Definition
Hämorrhagische Diathese
Als hämorrhagische Diathese bezeichnet man eine angeborene oder erworbene verstärkte Blutungsneigung. Die Blutungen treten zu stark, zu lange oder ohne entsprechenden Anlass auf.
Einteilung und Ätiopathogenese
Bei den hämorrhagischen Diathesen unterscheidet man zwischen:
Störungen der Thrombozyten (Thrombozytopenie, Thrombozytopathie, 70%)
Störungen der sekundären Hämostase/Störungen der plasmatischen Gerinnung (= Störungen der Gerinnungsfaktoren, Koagulopathien, 20%)
vaskulären Störungen der Gerinnung (z.B. Vaskulitiden, 10%)
kombinierten Störungen.
Hämostase und Fibrinolyse
Die Blutstillung (Hämostase) verläuft in zwei Phasen, der und der . Wichtige Komponenten sind (sezernieren Gerinnungsfaktoren und Faktoren zur Quervernetzung), (exprimieren den von-Willebrand-Faktor, Prostazykline und t-PA) und das (Gerinnungsfaktoren/-inhibitoren, Fibrinolysesystem, Plasminogenaktivator-Inhibitoren).
Das Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWJS) ist ein hereditär bedingter qualitativer oder quantitativer Mangel des Von-Willebrand-Faktors (vWF) mit Folge einer kombinierten plasmatischen und thrombozytären Gerinnungsstörung.