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Thrombozytopathien

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  • Lesezeit: 3 min
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Steckbrief

Thrombozytopathien umfassen angeborene und erworbene Störungen der Thrombozytenfunktion.

Bei den angeborenen Thrombozytopathien werden neben angeborenen Syndromen Defekte in der ADP-abhängigen Thrombozytenaktivierung sowie der Synthese wichtiger Transmitter wie Thromboxan unterschieden.

Bei erworbenen Thrombozytopathien sind neben Medikamenten auch maligne Erkrankungen als Auslöser bekannt.

Klinisch finden sich z.B. Schleimhautblutungen, Hämatome, Petechien sowie längere Nachblutungen in der Folge von Operationen oder Verletzungen. Spontanblutungen sind selten.

Diagnostisch können neben Laborparametern wie Thrombozytenzahl, aPTT und Quick auch der Blutausstrich und der Rumpel-Leede-Test hilfreich sein.

Image description
Petechien bei Rumpel-Leede-Test

Das Auftreten von Einblutungen spricht für eine Thrombozytopathie oder eine erhöhte Kapillarfragilität.

(Quelle: Gortner, Meyer, Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2018)

Therapeutisch steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. Symptomatisch sollte eine Blutstillung und ggf. eine Thrombozytentransfusion durchgeführt werden.

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    Definition

    Definition:
    Thrombozytopathien

    Unter dem Begriff „Thrombozytopathien“ werden angeborene (selten) und erworbene (häufig) Störungen der Thrombozytenfunktion zusammengefasst.

    Ätiologie

    Die Störungen der Thrombozytenfunktion betreffen u.a. die Adhäsion, Aggregation und Sekretions- bzw. Freisetzungsfunktion der Thrombozyten. Man unterscheidet zwischen den seltenen angeborenen Thrombozytendefekten und den häufigeren erworbenen Störungen.

    Angeborene Thrombozytopathien

    Übersicht über die kongenitalen Thrombozytopathien
    KrankheitsbildFunktionseinschränkungmolekulare Basis

    Thrombasthenia Naegeli-Glanzmann

    Aggregationsstörung

    Defekt des Glykoproteinrezeptors GP IIb/IIIa

    ADP-Rezeptor-Defekt

    Aggregationsstörung

    fehlende Aktivierung der Thrombozyten durch den ADP-Rezeptor-Defekt → verminderte Fibrinogenrezeptorexpression

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      zuletzt bearbeitet: 14.09.2023
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