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Definition
Portale Hypertension
Als portale Hypertension bezeichnet man eine Erhöhung des Pfortaderdrucks (Normbereich < 3–6 mmHg). Die permanente Druckerhöhung im Pfortaderkreislauf führt zu zahlreichen Komplikationen.
Pathogenese
Der portalen Hypertension liegt eine Verminderung des hepatischen Gesamtgefäßquerschnitts infolge einer prä-, intra- oder posthepatischen Blockierung zugrunde. Die Folge ist eine Widerstandserhöhung im Pfortadersystem („back-flow“-Theorie).
Zudem kommt es bei der Leberzirrhose durch eine vermehrte Freisetzung von Vasodilatatoren (z.B. NO) in den Arteriolen des Splanchnikusgebiets zu einer im Bereich der Splachnikusgefäße („forward-flow“-Theorie). Die Kombination aus Widerstandserhöhung im Pfortadersystem und verstärktem Blutfluss im Splachnikussystem führt zu einem Pfortaderhochdruck.
Bei einer Pfortaderthrombose besteht ein Blutgerinnsel in der Vena portae, welches den Blutfluss in der Pfortader einschränkt oder völlig zum Erliegen bringt.
Bei der primär biliären Cholangitis (PBC) handelt es sich um eine chronische, immunvermittelte, granulomatöse, entzündliche Erkrankung der Gallenwege. Diese führt im Verlauf zur Gallengangsdestruktion und kann in eine Leberzirrhose münden.
Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.
Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein inkompletter oder kompletter Verschluss der großen Lebervenen unterschiedlicher Ursache. Durch den mangelnden Blutabfluss aus der Leber entstehen die typischen Folgeerkrankungen einer Leberstauung (z.B. portale Hypertension, Ösophagusvarizen, Aszites).
Als Aszites bezeichnet man die Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle, entweder als Trans- oder Exsudat.
Das hepatopulmonale Syndrom ist durch die Trias pulmonale Gasaustauschstörung und Verminderung des pulmonalen Gefäßwiderstandes, Vorliegen einer fortgeschrittenen Hepatopathie und Ausschluss einer kardiopulmonalen Grunderkrankung definiert.
Bei der Splenomegalie handelt es sich um eine Vergrößerung der Milz über die Norm (Dicke > 4 cm, Breite > 7 cm, Länge > 11 cm), sodass diese am linken Rippenbogen getastet werden kann.
