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Definition
Leberzirrhose
Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.
Über Jahre bis Jahrzehnte kommt es dabei zu einem bindegewebigen Umbau der Leber mit Zerstörung der Läppchen- und Gefäßstruktur und Ausbildung von Regeneratknoten.
Die Folgen sind Zirkulationsstörungen innerhalb der Leber (portale Hypertension) sowie eine zunehmende Einschränkung der Leberfunktion (Leberinsuffizienz).
Epidemiologie
Die Inzidenz der Leberzirrhose beträgt in Europa und USA etwa 250/100 000 pro Jahr. sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
Die Bilharziose (Schistosomiasis) ist eine durch Pärchenegel (Schistosoma) übertragene Wurmerkrankung. Je nach Untergattung des Pärchenegels werden unterschiedliche Erkrankungen verursacht. Hauptsächlich betroffen sind Darm und Urogenitaltrakt.
Bei der primär biliären Cholangitis (PBC) handelt es sich um eine chronische, immunvermittelte, granulomatöse, entzündliche Erkrankung der Gallenwege. Diese führt im Verlauf zur Gallengangsdestruktion und kann in eine Leberzirrhose münden.
Die Choledocholithiasis bezeichnet das Vorliegen von Gallensteinen im Ductus choledochus.
Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch progrediente, sklerosierende Destruktion der extra- und intrahepatischen Gallenwege, die im Spätstadium zu einer biliären Zirrhose führt.
Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.
Eine Hämochromatose ist eine erblich bedingte vermehrte Eisenablagerung mit resultierender Organschädigung.
Der α1-Antitrypsin-Mangel ist eine autosomal-rezessiv vererbbare Erkrankung, die zu funktionell ineffektiven Varianten des α1-Antitrypsins (AAT) führt und sich klinisch an Leber und Lunge manifestiert.
Die hereditäre Fruktoseintoleranz entsteht durch einen Mangel an Fructose-1-phosphat-Aldolase B und führt zur Akkumulation von Fructose-1-phosphat.
Die Mukoviszidose ist eine genetisch bedingte Funktionsstörung der exokrinen Drüsen mit vorwiegender Beteiligung der Bronchien und des Verdauungstrakts.
Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein inkompletter oder kompletter Verschluss der großen Lebervenen unterschiedlicher Ursache. Durch den mangelnden Blutabfluss aus der Leber entstehen die typischen Folgeerkrankungen einer Leberstauung (z.B. portale Hypertension, Ösophagusvarizen, Aszites).
Die konstriktive Perikarditis ist – neben der adhäsiven Perikarditis – eine der beiden Erscheinungsformen der chronischen Entzündung des Herzbeutels, bei der durch narbige Schrumpfung der Perikardblätter und evtl. Kalkeinlagerung die diastolische Ventrikelfüllung und/oder die systolische Kontraktion eingeschränkt sind.
Die hepatische Enzephalopathie ist ein neuropsychiatrisches Syndrom, das durch einen verstärkten Anfall neurotoxischer Substanzen im Gehirn bei fortgeschrittener Leberschädigung ausgelöst wird.
Das Palmarerythem bezeichnet eine flächige Rötung der Handinnenfläche. Es gehört zu den Leberhautzeichen und weit auf eine chronische Lebererkrankung hin, kann aber auch bei rheumatoider Arthritis, Kollagenosen, chronischen Lungenerkrankungen, Endokarditis, Schwangerschaft und Hyperthyreose auftreten.
Als Aszites bezeichnet man die Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle, entweder als Trans- oder Exsudat.
Eine Peritonitis ist eine diffuse oder lokalisierte Entzündung des Bauchfells.
Das hepatopulmonale Syndrom ist durch die Trias pulmonale Gasaustauschstörung und Verminderung des pulmonalen Gefäßwiderstandes, Vorliegen einer fortgeschrittenen Hepatopathie und Ausschluss einer kardiopulmonalen Grunderkrankung definiert.
Das hepatozelluläre Karzinom (HCC) ist ein hochmaligner Tumor, der von den Leberparenchymzellen (Hepatozyten) ausgeht.
Die Hypergammaglobulinämie bezeichnet einen erhöhten Gehalt an Gammaglobulinen im Serum.
Die monoklonale Hypergammaglobulinämie bezeichnet die Erhöhung eines isolierten Antikörpers eines bestimmten Plasmazell-Klons.
Bei der polyklonalen Hypergammaglobulinämie sind viele verschiedene Antikörper verschiedener Plasmazell-Klone diffus vermehrt.
Eine oligoklonale Hypergammaglobulinämie besteht, wenn zwei bis zehn Plasmazell-Klone vermehrt Antikörper ausschütten. Die Plasmazellen aktivieren sich dabei gegenseitig über Zytokinausschüttung.
Unter Hypersplenismus versteht man eine gesteigerte Milzfunktion, die eine Komplikation der Splenomegalie darstellt. Durch den gesteigerten Abbau von Blutzellen kommt es zur Panzytopenie.
Die Thrombozytopenie bezeichnet ein Absinken der Thrombozytenzahl auf < 150 000 Zellen/μl.
Definitionsgemäß spricht man von einer Anämie, wenn der Hämoglobingehalt (Hb), der Hämatokrit (Hct, Hkt oder HK) oder die Erythrozytenzahl erniedrigt sind:
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Hb < 12,0 g/dl (Frau) bzw. Hb < 14,0 g/dl (Mann)
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Hkt < 37% (Frau) bzw. Hkt < 41% (Mann)
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Erythrozytenzahl: < 4,1 Mio./µl (Frau) bzw. < 4,5 Mio./µl (Mann).
Als Virushepatitis bezeichnet man eine infektiöse Entzündung des Lebergewebes, die im engeren Sinn durch die klassischen Hepatitisviren A, B, C, D und E ausgelöst wird. Sie ist abzugrenzen von Begleithepatitiden z.B. durch CMV, EBV oder HSV.
Die Hepatomegalie ist eine Vergrößerung der Leber, häufig in Kombination mit einer Milzvergrößerung (Hepatosplenomegalie).
Bei der Splenomegalie handelt es sich um eine Vergrößerung der Milz über die Norm (Dicke > 4 cm, Breite > 7 cm, Länge > 11 cm), sodass diese am linken Rippenbogen getastet werden kann.
Ikterus bezeichnet eine Gelbfärbung der Skleren, der Haut und der Schleimhäute infolge einer Gewebeeinlagerung von Bilirubin.
Die Wernicke-Enzephalopathie ist eine akute, lebensbedrohliche Hirnerkrankung aufgrund eines Mangels an Thiamin (Vitamin B1), bei der es zu ödematösen Schwellungen und Einblutungen in die Corpora mamillaria, Kleinhirn und Thalamus sowie periventrikulär (III. Ventrikel) kommt. Typische Symptome sind Bewusstseins- und Orientierungsstörungen, Okulomotorikstörungen sowie eine zerebelläre Ataxie.
Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Leber in Form einer chronisch-aktiven Hepatitis.
