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Definition
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)
Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße. Zusammen mit dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) zählt sie zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA).
Epidemiologie
Die TTP ist selten (Inzidenz: 3–10:1 000 000). Sie tritt vor allem im Alter von 30–40 Jahren auf. Frauen sind häufiger von der idiopathischen Form betroffen als Männer (Verhältnis 2:1–3,5:1).
Ätiopathogenese
Der (vWF) ist ein Glykoprotein, das unter anderem von Endothelzellen und Megakaryozyten synthetisiert wird. Er kann unter anderem an die subendotheliale Matrix und die Thrombozyten binden und erfüllt damit eine wichtige Funktion im Gerinnungsprozess. Außerdem schützt er den Gerinnungsfaktor VIII durch Komplexbildung vor dessen Abbau. Physiologisch kommt er in Form von Multimeren im Blut vor. Ungewöhnlich große Multimere werden durch die Protease ADAMTS13 gespalten.
Unter Hämolyse versteht man eine Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit durch vorzeitigen Abbau oder eine intravasale (= intravaskuläre) Zerstörung der Erythrozyten. Bleibt durch die kompensatorisch gesteigerte Erythropoese der Hb- bzw. Hkt-Wert im Normbereich, spricht man von kompensierter Hämolyse. Kann die Zahl der zugrunde gegangenen Erythrozyten dagegen nicht mehr ausgeglichen werden, sinkt der Hb- bzw. Hkt-Wert unter die Norm und es liegt eine hämolytische Anämie vor.
Bei einer Sepsis kommt es infolge einer inadäquaten, fehlregulierten Körperantwort auf eine Infektion zu einer lebensbedrohlichen Organdysfunktion, welche durch eine Zunahme um ≥ 2 Punkte im Sequential-Organ-Failure-Assessment (SOFA)-Score gekennzeichnet ist (Sepsis-3-Kriterien).
Eine Adipositas besteht, wenn der Body-Mass-Index (BMI) einen Wert von 30 überschreitet.
Unter Hämolyse versteht man eine Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit durch vorzeitigen Abbau oder eine intravasale Zerstörung der Erythrozyten. Bleibt durch die kompensatorisch gesteigerte Erythropoese der Hb- bzw. Hkt-Wert im Normbereich, spricht man von kompensierter Hämolyse.
Unter Fieber versteht man eine Erhöhung der Körperkerntemperatur auf Werte > 38,0°C, die durch eine veränderte hypothalamische Wärmeregulation hervorgerufen wird (Sollwertverstellung). Bei einer Temperatur von 37,1–37,9°C spricht man von subfebrilen Temperaturen.
Als zerebrale Ischämie bezeichnet man eine kritische Minderperfusion von Hirnabschnitten, die abhängig von Schwere, Ausmaß und Lokalisation zu einem Gewebeuntergang und neurologischen Defiziten führt.
Koma ist eine schwere Bewusstseinstörung, bei der der Patient selbst durch starke Außenreize nicht mehr erweckbar ist. Je nach Symptomausprägung werden die Grade I−IV unterschieden, wobei im tiefen Koma (IV) die Pupillen-, Korneal- und Muskeleigenreflexe sowie jegliche Reaktion auf Schmerzreize fehlen.
Diarrhö ist definiert durch Stuhlgänge, die zu häufig (> 3 ×/d), in zu großer Menge (> 250 g/d) und mit zu großem Flüssigkeitsanteil (> 75 % Wasser) auftreten.
Ödeme sind pathologische Flüssigkeitsansammlungen im interstitiellen Raum, die lokalisiert oder generalisiert auftreten können.
Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße. Zusammen mit der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) zählt es zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA).
Bei einer Leukämie handelt es sich um eine autonome, klonale und maligne Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen, die i.d.R. mit einer peripheren Leukozytose (Leukämie = weißes Blut) einhergeht. Durch die unkontrollierte Proliferation werden das normale Knochenmarkgewebe und die reguläre Hämatopoese verdrängt (Folge: Anämie, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung). Zudem werden die pathologischen Leukozyten sowie unreifen Vorläuferzellen in großer Menge ins Blut ausgeschwemmt und verändern u.a. die Viskosität des Blutes (Leukostasesyndrom bei sehr hohen Zellzahlen möglich).
Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine allergische Immunkomplexvaskulitis der kleinsten Gefäße, die häufig nach Atemwegsinfekten auftritt. Typisch ist eine Beteiligung der Haut, der Gelenke und des Gastrointestinaltrakts.
Die Immunthrombozytopenie ist eine erworbene, autoantikörperbedingte Thrombozytopenie, die zu einer reduzierten Überlebenszeit der Thrombozyten führt.
Die disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) ist eine erworbene Gerinnungsstörung, die durch eine intravasale, disseminierte Mikrothrombosierung und eine Blutungsneigung (hämorrhagische Diathese) charakterisiert ist.
Das Evans-Syndrom bezeichnet das gemeinsame Auftreten von autoimmunhämolytischer Anämie (AIHA) und Autoimmunthrombozytopenie.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.
Die chronisch-lymphatische Leukämie ist ein niedrigmalignes B-Zell-Lymphom mit leukämischem Verlauf. Sie ist durch eine klonale Proliferation und Akkumulation reifer, aber nicht immunkompetenter B-Lymphozyten in Blut, Knochenmark und peripheren lymphatischen Organen wie Lymphknoten und Milz gekennzeichnet.
