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Grundlagen
Eine Mastozytose ist durch eine Vermehrung von Mastzellen im Gewebe gekennzeichnet. Man unterscheidet die systemische Mastozytose, bei der jedes Organ befallen werden kann, von der kutanen Mastozytose, die nur auf die Haut beschränkt ist.
Mastzellen sind Teil des angeborenen Immunsystems und spielen vor allem bei der allergischen Reaktion Typ I und der Helminthenabwehr eine Rolle. Sie werden aus Vorstufen im Knochenmark gebildet und wandern anschließend ins Gewebe. Dort können sie durch IgE-Antikörper-Komplexe aktiviert werden und schütten Mediatoren wie Histamin (gefäßerweiternd und Permeabilität ↑), Chemotaktine zum Anlocken von Granulozyten, Heparin
Die Osteoporose ist ein generalisierter pathologischer Schwund an Knochenmasse mit gestörter Mikroarchitektur und verminderter Dichte und Qualität des Knochens, wodurch es häufig zu Frakturen kommt.
Das gastrale/duodenale Ulkus ist ein umschriebener tiefer Substanzdefekt der Magen- bzw. Duodenalschleimhaut (Ulcus ventriculi bzw. Ulcus duodeni), der über die Muscularis mucosae hinaus in die tieferen Wandschichten reicht.
Das Malassimilationssyndrom ist eine Störung der Digestion (Maldigestion) und/oder Absorption (Malabsorption): Bei einer Maldigestion handelt es sich um eine Störung der Vorverdauung im Magen und/oder der enzymatischen Aufspaltung der Nahrungsbestandteile und/oder der Fettemulgierung im Dünndarm. Als Malabsorption bezeichnet man eine Störung der Aufnahme der Nahrungsspaltprodukte aus dem Darmlumen und/oder des Abtransports der absorbierten Nahrung über die Blut- und Lymphbahn.
Als portale Hypertension bezeichnet man eine Erhöhung des Pfortaderdrucks (Normbereich < 3–6 mmHg). Die permanente Druckerhöhung im Pfortaderkreislauf führt zu zahlreichen Komplikationen.
Als Aszites bezeichnet man die Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle, entweder als Trans- oder Exsudat.
Unter dem Darier-Zeichen versteht man die Mastzelldegranulation mit Rötung, uritikarieller Schwellung und Juckreiz in Folge von mechanischer oder physikalischer Reizung (z.B. Reiben, Temperaturwechsel). Auch Stress oder körperliche Anstrengung können diese Reaktionen provozieren.
