Definition
Thrombozytopathien
Unter dem Begriff „Thrombozytopathien“ werden angeborene (selten) und erworbene (häufig) Störungen der Thrombozytenfunktion zusammengefasst.
Ätiologie
Die Störungen der Thrombozytenfunktion betreffen u.a. die Adhäsion, Aggregation und Sekretions- bzw. Freisetzungsfunktion der Thrombozyten. Man unterscheidet zwischen den seltenen angeborenen Thrombozytendefekten und den häufigeren erworbenen Störungen.
Angeborene Thrombozytopathien
Krankheitsbild | Funktionseinschränkung | molekulare Basis |
Thrombasthenia Naegeli-Glanzmann | Aggregationsstörung | Defekt des Glykoproteinrezeptors GP IIb/IIIa |
ADP-Rezeptor-Defekt | Aggregationsstörung | fehlende Aktivierung der Thrombozyten durch den ADP-Rezeptor-Defekt → verminderte Fibrinogenrezeptorexpression |