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Mangel an Vitamin-K-unabhängigen Gerinnungsfaktoren

Steckbrief

Ein Mangel an bestimmten Vitamin-K-unabhängigen Gerinnungsfaktoren führt zu einer hämorrhagischen Diathese, welche je nach betroffenem Gerinnungsfaktor klinisch sehr variabel bis asymptomatisch verlaufen kann und daher auch nur in bestimmten Fällen therapiert werden muss. Vitamin-K-unabhängige Gerinnungsfaktoren sind die Faktoren I (=Fibrinogen), III, IV, V, VI (=Va), VIII, XI, XII und XIII.

Diagnostisch sollte, neben der aPTT, bei Verdacht auch immer die Faktorenaktivität bestimmt werden, da ein Fibrinogenmangel auch bei normwertiger aPTT vorliegen kann.

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    Definition

    Definition:
    Mangelzustände Vitamin-K-unabhängiger Gerinnungsfaktoren (inkl. Fibrinogen)

    Es besteht ein Mangel an bestimmten Vitamin-K-unabhängigen Gerinnungsfaktoren, der zu einer hämorrhagischen Diathese führt. Vitamin-K-unabhängige Gerinnungsfaktoren sind die Faktoren I (=Fibrinogen), III, IV, V, VI (=Va), VIII, XI, XII und XIII. Klinisch relevant sind hierbei Mangelzustände der Faktoren XII und XIII sowie von Fibrinogen (Faktor I).

    Symptomatik

    Bei den Vitamin-K-unabhängigen Gerinnungsfaktoren sind vor allem die Mangelzustände der Faktoren XII und XIII sowie der Mangel von Fibrinogen (Faktor I) klinisch relevant. Die folgende Tabelle gibt einen Überblick über die Symptome und therapeutischen Maßnahmen bei diesen Mangelzuständen. Der Faktor-VIII-Mangel wird bei Hämophilie A besprochen.

    Klinisch manifeste Mangelzustände der restlichen Gerinnungsfaktoren sind entweder nicht möglich (III [Gewebefaktor], IV [Kalzium], VI [=Va]), oder es sind sehr seltene, oftmals angeborene Krankheitsbilder (V, XI), weshalb auf sie nicht näher eingegangen wird.

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      zuletzt bearbeitet: 02.10.2023
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