Cholestase

Eine intrahepatische Schwangerschaftscholestase ist ein idiopathischer Gallenaufstau in der Schwangerschaft mit starkem Juckreiz.

Eine Hämochromatose ist eine erblich bedingte vermehrte Eisenablagerung mit resultierender Organschädigung.

Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

Lymphome sind primär monoklonale Neoplasien lymphatischer Zellen, die sich sowohl in den Lymphknoten (= nodale Lymphome) als auch extranodal (z.B. Haut, Niere, Leber) manifestieren können. Im Frühstadium handelt es sich um lokale Erkrankungen, die auf die Lymphknoten beschränkt sind. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung.

Die Mukoviszidose ist eine genetisch bedingte Funktionsstörung der exokrinen Drüsen mit vorwiegender Beteiligung der Bronchien und des Verdauungstrakts.

Bei der primär biliären Cholangitis (PBC) handelt es sich um eine chronische, immunvermittelte, granulomatöse, entzündliche Erkrankung der Gallenwege. Diese führt im Verlauf zur Gallengangsdestruktion und kann in eine Leberzirrhose münden.

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch progrediente, sklerosierende Destruktion der extra- und intrahepatischen Gallenwege, die im Spätstadium zu einer biliären Zirrhose führt.

Die IgG4-assoziierte Cholangitis ist die hepatobiliäre Manifestation der IgG4-assoziierten Erkrankungen. Sie ist in > 90% der Fälle mit einer Autoimmunpankreatitis Typ 1 assoziiert. Symptomatisch und in der Bildgebung ähnelt sie der primär- oder sekundär sklerosierenden Cholangitis oder auch dem cholangiozellulären Karzinom.

Bei der sekundär sklerosierenden Cholangitis handelt es sich um eine Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege mit biliärer Abflussstörung und folglicher Fibrosierung und Stenosierung der Gallenwege, die in einer Leberzirrhose münden. Im Gegenssatz zur primär sklerosierenden Cholangitis geht der SSC zumeist eine identifizierbare Ursache voraus. Ursachen der SSC sind:

• Ischämien der Gallenwege (→ z.B. Low-output-Syndrom, Thrombosen der A. hepatica nach Lebertransplantation)

• septischer Schock oder Entzündungsreaktionen (→ Polytrauma, Verbrennungen)

• chronische biliäre Obstruktionen (→ z.B. intraduktale Konkremente, Cholangiokarzinom)

• iatrogene Interventionen und Verletzungen der Gallenwege (→ z.B. Cholezystektomie).

Eine Sonderform ist die "sclerosing cholangitis of the critically-ill patient" (SC-CIP). Diese tritt vor allem bei intensivmedizinischen Patienten mit Low-output-Syndrom oder septischem Schock auf.

Die eosinophile Cholangitis ist sehr selten. Sie ist gekennzeichnet durch eine transmurale eosinophile Infiltration des Gallengangssystems. Die Ursachen sind bisher nicht geklärt. Vermutet werden Infektionen (bakteriell, parasitär oder fungal), Erkrankungen des atopischen Formenkreises oder Gallensteine (→ Irritationen des Gallenwegssystems). Die Symptomatik entspricht der Cholangitis. Therapiert wird mit Steroiden.

Die Bilharziose (Schistosomiasis) ist eine durch Pärchenegel (Schistosoma) übertragene Wurmerkrankung. Je nach Untergattung des Pärchenegels werden unterschiedliche Erkrankungen verursacht. Hauptsächlich betroffen sind Darm und Urogenitaltrakt.

Bei der akuten Pankreatitis handelt es sich um eine primär sterile Entzündung der Bauchspeicheldrüse. Durch unphysiologische Enzymaktivierung kommt es zu einer Entzündung des Pankreasgewebes, welche zu einem Ödem sowie Gefäßschädigung und Zelluntergang führt.

Ein Leberabszess ist eine infektiöse Einschmelzung des Lebergewebes durch Bakterien, Pilze oder Parasiten.

Pankreaspseudozysten sind solitär oder multipel auftretende, intra- oder peripankreatische Höhlenbildungen ohne Epithelauskleidung, die häufig im Rahmen einer akuten oder chronischen Pankreatitis entstehen.

Das Pankreaskarzinom ist ein maligner, epithelialer Tumor, der aus den exokrinen Anteilen der Bauchspeicheldrüse hervorgeht.

Das Gallengangskarzinom ist ein vom Gallengangsepithel ausgehender maligner Tumor. Der Klatskin-Tumor ist ein Gallengangskarzinom im Bereich der Hepatikusgabel.

Das Mirizzi-Syndrom ist eine seltene Sonderform der Cholestase. Der Ductus hepatocholedochus (DHC) wird dabei durch einen im Ductus cysticus impaktierten Stein komprimiert.

Ikterus bezeichnet eine Gelbfärbung der Skleren, der Haut und der Schleimhäute infolge einer Gewebeeinlagerung von Bilirubin.

Juckreiz (Pruritus) ist eine von der Haut oder Schleimhaut ausgehende subjektive Missempfindung, verbunden mit dem Verlangen zu Reiben oder Kratzen. Er kann lokalisiert oder generalisiert auftreten sowie mit oder ohne Hautveränderungen einhergehen.

Das Malassimilationssyndrom ist eine Störung der Digestion (Maldigestion) und/oder Absorption (Malabsorption): Bei einer Maldigestion handelt es sich um eine Störung der Vorverdauung im Magen und/oder der enzymatischen Aufspaltung der Nahrungsbestandteile und/oder der Fettemulgierung im Dünndarm. Als Malabsorption bezeichnet man eine Störung der Aufnahme der Nahrungsspaltprodukte aus dem Darmlumen und/oder des Abtransports der absorbierten Nahrung über die Blut- und Lymphbahn.

Die Endosonografie ist eine kombinierte endoskopisch-sonografische Untersuchung von Strukturen des Gastrointestinaltraktes mit einem Endoskop, das zusätzlich zur Videokamera über eine Ultraschallsonde verfügt.

Eine ERCP ist eine endoskopische Methode, mit der die intra- und extrahepatischen Gallengänge sowie der Ductus pancreaticus radiologisch dargestellt werden können. Zudem besteht bei einer ERCP die Möglichkeit, endoskopisch-therapeutische Eingriffe (wie Steinextraktionen oder Stenteinlagen) durchzuführen. Werden lediglich die Gallengänge dargestellt, so spricht man von einer ERC (Endoskopische retrograde Cholangiografie).

Die MRCP ist ein nicht invasives, MR-tomografisches Verfahren zur Darstellung von Gallen- und Pankreasgängen.

Eine biliodigestive Anastomose ist eine chirurgische Verbindung zwischen Gallenwegen und Dünndarm.