oder VIPom.

Häufig bleiben NET lange asymptomatisch. Zu einer klinischen Erscheinung kommt es erst nach Metastasierung in die Leber, bei einer Leberfunktionsstörung oder bei einem Ursprungsort außerhalb des Gastrointestinaltrakts. Hierdurch wird der hepatische Abbau der sezernierten Hormone umgangen, sodass die Hormonspiegel systemisch steigen und sich auswirken. Unter anderem Serotonin, Histamin und Kallikrein führen hierbei zum sog. Karzinoid-Syndrom, gekennzeichnet durch Flush, therapieresistente Durchfälle, Gewichtsabnahme und Tachykardien.

Erster diagnostischer Schritt ist die Bestimmung des Hormonspiegels, v.a. der 5-Hydroxy-Indolessigsäure im Urin. Anschließend erfolgt mithilfe verschiedener bildgebender Verfahren, ggf. einer Somatostatinrezeptor-Szintigrafie, die Tumorlokalisierung.

Einziger kurativer Ansatz ist die operative Tumorentfernung. Symptomatisch bzw. palliativ können Somatostatinanaloga, eine Chemotherapie oder Radionuklidtherapie oder neuerdings auch zielgerichtete Biologicals indiziert sein.

Image description
Resektion eines neuroendokrinen Tumors des Rektums

Ein neuroendokrine Tumor des Rektums wird endoskopisch entfernt.

(Quelle: Messmann, Tannapfel, Werner, Gastrointestinale Onkologie, Thieme, 2018)

Bei vollständiger Tumorentfernung ist die Prognose gut, bei Inoperabilität und disseminiertem Befall beträgt das 5-Jahres-Überleben jedoch nur 30–50 %.

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    Definition

    Definition:
    Neuroendokriner Tumor (NET)

    Ein neuroendokriner Tumor (NET) ist ein Tumor, der aus Zellen des diffusen endokrinen Systems hervorgeht, also Zellen des Neuroektoderms. Die meisten NET kommen im Gastrointestinaltrakt oder Bronchialsystem vor.

    Epidemiologie

    Neuroendokrine Tumore sind mit einer Inzidenz von ca. 3/100 000/Jahr sehr selten. Männer und Frauen sind etwa gleich oft betroffen.

    Etwa 90 % der NET sind im Magen-Darm-Trakt lokalisiert – v.a. in der Appendix (häufigste Lokalisation), im distalen Ileum, Magen, seltener im Rektum, Duodenum oder Pankreas. Ca. 10 % der NET kommen im Bronchialsystem (ca. 1 % aller Lungentumoren) vor.

    Das Dünndarmkarzinoid ist der . Der Häufigkeitsgipfel von NET im Gastrointestinaltrakt liegt zwischen dem .

    MEN-Syndrom (MEN)

    Das Syndrom multipler endokriner Neoplasien (MEN), bezeichnet eine Gruppe seltener Erkrankungen, die zur Entstehung verschiedener benigner und maligner Tumoren in endokrinen Organen führen. Häufig verursachen die Tumoren hormonelle Überfunktionszustände.

    Hypoglykämie

    Hypoglykämie bezeichnet das Absinken des kapillaren Blutzuckers in zu niedrige Bereiche, wobei als Grenzwert beim Erwachsenen gewöhnlich < 50 mg/dl (2,77 mmol/l), aber manchmal auch < 70 mg/dl (< 3,9 mmol/l) definiert wird.

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

    Exanthem

    Exanthem bezeichnet das plötzliche und gleichzeitige Auftreten von meist monomorphen (gleichartigen) Hautveränderungen, die sich rasch über den Körper ausbreiten. Bei Schleimhautbeteiligung spricht man von Enanthem.

    Hypokaliämie

    Erniedrigte Kalium-Konzentration im Blut. Von Hypokaliämie spricht man bei einem Serumkalium < 3,6 mmol/l.

    CUP-Syndrom

    Bei einem CUP-Syndrom (Cancer of Unknown Primary) ist die Primärlokalisation des metastasierten Tumors unbekannt.

    Kolorektales Karzinom (KRK)

    Kolorektale Karzinome sind maligne, epitheliale Tumoren des Kolons oder des Rektums, die von der Schleimhaut des Dickdarms ausgehen.

    Arterielle Hypertonie

    Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

    Hyperthyreose

    Die Hyperthyreose ist ein Überfunktionszustand der Schilddrüse mit vermehrter Hormonproduktion, der zu einem pathologisch gesteigerten Stoffwechsel im gesamten Organismus führt.

    Schilddrüsenkarzinom

    Der Begriff Schilddrüsenkarzinom ist eine Sammelbezeichnung für alle bösartigen Neubildungen der Schilddrüse.

    Phäochromozytom

    Das Phäochromozytom ist ein neuroendokriner, katecholaminproduzierender Tumor, der im Nebennierenmark (NNM) oder seltener extraadrenal im Bereich der Paraganglien (Paragangliom) lokalisiert ist.

    Klimakterium

    Das Klimakterium ist die Phase der hormonellen Umstellung des weiblichen Körpers bedingt durch das langsame, stetige Erlöschen der ovariellen Funktion (ca. 45.–55. Lebensjahr, Dauer ca. 10 Jahre).

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      zuletzt bearbeitet: 17.01.2023
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