Blutgerinnungsstörungen und hämorrhagische Diathesen: Überblick

Blutgerinnungsstörungen umfassen zum einen die verstärkte Blutungsneigung (hämorrhagische Diathese) und zum anderen die verstärkte Thromboseneigung (Thrombophilie). Unter einer hämorrhagischen Diathese versteht man eine angeborene oder erworbene Blutungsneigung mit inadäquaten Blutungen. Eine Thrombophilie bedeutet ein angeborenes oder erworbenes erhöhtes Thromboserisiko.

Für eine suffiziente Gerinnung ist eine stabile Stoffwechsellage des Körpers von großer Bedeutung. Es sollten ein normwertiger pH-Wert, eine normale Thrombozytenzahl sowie normale Plasmaspiegel an ionisiertem Calcium sichergestellt sein.

Im Rahmen der primären Hämostase kommt es zunächst zu einer lokalen Vasokonstriktion und im Anschluss zu einer Quervernetzung und Aktivierung der Thrombozyten, unter anderem durch den von-Willebrand-Faktor, in deren Folge ein instabiler weißer Thrombus entsteht. Störungen in diesem Abschnitt der Gerinnung führen zu petechialen Einblutungen.

Bei der sekundären Hämostase führt eine kaskadenartige Aktivierung von Gerinnungsfaktoren zu einer Stabilisierung des weißen Thrombus, sodass ein stabiler roter Abscheidungsthrombus entsteht. Störungen in diesem Abschnitt der Gerinnung führen zu flächenhaften Einblutungen (z.B. Hämarthros).

Zu den körpereigenen Inhibitoren der Gerinnung zählen Antithrombin, Protein C und Protein S. Ein Mangel an diesen Proteinen führt zu einer Thrombophilie.

Plasmin kann ein entstandenes Fibringerinnsel wieder auflösen. Es wird endogen und exogen aus Plasminogen aktiviert. Plasmin seinerseits kann durch die Plasminogeninaktivatoren 1 und 2 inhibiert werden.

Bei den Störungen der primären Hämostase wird zwischen Thrombozytopenien, einer verminderten Anzahl von Thrombozyten, und den Thrombozytopathien, bei welchen die Funktion der Thrombozyten gestört ist, unterschieden.

Bei den Störungen der sekundären Hämostase, den Koagulopathien, unterscheidet man zwischen Defekten der Gerinnungsfaktoren, Defektkoagulopathien sowie Immunkoagulopathien und Hyperfibrinolysen.

Zudem gibt es noch die Gruppe der vaskulären hämorrhagischen Diathesen, bei denen die Gerinnungsstörung von der Gefäßwand ausgeht.

Diagnostisch ist eine spezifische Medikamentenanamnese wegweisend (Heparine, Cumarine etc.), sowie inspektorisch die Untersuchung auf Einblutungen und die Kontrolle der Anzahl der Thrombozyten im Blut sowie eine Bestimmung des Quick-Werts und der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit. Je nach Verdachtsdiagnose gibt es mehrere spezielle diagnostische Tests zur Identifizierung einer spezifischen Blutungsursache.

Die Therapie und Prophylaxe ist abhängig davon, ob eine erhöhte Blutungsneigung, oder eine erhöhte Gerinnungsneigung vorliegt.

Akut werden Thromboembolien ggf. mittels „Lyse“ therapiert, welche u.a. mit Streptokinase und Urokinase durchgeführt wird.