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          2. Definition
          3. Pathogenese
          4. Ätiologie und Einteilung
          5. Symptomatik und Komplikationen
          6. Diagnostik
          7. Therapie
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Portale Hypertension

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  • Lesezeit: 7 min
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Steckbrief

Synonyme: portale Hypertonie, Pfortaderhochdruck

Als portale Hypertension bezeichnet man eine Erhöhung des Pfortaderdrucks. Sie entsteht durch eine Widerstandserhöhung in den portalen Gefäßabschnitten infolge einer prähepatischen, intrahepatischen oder posthepatischen Blockierung.

Die häufigste Ursache ist die Leberzirrhose. Durch eine Stauung des Blutes kommt zur Ausbildung von Kollateralkreisläufen (z.B. über ösophageale oder periumbilikale Venen), Aszites, Splenomegalie und weiteren Komplikationen. Klinisch von Bedeutung sind v.a. Ösophagusvarizen, da diese leicht rupturieren und zu lebensbedrohlichen Blutungen führen können.

Die Therapie umfasst die Behandlung der Grunderkrankung und der Komplikationen sowie eine medikamentöse Drucksenkung.

Image description
Bauchwandvarizen (Caput medusae)

Patient mit alkoholischer Leberzirrhose. Infolge der portalen Hypertension sind erweiterte Venen auf der lateralen Bauchhaut sichtbar. Außerdem besteht ein Aszites (Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle), der ebenfalls Folge der portalen Hypertension ist.

(Quelle: Füßl, Middeke, Duale Reihe Anamnese und Klinische Untersuchung, Thieme, 2022)
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    Definition

    Definition:
    Portale Hypertension

    Als portale Hypertension bezeichnet man eine Erhöhung des Pfortaderdrucks (Normbereich < 3–6 mmHg). Die permanente Druckerhöhung im Pfortaderkreislauf führt zu zahlreichen Komplikationen.

    Pathogenese

    Der portalen Hypertension liegt eine Verminderung des hepatischen Gesamtgefäßquerschnitts infolge einer prä-, intra- oder posthepatischen Blockierung zugrunde. Die Folge ist eine Widerstandserhöhung im Pfortadersystem („back-flow“-Theorie).

    Zudem kommt es bei der Leberzirrhose durch eine vermehrte Freisetzung von Vasodilatatoren (z.B. NO) in den Arteriolen des Splanchnikusgebiets zu einer im Bereich der Splachnikusgefäße („forward-flow“-Theorie). Die Kombination aus Widerstandserhöhung im Pfortadersystem und verstärktem Blutfluss im Splachnikussystem führt zu einem Pfortaderhochdruck.

    Pfortaderthrombose

    Bei einer Pfortaderthrombose besteht ein Blutgerinnsel in der Vena portae, welches den Blutfluss in der Pfortader einschränkt oder völlig zum Erliegen bringt.

    Primär biliäre Cholangitis (PBC)

    Bei der primär biliären Cholangitis (PBC) handelt es sich um eine chronische, immunvermittelte, granulomatöse, entzündliche Erkrankung der Gallenwege. Diese führt im Verlauf zur Gallengangsdestruktion und kann in eine Leberzirrhose münden.

    Morbus Wilson

    Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.

    Budd-Chiari-Syndrom

    Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein inkompletter oder kompletter Verschluss der großen Lebervenen unterschiedlicher Ursache. Durch den mangelnden Blutabfluss aus der Leber entstehen die typischen Folgeerkrankungen einer Leberstauung (z.B. portale Hypertension, Ösophagusvarizen, Aszites).

    Aszites

    Als Aszites bezeichnet man die Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle, entweder als Trans- oder Exsudat.

    Hepatorenales Syndrom

    Das hepatorenale Syndrom (HRS) ist eine potenziell reversible, funktionelle, oligurische Nierenfunktionsstörung bei fortgeschrittener Leberinsuffizienz und portaler Hypertonie.

    Hepatopulmonales Syndrom

    Das hepatopulmonale Syndrom ist durch die Trias pulmonale Gasaustauschstörung und Verminderung des pulmonalen Gefäßwiderstandes, Vorliegen einer fortgeschrittenen Hepatopathie und Ausschluss einer kardiopulmonalen Grunderkrankung definiert.

    Splenomegalie

    Bei der Splenomegalie handelt es sich um eine Vergrößerung der Milz über die Norm (Dicke > 4 cm, Breite > 7 cm, Länge > 11 cm), sodass diese am linken Rippenbogen getastet werden kann.

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      zuletzt bearbeitet: 31.01.2023
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