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Thrombozytopenien: Grundlagen

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  • Lesezeit: 5 min
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Steckbrief

Eine Thrombozytopenie bezeichnet einen Abfall der Thrombozyten.

Die Ätiologie ist vielfältig. Möglich sind eine Schädigung des Knochenmarks durch Infiltration (z.B. Leukämie) oder ein erhöhter peripherer Verbrauch durch Bildung von unterschiedlichen Antikörpern (z.B. bei der HIT oder ITP).

Da die primäre Hämostase betroffen ist, zeigen sich klinisch typischerweise kleine, nicht wegdrückbare petechiale Einblutungen an Haut und Schleimhäuten. Bei < 10 000 Zellen/μl kommt es vermehrt zu größeren Blutungen, von denen v.a. zerebrale Einblutungen gefährlich sind.

Image description
Petechiale Einblutung bei Thrombozytopenie

(Quelle: Battegay, Differenzialdiagnose Innerer Krankheiten, Thieme, 2017)

Diagnostisch ist die Anamnese oft wegweisend. Kausale Erkrankungen wie Infekte, aber auch Malignome und Autoimmunerkrankungen sind abzuklären. Hierbei kommt der Knochenmarkspunktion eine wichtige Bedeutung zu.

Therapeutisch steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. Bei klinisch relevanten Blutungen oder vor chirugischen Eingriffen sollten Thrombozyten transfundiert werden.

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    Definition

    Definition:
    Thrombozytopenie

    Die Thrombozytopenie bezeichnet ein Absinken der Thrombozytenzahl auf < 150 000 Zellen/μl.

    Einteilung und Ätiopathogenese

    Thrombozytopenien sind die häufigste Ursache hämorrhagischer Diathesen. Sie sind in der Regel auf eine verminderte Thrombozytenbildung im Knochenmark oder auf einen erhöhten peripheren Umsatz zurückzuführen. Die folgende Tabelle fasst die wichtigsten Ursachen zusammen.

    Einteilung der Thrombozytopenien
    PathophysiologieUrsache

    verminderte Bildung im Knochenmark

    • kongenital:

      • Wiskott-Aldrich-Syndrom

      • Fanconi-Anämie

      • TAR (= thrombocytopenia and aplastic radius syndrome)

      • Alport-Syndrom

      • Speichererkrankungen (z.B. Morbus Gaucher)

    • erworben:

      • Knochenmarkinfiltration bei malignen Erkrankungen (z.B. Leukämie)

      • Knochenmarkschädigung durch Medikamente (z.B. Zytostatika, Phenytoin)

    Wiskott-Aldrich-Syndrom

    Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist ein X-chromosomal-rezessiv vererbter Immundefekt mit rezidivierenden Infektionen, Thrombozytopenie und Ekzemen.

    Fanconi-Anämie

    Die Fanconi-Anämie ist eine kongenitale aplastische Anämie mit starker Hautpigmentierung, verschiedenen Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome.

    Alport-Syndrom

    Das Alport-Syndrom (progressive hereditäre Nephritis) ist eine meist X-chromosomal-dominant vererbte chronische Nephropathie, die mit progressiver Niereninsuffizienz einhergeht. Selten findet sich auch eine autosomal-rezessive oder -dominante Vererbung.

    Megaloblastäre Anämie

    Bei der megaloblastären Anämie handelt es sich um einen Mangel an Vitamin B12 (= Cobalamin) oder Folsäure, der mit einer gestörten DNA-Synthese und der typischen Bildung von Megaloblasten einhergeht.

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Leberzirrhose

    Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
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