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          1. Steckbrief
          2. Definition
          3. Epidemiologie
          4. Ätiopathogenese
          5. Einteilung
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Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 8 min
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Steckbrief

Synonyme: Morbus Moschcowitz, Moschcowitz-Syndrom, thrombotisch thrombozytopene Purpura

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine Form der thrombotischen Mikroangiopathie und eine Systemerkrankung. Meist liegt ein angeborener oder erworbener Mangel der Metalloprotease ADAMTS13 vor. Hierdurch kommt es zur Ausbildung thrombozytenreicher Thromben und zu einer Verbauchsthrombozytopenie.

Neben Allgemeinsymptomen, z.B. Schwäche und Fieber, stehen folgende Symptome im Vordergrund:

  • thrombozytopenische Purpura

  • hämolytische Anämie mit klassischen Laborveränderung (Bilirubin/LDH↑, Haptoglobin/Hb↓)

  • Durchfälle, Erbrechen

  • akute Nierenschädigung

  • neurologische Symptome in unterschiedlicher Ausprägung.

Die Erkrankung kann lebensbedrohlich verlaufen.

Diagnostisch finden sich im Blutausstrich Fragmentozyten/Schistozyten sowie eine stark erniedrigte ADAMTS13-Aktivität im Blutplasma. Die Diagnose kann durch eine vWF-Multimeranalyse gesichert werden.

Image description
Differenzialblutbild bei thrombotischer Mikroangiopathie

Fragmentozyten/Schistozyten als morphologischer Ausdruck einer thrombotischen Mikroangiopathie (TTP/HUS).

(Quelle: Kreuzer, Beyer, Hämatologie und Onkologie, Thieme, 2016)

Die Plasmapherese (Notfallindikation) gegen FFP (Fresh Frozen Plasma), ggf. unterstützt durch Immunsuppressiva und immunmodulatorische Medikamente, ist die wichtigste und unmittelbar durchzuführende Therapie. Bei der angeborenen Form der TTP ist die Substitution von FFP indiziert.

Unbehandelt beträgt die Letalität 90 %!

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    Definition

    Definition:
    Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

    Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße. Zusammen mit dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) zählt sie zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA).

    Epidemiologie

    Die TTP ist selten (Inzidenz: 3–10:1 000 000). Sie tritt vor allem im Alter von 30–40 Jahren auf. Frauen sind häufiger von der idiopathischen Form betroffen als Männer (Verhältnis 2:1–3,5:1).

    Ätiopathogenese

    Der (vWF) ist ein Glykoprotein, das unter anderem von Endothelzellen und Megakaryozyten synthetisiert wird. Er kann unter anderem an die subendotheliale Matrix und die Thrombozyten binden und erfüllt damit eine wichtige Funktion im Gerinnungsprozess. Außerdem schützt er den Gerinnungsfaktor VIII durch Komplexbildung vor dessen Abbau. Physiologisch kommt er in Form von Multimeren im Blut vor. Ungewöhnlich große Multimere werden durch die Protease ADAMTS13 gespalten.

    Hämolytische Anämie

    Unter Hämolyse versteht man eine Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit durch vorzeitigen Abbau oder eine intravasale (= intravaskuläre) Zerstörung der Erythrozyten. Bleibt durch die kompensatorisch gesteigerte Erythropoese der Hb- bzw. Hkt-Wert im Normbereich, spricht man von kompensierter Hämolyse. Kann die Zahl der zugrunde gegangenen Erythrozyten dagegen nicht mehr ausgeglichen werden, sinkt der Hb- bzw. Hkt-Wert unter die Norm und es liegt eine hämolytische Anämie vor.

    Sepsis

    Bei einer Sepsis kommt es infolge einer inadäquaten, fehlregulierten Körperantwort auf eine Infektion zu einer lebensbedrohlichen Organdysfunktion, welche durch eine Zunahme um ≥ 2 Punkte im Sequential-Organ-Failure-Assessment (SOFA)-Score gekennzeichnet ist (Sepsis-3-Kriterien).

    Adipositas

    Eine Adipositas besteht, wenn der Body-Mass-Index (BMI) einen Wert von 30 überschreitet.

    Hämolyse

    Unter Hämolyse versteht man eine Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit durch vorzeitigen Abbau oder eine intravasale Zerstörung der Erythrozyten. Bleibt durch die kompensatorisch gesteigerte Erythropoese der Hb- bzw. Hkt-Wert im Normbereich, spricht man von kompensierter Hämolyse. 

    Fieber

    Unter Fieber versteht man eine Erhöhung der Körperkerntemperatur auf Werte > 38,0°C, die durch eine veränderte hypothalamische Wärmeregulation hervorgerufen wird (Sollwertverstellung). Bei einer Temperatur von 37,1–37,9°C spricht man von subfebrilen Temperaturen.

    Aphasie

    Eine Aphasie ist eine erworbene Störung der Sprache, d.h. der Sprachproduktion und/oder des Sprachverständnisses in Wort und Schrift.

    Zerebrale Ischämie

    Als zerebrale Ischämie bezeichnet man eine kritische Minderperfusion von Hirnabschnitten, die abhängig von Schwere, Ausmaß und Lokalisation zu einem Gewebeuntergang und neurologischen Defiziten führt.

    Koma

    Koma ist eine schwere Bewusstseinstörung, bei der der Patient selbst durch starke Außenreize nicht mehr erweckbar ist. Je nach Symptomausprägung werden die Grade I−IV unterschieden, wobei im tiefen Koma (IV) die Pupillen-, Korneal- und Muskeleigenreflexe sowie jegliche Reaktion auf Schmerzreize fehlen.

    Diarrhö

    Diarrhö ist definiert durch Stuhlgänge, die zu häufig (> 3 ×/d), in zu großer Menge (> 250 g/d) und mit zu großem Flüssigkeitsanteil (> 75 % Wasser) auftreten.

    Proteinurie

    Eine Proteinurie ist eine vermehrte Ausscheidung von Eiweiß im Harn (> 150 mg/d) mit oder ohne Krankheitswert. Typischerweise schäumt proteinreicher Harn.

    Ödeme

    Ödeme sind pathologische Flüssigkeitsansammlungen im interstitiellen Raum, die lokalisiert oder generalisiert auftreten können.

    Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)

    Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße. Zusammen mit der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) zählt es zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA).

    Leukämie

    Bei einer Leukämie handelt es sich um eine autonome, klonale und maligne Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen, die i.d.R. mit einer peripheren Leukozytose (Leukämie = weißes Blut) einhergeht. Durch die unkontrollierte Proliferation werden das normale Knochenmarkgewebe und die reguläre Hämatopoese verdrängt (Folge: Anämie, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung). Zudem werden die pathologischen Leukozyten sowie unreifen Vorläuferzellen in großer Menge ins Blut ausgeschwemmt und verändern u.a. die Viskosität des Blutes (Leukostasesyndrom bei sehr hohen Zellzahlen möglich).

    Purpura Schönlein-Henoch

    Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine allergische Immunkomplexvaskulitis der kleinsten Gefäße, die häufig nach Atemwegsinfekten auftritt. Typisch ist eine Beteiligung der Haut, der Gelenke und des Gastrointestinaltrakts.

    Immunthrombozytopenie

    Die Immunthrombozytopenie ist eine erworbene, autoantikörperbedingte Thrombozytopenie, die zu einer reduzierten Überlebenszeit der Thrombozyten führt.

    Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)

    Die disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) ist eine erworbene Gerinnungsstörung, die durch eine intravasale, disseminierte Mikrothrombosierung und eine Blutungsneigung (hämorrhagische Diathese) charakterisiert ist.

    Evans-Syndrom

    Das Evans-Syndrom bezeichnet das gemeinsame Auftreten von autoimmunhämolytischer Anämie (AIHA) und Autoimmunthrombozytopenie.

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL)

    Die chronisch-lymphatische Leukämie ist ein niedrigmalignes B-Zell-Lymphom mit leukämischem Verlauf. Sie ist durch eine klonale Proliferation und Akkumulation reifer, aber nicht immunkompetenter B-Lymphozyten in Blut, Knochenmark und peripheren lymphatischen Organen wie Lymphknoten und Milz gekennzeichnet.

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
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