Hochmaligne Lymphome

Typisch für hochmaligne (=aggressive) Lymphome ist das rasche Wachstum der Zellen, sodass diese häufig bereits in frühen Stadien entdeckt werden. Das Ansprechen auf Chemotherapie ist oft gut, da sich viele Tumorzellen in der Proliferationsphase befinden, in die die Chemotherapeutika eingreifen.

Zu den hochmalignen Lymphomen zählen unter anderem die in diesem Modul besprochenen Lymphome.

Das diffuse, großzellige B-Zell-Lymphom kann als der Prototyp der hochmalignen Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) bezeichnet werden und ist außerdem auch das häufigste der NHL. Die klassische Symptomatik ist ein rasch angeschwollener Lymphknoten sowie seit einiger Zeit bestehende B-Symptomatik mit Fieber, Gewichtsverlust und Nachtschweiß. Die Diagnosesicherung erfolgt durch eine Lymphknotenbiopsie mit histologischen, zytogenetischen, immunhistochemischen und molekulargenetischen Untersuchungen. Eine intensive Chemotherapie nach R-CHOP-Schema kann die Erkrankung auch in fortgeschrittenen Stadien noch heilen.

Das primär zerebrale Lymphom wurde früher als eine Sonderform des diffusen, großzelligen B-Zell-Lymphoms betrachtet und stellt sich histologisch in den allermeisten Fällen als solches dar. Sein Auftreten ist allerdings auf das ZNS beschränkt und wird daher vor allem mit neurologischer Symptomatik auffällig. Es sind überwiegend HIV-Patienten betroffen, seit Einführung der hochaktiven antiretroviralen Therapie ist die Inzidenz des primär zerebralen Lymphoms stark rückläufig.

Das Burkitt-Lymphom lässt sich in 3 Hauptformen aufteilen:

• endemisch

• sporadisch

• Immundefizienz-assoziiert.

Die häufigste Form ist die endemische, die hauptsächlich Kinder in Zentralafrika betrifft. Sie ist eng mit einer EBV-Infektion assoziiert. Charakteristisch für alle Formen ist die Translokation t(8;14). Symptomatisch wird oft ein rasch wachsender Tumor ausgehend von Gesichtsknochen. Diagnostisch wegweisend ist die Biopsie von befallenen Arealen mit dem typischen Bild eines „Sternenhimmels“: dichte Blastenverbände, die von Makrophagen durchsetzt sind. Nach Sicherung der Diagnose soll sofort mit einer Chemotherapie mit ZNS-Prophylaxe begonnen werden.