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Definition
Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße. Zusammen mit der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) zählt es zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA).
Epidemiologie
Am HUS erkranken vorwiegend Säuglinge und Kleinkinder. Die Inzidenz beträgt 0,7–1,5/100 000 (Kinder <15 Jahren). Es stellt in dieser Altersgruppe die häufigste Ursache für eine akute Niereninsuffizienz
Zwischen Mai und Juli 2011 kam es in Norddeutschland durch den EHEC-Serotyp O104:H4 zum bisher größten HUS-Ausbruch in Deutschland. Hierbei erkrankten etwa 4000 Menschen (2987 an einer Gastroenteritis, 855 an HUS), 53 Menschen starben an den Folgen der Erkrankung. Auch wenn ein Beweis fehlt, werden ägyptische Bockshornkleesamen aus einem niedersächsischen Gartenbetrieb für den Ausbruch verantwortlich gemacht. Da es auch in Frankreich Fälle gab, wurde eine ägyptische Samencharge aus dem Jahr 2008/2009 als Auslöser vermutet.
nach Schweregrad: Unter einer ANI versteht man, bei Klassifikation nach dem Schweregrad, eine akut einsetzende, potenziell reversible Abnahme der Nierenfunktion, gekennzeichnet durch eine verminderte glomeruläre Filtrationsrate und den Anstieg der Nierenretentionswerte (Kreatinin, Harnstoff
nach KDIGO: Nach der heute gebräuchlichsten Definition nach Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) handelt es sich um eine ANI bzw. AKI (acute kidney injury), wenn das Serumkreatinin um ≥ 0,3 mg/dl (in 48 h) ansteigt oder auf das 1,5-Fache des Ausgangswerts innerhalb der letzten 7 d ansteigt oder wenn das Urinvolumen < 0,5 ml/kg KG/h für ≥ 6 h ist.
Eine Pneumonie ist eine akute Entzündung des Alveolarraums und/oder des interstitiellen Lungenparenchyms, die in erster Linie infektiös (durch Bakterien, Viren, Pilze, Protozoen oder Parasiten) bedingt ist.
Eine Meningitis ist eine Hirnhautentzündung mit Kopfschmerzen, Meningismus, hohem Fieber, Verwirrtheit, Bewusstseinsstörungen, Hirnnervenparesen, Photophobie, Erbrechen sowie gestörter Blutdruckregulation.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.
Definitionsgemäß spricht man von einer Anämie, wenn der Hämoglobingehalt (Hb), der Hämatokrit (Hct, Hkt oder HK) oder die Erythrozytenzahl erniedrigt sind:
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Hb < 12,0 g/dl (Frau) bzw. Hb < 14,0 g/dl (Mann)
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Hkt < 37% (Frau) bzw. Hkt < 41% (Mann)
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Erythrozytenzahl: < 4,1 Mio./µl (Frau) bzw. < 4,5 Mio./µl (Mann).
Ikterus bezeichnet eine Gelbfärbung der Skleren, der Haut und der Schleimhäute infolge einer Gewebeeinlagerung von Bilirubin.
Unter einer Oligurie versteht man die Reduktion des Urinvolumens auf weniger als 500 ml/d.
Eine Anurie ist eine Reduktion des Urinvolumens auf weniger als 100 ml/d.
Eine Hämaturie ist eine Erhöhung der Erythrozytenausscheidung im Harn über die Norm. Sind die Erythrozyten nur mikroskopisch zu erkennen (>2 Erys/Gesichtsfeld bei 400-facher Vergrößerung), liegt eine Mikrohämaturie vor. Von einer Makrohämaturie spricht man, wenn das Blut im Harn mit bloßem Auge sichtbar ist.
Unter Hämolyse versteht man eine Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit durch vorzeitigen Abbau oder eine intravasale (= intravaskuläre) Zerstörung der Erythrozyten. Bleibt durch die kompensatorisch gesteigerte Erythropoese der Hb- bzw. Hkt-Wert im Normbereich, spricht man von kompensierter Hämolyse. Kann die Zahl der zugrunde gegangenen Erythrozyten dagegen nicht mehr ausgeglichen werden, sinkt der Hb- bzw. Hkt-Wert unter die Norm und es liegt eine hämolytische Anämie vor.
Die Thrombozytopenie bezeichnet ein Absinken der Thrombozytenzahl auf < 150 000 Zellen/μl.
Ein Ödem ist eine pathologische Flüssigkeitsansammlung im Extrazellulärraum (Interstitium).
Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.
Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße. Zusammen mit dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) zählt sie zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA).
