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Systemische Mastozytose (SM)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 13 min
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Steckbrief

Mastozytose bedeutet eine klonale Vermehrung der Mastzellen im Gewebe. Bei der systemischen Mastozytose kann jedes Organ infiltriert werden. Betroffen sind hauptsächlich Erwachsene, genetisch zeigt sich eine bestimmte KIT-Mutation.

Der Verlauf ist meist klinisch indolent mit guter Prognose; die WHO-Klassifikation unterscheidet jedoch auch Formen mit aggressivem Verlauf, Assoziation mit anderen hämatologischen Neoplasien und leukämischem Verlauf.

Meist ist das Knochenmark befallen, zudem auch Haut und viszerale Organe, oft kommt es zu gastrointestinalen Beschwerden. Zur Diagnosesicherung wird u.a. eine Knochenmarkbiopsie mit Nachweis der Mastzellinfiltration angestrebt. Die Symptomatik wird durch die Mastzellinfiltration der Organe, sowie durch die von Mastzellen freigesetzten Mediatoren hervorgerufen.

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Knochenmarkbiopsie bei systemischer Mastozytose

Im Knochenmark finden sich bei systemischer Mastozytose vermehrt Gewebsmastzellen (Pfeil). Diese können an dem ungegliederten Kern und dem weiten, geschwänzten Zytoplasma, das intensiv basophil granuliert ist, erkannt werden.

(Quelle: Haferlach, Engels, Diem, Taschenatlas Hämatologie, Thieme, 2019)

Dementsprechend erfolgt die Therapie zum einen mit Antihistaminika und Mastzellstabilisatoren zur Symptomkontrolle, und zum anderen mit Immunmodulatoren wie Kortikosteroiden und zytostatischer Therapie bei aggressiven und fortgeschrittenen Verläufen.

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    Grundlagen

    Eine Mastozytose ist durch eine Vermehrung von Mastzellen im Gewebe gekennzeichnet. Man unterscheidet die systemische Mastozytose, bei der jedes Organ befallen werden kann, von der kutanen Mastozytose, die nur auf die Haut beschränkt ist.

    Mastzellen sind Teil des angeborenen Immunsystems und spielen vor allem bei der allergischen Reaktion Typ I und der Helminthenabwehr eine Rolle. Sie werden aus Vorstufen im Knochenmark gebildet und wandern anschließend ins Gewebe. Dort können sie durch IgE-Antikörper-Komplexe aktiviert werden und schütten Mediatoren wie Histamin (gefäßerweiternd und Permeabilität ↑), Chemotaktine zum Anlocken von Granulozyten, Heparin (gerinnungshemmend) sowie Serotonin, Chondroitiusulfat und Proteasen aus. Weitere Informationen zu Mastzellen und deren Rolle bei der Immunantwort findest du in der Vorklinik.

    Anaphylaktischer Schock

    Der anaphylaktische Schock ist eine schwerwiegende IgE-vermittelte allergische Überempfindlichkeitsreaktion vom Soforttyp (Typ 1 nach Coombs & Gell, Grad III entsprechend).

    Osteoporose

    Die Osteoporose ist ein generalisierter pathologischer Schwund an Knochenmasse mit gestörter Mikroarchitektur und verminderter Dichte und Qualität des Knochens, wodurch es häufig zu Frakturen kommt.

    Gastroduodenales Ulkus

    Das gastrale/duodenale Ulkus ist ein umschriebener tiefer Substanzdefekt der Magen- bzw. Duodenalschleimhaut (Ulcus ventriculi bzw. Ulcus duodeni), der über die Muscularis mucosae hinaus in die tieferen Wandschichten reicht.

    Malassimilationssyndrom

    Das Malassimilationssyndrom ist eine Störung der Digestion (Maldigestion) und/oder Absorption (Malabsorption): Bei einer Maldigestion handelt es sich um eine Störung der Vorverdauung im Magen und/oder der enzymatischen Aufspaltung der Nahrungsbestandteile und/oder der Fettemulgierung im Dünndarm. Als Malabsorption bezeichnet man eine Störung der Aufnahme der Nahrungsspaltprodukte aus dem Darmlumen und/oder des Abtransports der absorbierten Nahrung über die Blut- und Lymphbahn.

    Portale Hypertension

    Als portale Hypertension bezeichnet man eine Erhöhung des Pfortaderdrucks (Normbereich < 3–6 mmHg). Die permanente Druckerhöhung im Pfortaderkreislauf führt zu zahlreichen Komplikationen.

    Aszites

    Als Aszites bezeichnet man die Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle, entweder als Trans- oder Exsudat.

    Darier-Zeichen

    Unter dem Darier-Zeichen versteht man die Mastzelldegranulation mit Rötung, uritikarieller Schwellung und Juckreiz in Folge von mechanischer oder physikalischer Reizung (z.B. Reiben, Temperaturwechsel). Auch Stress oder körperliche Anstrengung können diese Reaktionen provozieren.

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
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