thieme-via-medici-logo
  • Menü
  • Anmelden
thieme-via-medici-logo
Navigation
Innere

  • Leitsymptome
  • Herz (Kardiologie)
  • Gefäße (Angiologie)
  • Atmungssystem (Pneumologie)
  • Blut und blutbildendes System (Hämatologie)
    • Grundlagen und Diagnostik
    • Veränderungen des roten Blutbildes
    • Veränderungen des weißen Blutbildes
    • Neoplasien
    • Gerinnungsstörungen
      • Blutgerinnungsstörungen und hämorrhagische Diathesen: Überblick K
        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Einteilung und Ätiopathogenese
        4. Symptomatik
        5. Diagnostik
        6. Therapie
        7. IMPP-Fakten im Überblick
      • Thrombozytopenien
      • Thrombozytopathien K
      • Koagulopathien
      • Vaskuläre hämorrhagische Diathesen K
      • Störungen des Fibrinolysesystems K
      • Thrombophilie K
  • Verdauungssystem (Gastroenterologie)
  • Endokrines System und Stoffwechsel
  • Niere, Wasser- und Elektrolythaushalt
  • Immunsystem
  • Rheumatologie
  • Infektiologie
  • Onkologie

Blutgerinnungsstörungen und hämorrhagische Diathesen: Überblick

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 17 min
  • alles schließen

Steckbrief

Blutgerinnungsstörungen umfassen zum einen die verstärkte Blutungsneigung (hämorrhagische Diathese) und zum anderen die verstärkte Thromboseneigung (Thrombophilie). Unter einer hämorrhagischen Diathese versteht man eine angeborene oder erworbene Blutungsneigung mit inadäquaten Blutungen. Eine Thrombophilie bedeutet ein angeborenes oder erworbenes erhöhtes Thromboserisiko.

Für eine suffiziente Gerinnung ist eine stabile Stoffwechsellage des Körpers von großer Bedeutung. Es sollten ein normwertiger pH-Wert, eine normale Thrombozytenzahl sowie normale Plasmaspiegel an ionisiertem Calcium sichergestellt sein.

Im Rahmen der primären Hämostase kommt es zunächst zu einer lokalen Vasokonstriktion und im Anschluss zu einer Quervernetzung und Aktivierung der Thrombozyten, unter anderem durch den von-Willebrand-Faktor, in deren Folge ein instabiler weißer Thrombus entsteht. Störungen in diesem Abschnitt der Gerinnung führen zu petechialen Einblutungen.

Image description
Petechiale Einblutung

Punktförmige Blutungen bei einem Patienten mit Thrombozytopenie

(Quelle: Herdegen et al., Kurzlehrbuch Pharmakologie und Toxikologie, Thieme, 2019)

Bei der sekundären Hämostase führt eine kaskadenartige Aktivierung von Gerinnungsfaktoren zu einer Stabilisierung des weißen Thrombus, sodass ein stabiler roter Abscheidungsthrombus entsteht. Störungen in diesem Abschnitt der Gerinnung führen zu flächenhaften Einblutungen (z.B. Hämarthros).

Zu den körpereigenen Inhibitoren der Gerinnung zählen Antithrombin, Protein C und Protein S. Ein Mangel an diesen Proteinen führt zu einer Thrombophilie.

Plasmin kann ein entstandenes Fibringerinnsel wieder auflösen. Es wird endogen und exogen aus Plasminogen aktiviert. Plasmin seinerseits kann durch die Plasminogeninaktivatoren 1 und 2 inhibiert werden.

Bei den Störungen der primären Hämostase wird zwischen Thrombozytopenien, einer verminderten Anzahl von Thrombozyten, und den Thrombozytopathien, bei welchen die Funktion der Thrombozyten gestört ist, unterschieden.

Bei den Störungen der sekundären Hämostase, den Koagulopathien, unterscheidet man zwischen Defekten der Gerinnungsfaktoren, Defektkoagulopathien sowie Immunkoagulopathien und Hyperfibrinolysen.

Zudem gibt es noch die Gruppe der vaskulären hämorrhagischen Diathesen, bei denen die Gerinnungsstörung von der Gefäßwand ausgeht.

Diagnostisch ist eine spezifische Medikamentenanamnese wegweisend (Heparine, Cumarine etc.), sowie inspektorisch die Untersuchung auf Einblutungen und die Kontrolle der Anzahl der Thrombozyten im Blut sowie eine Bestimmung des Quick-Werts und der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit. Je nach Verdachtsdiagnose gibt es mehrere spezielle diagnostische Tests zur Identifizierung einer spezifischen Blutungsursache.

Die Therapie und Prophylaxe ist abhängig davon, ob eine erhöhte Blutungsneigung, oder eine erhöhte Gerinnungsneigung vorliegt.

Akut werden Thromboembolien ggf. mittels „Lyse“ therapiert, welche u.a. mit Streptokinase und Urokinase durchgeführt wird.

    Abbrechen Speichern

    Definition

    Definition:
    Hämorrhagische Diathese

    Als hämorrhagische Diathese bezeichnet man eine angeborene oder erworbene verstärkte Blutungsneigung. Die Blutungen treten zu stark, zu lange oder ohne entsprechenden Anlass auf.

    Einteilung und Ätiopathogenese

    Bei den hämorrhagischen Diathesen unterscheidet man zwischen:

    • Störungen der Thrombozyten (Thrombozytopenie, Thrombozytopathie, 70%)

    • Störungen der sekundären Hämostase/Störungen der plasmatischen Gerinnung (= Störungen der Gerinnungsfaktoren, Koagulopathien, 20%)

    • vaskulären Störungen der Gerinnung (z.B. Vaskulitiden, 10%)

    • kombinierten Störungen.

    Hämostase und Fibrinolyse

    Die Blutstillung (Hämostase) verläuft in zwei Phasen, der und der . Wichtige Komponenten sind (sezernieren Gerinnungsfaktoren und Faktoren zur Quervernetzung), (exprimieren den von-Willebrand-Faktor, Prostazykline und t-PA) und das (Gerinnungsfaktoren/-inhibitoren, Fibrinolysesystem, Plasminogenaktivator-Inhibitoren).

    Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom

    Das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWJS) ist ein hereditär bedingter qualitativer oder quantitativer Mangel des von-Willebrand-Faktors (vWF) mit Folge einer kombinierten plasmatischen und thrombozytären Gerinnungsstörung.

      Abbrechen Speichern
      paywall image

      Erfolgreich in jeder Prüfung! Mit via medici, der Lernplattform von Thieme

      Individuelle Lerntiefen mit Speed Mode für jedes Lernmodul
      Kreuze die passenden IMPP-Fragen je Lernmodul
      Vertiefe dein Wissen in über 120 Thieme Lehrbüchern
      Ergänze dein Wissen mit Lernkursen und Lernplänen

      IMPP-Fakten im Überblick

      Voriger Artikel
      Systemische Mastozytose (SM)
      Nächster Artikel
      Thrombozytopenien: Grundlagen

      Blutgerinnungsstörungen und hämorrhagische Diathesen: Überblick

      Fallbeispiele zum Thema

      Das Thema in der via medici Bibliothek

      Zeige Treffer in „Kurzlehrbuch Pharmakologie und Toxikologie“
      Zeige Treffer in „Checkliste Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Taschenlehrbuch Humangenetik“
      Zeige Treffer in „Fallbuch Neurologie“
      Springe in „Kurzlehrbuch Pharmakologie und Toxikologie“ direkt zu:
      Therapie und Prophylaxe von Gerinnungsstörungen

      Therapie und Prophylaxe von Gerinnungsstörungen Kurzlehrbuch Pharmakologie und Toxikologie Gerinnungshemmer und andere Bluttherapeutika Pharmakologie in der Praxis Einsatz von Gerinnungshemmern Therapie und Prophylaxe von Gerinnungsstörungen Therapie und Prophylaxe von Gerinnungsstörungen Venöse Thr...

      Akutes Koronarsyndrom (ACS)

      Akutes Koronarsyndrom ACS Kurzlehrbuch Pharmakologie und Toxikologie Gerinnungshemmer und andere Bluttherapeutika Pharmakologie in der Praxis Einsatz von Gerinnungshemmern Therapie und Prophylaxe von Gerinnungsstörungen Akutes Koronarsyndrom ACS Akutes Koronarsyndrom ACS Akuttherapie Bereits Koronar...

      Direkte Hemmstoffe von Faktor X: die Xabane

      Direkte Hemmstoffe von Faktor X die Xabane Kurzlehrbuch Pharmakologie und Toxikologie Gerinnungshemmer und andere Bluttherapeutika Orale Hemmstoffe der plasmatischen Gerinnung Hemmstoffe der Faktoren II und X orale Antikoagulanzien Nicht Vitamin K antagonistische orale Antikoagulanzien NOAK direkte ...

      Vernetzung mit weiteren Modulen

      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
      Lerntools
      • standard
        kurz gefasst
        standard
        vertieft

      • Navigation
      • Home
      • Datenschutz
      • Verbraucherinformationen
      • Nutzungsbedingungen
      • Kontakt
      • FAQ
      • Impressum
      • Cookie-Einstellungen
      • © 2023 Georg Thieme Verlag KG
      Du hast noch keine Fragen zu diesem Modul falsch beantwortet