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          2. Definition
          3. Epidemiologie
          4. Pathophysiologie
          5. Einteilung
          6. Symptomatik
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Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWJS)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 8 min
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Steckbrief

Synonyme: von-Willebrand-Faktor-Mangel, von-Willebrand-Syndrom (vWS), (engl.) von Willebrand disease

Das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWJS) bezeichnet eine Funktionsstörung des von-Willebrand-Faktors (vWF), welche mit einer kombiniert plasmatisch-thrombozytären Gerinnungsstörung einhergeht und die häufigste angeborene Gerinnungsstörung darstellt.

Je nach Form unterscheidet man qualitative und quantitative Funktionsstörungen.

Die meisten Patienten sind symptomlos oder zeigen nur milde Symptome. Typisch sind Schleimhautblutungen sowie eine Kombination von petechialen und hämophilen Blutungen.

Image description
Gelenkblutung bei Patient mit von-Willebrand-Jürgens-Syndrom

Am linken Knie zeigt sich eine deutliche Einblutung.

(Quelle: Gortner, Meyer,Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2018)

Eine positive Familienanamnese und unklare Blutungen können richtungsweisend sein. Diagnostisch bestimmt man u.a. die aPTT (kann normal oder verlängert sein), das vWF-Antigen, die Aktivität von Faktor VIII sowie des vWF und die Ristocetin-Cofaktor-Aktivität. Zur genaueren Typisierung sollte eine Multimeranalyse durchgeführt werden.

Therapeutisch wird bei leichten Formen (außer Typ 2B und 3) Desmopressin verabreicht. Bei schwereren Verläufen wird ein Faktor VIII Konzentrat gegeben, da dieses auch vWF enthält.

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    Definition

    Definition:
    Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom

    Das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWJS) ist ein hereditär bedingter qualitativer oder quantitativer Mangel des von-Willebrand-Faktors (vWF) mit Folge einer kombinierten plasmatischen und thrombozytären Gerinnungsstörung.

    Epidemiologie

    Das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom ist die häufigste angeborene Hämostasestörung. Die Prävalenz asymptomatischer Patienten beträgt 1:100, symptomatischer Patienten 1:10 000 und des schweren Typs 3 1:1 000 000.

    Pathophysiologie

    , ist Teil des . Zu den Aufgaben des vWF gehört, neben der von Thrombozyten an die verletzte Gefäßwand, . Daraus erklärt sich, dass bei einem Mangel bzw. Funktionsdefekt sowohl die primäre Hämostase () als auch die plasmatische Gerinnung () beeinträchtigt ist.

    Hämarthros

    Unter einem Hämarthros versteht man eine Blutansammlung in einem Gelenk - also einen blutigen Gelenkerguss. Ursachen für einen Hämarthros können Verletzungen der Gelenkbinnenstrukturen oder der artikulierenden Knochenanteile sein. Bei Vorliegen von Gerinnungsstörungen mit einer erhöhten Blutungsneigung können blutige Gelenkergüsse auch spontan auftreten.

    Lymphom

    Lymphome sind primär monoklonale Neoplasien lymphatischer Zellen, die sich sowohl in den Lymphknoten (= nodale Lymphome) als auch extranodal (z.B. Haut, Niere, Leber) manifestieren können. Im Frühstadium handelt es sich um lokale Erkrankungen, die auf die Lymphknoten beschränkt sind. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung.

    Myeloproliferative Neoplasien

    Die myeloproliferativen Neoplasien sind maligne klonale Erkrankungen einer oder mehrerer hämatopoetischer Zellreihen. Die proliferierenden Zellklone weisen dabei eine weitgehend normale Differenzierung und Funktionsfähigkeit auf. Typisches Kennzeichen ist der Anstieg einer oder mehrerer Zellreihen (Leuko-, Erythro- bzw. Thrombozytose) im peripheren Blut.

    Herzfehler (Vitium cordis)

    Unter einem Herzfehler versteht man eine Fehlbildung bzw. einen Defekt des Herzens, die/der angeboren oder erworben sein kann. Wenn die Herzklappen betroffen sind, spricht man von einem (Herz-)Klappenfehler (Klappenvitium). Teilweise sind auch angrenzende Gefäße (primär Pulmonalarterie und Aorta) beeinträchtigt.

    Hyponatriämie

    Von einer Hyponatriämie spricht man bei einem Serumnatrium < 135 mmol/l (bei Kindern < 130 mmol/l).

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
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