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          1. Steckbrief
          2. Diffuses, großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)
          3. Primäres zerebrales Lymphom
          4. Burkitt-Lymphom
          5. IMPP-Fakten im Überblick
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Hochmaligne Lymphome

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 19 min
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Steckbrief

Typisch für hochmaligne (=aggressive) Lymphome ist das rasche Wachstum der Zellen, sodass diese häufig bereits in frühen Stadien entdeckt werden. Das Ansprechen auf Chemotherapie ist oft gut, da sich viele Tumorzellen in der Proliferationsphase befinden, in die die Chemotherapeutika eingreifen.

Zu den hochmalignen Lymphomen zählen unter anderem die in diesem Modul besprochenen Lymphome.

Das diffuse, großzellige B-Zell-Lymphom kann als der Prototyp der hochmalignen Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) bezeichnet werden und ist außerdem auch das häufigste der NHL. Die klassische Symptomatik ist ein rasch angeschwollener Lymphknoten sowie seit einiger Zeit bestehende B-Symptomatik mit Fieber, Gewichtsverlust und Nachtschweiß. Die Diagnosesicherung erfolgt durch eine Lymphknotenbiopsie mit histologischen, zytogenetischen, immunhistochemischen und molekulargenetischen Untersuchungen. Eine intensive Chemotherapie nach R-CHOP-Schema kann die Erkrankung auch in fortgeschrittenen Stadien noch heilen.

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Übersicht zur Diagnostik

Diffuses großzelliges Non-Hodgkin-Lymphom (DLBCL) und Hochmalignes B-Zell-Lymphom (HGBL)

(Quelle: Kreuzer, Referenz Hämatologie, Thieme, 2018)

Das primär zerebrale Lymphom wurde früher als eine Sonderform des diffusen, großzelligen B-Zell-Lymphoms betrachtet und stellt sich histologisch in den allermeisten Fällen als solches dar. Sein Auftreten ist allerdings auf das ZNS beschränkt und wird daher vor allem mit neurologischer Symptomatik auffällig. Es sind überwiegend HIV-Patienten betroffen, seit Einführung der hochaktiven antiretroviralen Therapie ist die Inzidenz des primär zerebralen Lymphoms stark rückläufig.

Das Burkitt-Lymphom lässt sich in 3 Hauptformen aufteilen:

  • endemisch

  • sporadisch

  • Immundefizienz-assoziiert.

Die häufigste Form ist die endemische, die hauptsächlich Kinder in Zentralafrika betrifft. Sie ist eng mit einer EBV-Infektion assoziiert. Charakteristisch für alle Formen ist die Translokation t(8;14). Symptomatisch wird oft ein rasch wachsender Tumor ausgehend von Gesichtsknochen. Diagnostisch wegweisend ist die Biopsie von befallenen Arealen mit dem typischen Bild eines „Sternenhimmels“: dichte Blastenverbände, die von Makrophagen durchsetzt sind. Nach Sicherung der Diagnose soll sofort mit einer Chemotherapie mit ZNS-Prophylaxe begonnen werden.

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    Diffuses, großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)

    Definition

    Definition:
    Diffuses, großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)

    Das diffuse, großzellige B-Zell-Lymphom ist die häufigste Erkrankung aus der Gruppe der aggressiven/hochmalignen Non-Hodgkin-Lymphome. Es geht von reifen B-Zellen aus, histologisch zeigen sich große B-Zell-Blasten. Es gibt mehrere heterogene Subtypen.

    Epidemiologie

    Das DLBCL ist mit einem Anteil von 30% das häufigste NHL. Die Lymphome können in jedem Alter auftreten, ein Erkrankungsmaximum findet sich im 70. Lebensjahr. Männer haben ein etwa 1,5-mal höheres Erkrankungsrisiko als Frauen. Die jährliche Inzidenz liegt bei etwa 8/100 000 Einwohner.

    Ätiologie

    Ein erhöhtes Risiko besteht bei Patienten mit Immundefekten wie HIV, nach Organtransplantation oder bei einem vorausgehendem Hodgkin-Lymphom. Niedrig-maligne NHL können in ein DLBCL transformieren, wie bei der CLL mit Richter-Transformation.

    Hirndrucksyndrom

    Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten intrakraniellen Drucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.

    Tumorlyse-Syndrom (TLS)

    Durch großen Zelluntergang in kurzer Zeit kommt es zur raschen Freisetzung intrazellulärer Metaboliten und Elektrolyten. Es kann zu Muskelkrämpfen, akutem Nierenversagen und kardialen Arrhythmien und somit potenziell lebensbedrohlichen Zuständen kommen.

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
      Fachlicher Beirat: Prof. Dr. med. Mathias Witzens-Harig, 13.08.2022
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