Definition
Autoimmunhepatitis (AIH)
Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Leber in Form einer chronisch-aktiven Hepatitis.
Epidemiologie und Ätiologie
Die AIH betrifft in etwa 80 % d.F. Frauen. Der Altersgipfel liegt um das 30. Lebensjahr. Die Assoziation mit bestimmten HLA-Merkmalen (HLA-B8, -DR3 und -DR4) weist auf eine genetische Prädisposition hin.
Symptomatik
Die Patienten leiden unter Müdigkeit, uncharakteristischen Oberbauchbeschwerden und Appetitlosigkeit. Häufig liegt bereits bei Diagnosestellung eine Leberzirrhose
Die Autoimmunhepatitis ist typischerweise mitassoziiert (z.B. Autoimmunthyreoiditis, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom).
Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.
Ikterus bezeichnet eine Gelbfärbung der Skleren, der Haut und der Schleimhäute infolge einer Gewebeeinlagerung von Bilirubin.
Mit dem Begriff „Amenorrhö“ wird ein vollständiges Ausbleiben der Regelblutung bezeichnet.
Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.
Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).
Unter Hämolyse versteht man eine Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit durch vorzeitigen Abbau oder eine intravasale (= intravaskuläre) Zerstörung der Erythrozyten. Bleibt durch die kompensatorisch gesteigerte Erythropoese der Hb- bzw. Hkt-Wert im Normbereich, spricht man von kompensierter Hämolyse. Kann die Zahl der zugrunde gegangenen Erythrozyten dagegen nicht mehr ausgeglichen werden, sinkt der Hb- bzw. Hkt-Wert unter die Norm und es liegt eine hämolytische Anämie vor.
Bei der primär biliären Cholangitis (PBC) handelt es sich um eine chronische, immunvermittelte, granulomatöse, entzündliche Erkrankung der Gallenwege. Diese führt im Verlauf zur Gallengangsdestruktion und kann in eine Leberzirrhose münden.
Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch progrediente, sklerosierende Destruktion der extra- und intrahepatischen Gallenwege, die im Spätstadium zu einer biliären Zirrhose führt.