Chronische lymphatische Leukämie (CLL)

Bei der chronischen lymphatischen Leukämie handelt es sich um ein niedrigmalignes B-Zell-Lymphom, das einen leukämischen Verlauf aufweist. Das heißt, dass klonal proliferierende, nicht immunkompetente B-Lymphozyten in den peripheren lymphatischen Organen, Blut und Knochenmark akkumulieren.

Die CLL ist eine Krankheit des Alters. Eine Vorstufe der CLL, die monoklonale B-Zell-Lymphozytose (< 5000 Lymphozyten/µl mit CLL-Phänotyp) ist bei über 5% der > 60-Jährigen zu finden.

Wenn die Zahl der immuninkompetenten Lymphozyten weiter ansteigt, kommt es durch die Anreicherung in lymphatischen Organen zu den typischen Symptomen der Lymphknotenschwellung sowie zu einer Hepato- und Splenomegalie. Durch Verdrängung des normalen Knochenmarks treten Komplikationen wie Anämie, erhöhte Infektanfälligkeit und Autoimmunphänomene (z.B. Thrombozytopenie) auf.

Diagnostisch fällt im Blutbild eine persistierende Lymphozytose auf. Im Blutausstrich können vermehrt reife, ausdifferenzierte Lymphozyten und der charakteristische Gumprecht-Kernschatten nachgewiesen werden. Zur Sicherung der Diagnose erfolgt die Immunphänotypisierung mit Nachweis der CD5-, CD19- und CD23-Oberflächenmarker.

Die Stadieneinteilung nach Binet richtet sich nach Anzahl der betroffenen Lymphknotenregionen und dem Vorhandensein einer Anämie oder Thrombozytopenie. Erst ab Stadium B und zusätzlichen Beschwerden ist eine Therapie in Abhängigkeit vom Allgemeinzustand des Patienten indiziert. Die standardmäßige Erstlinien-Chemoimmuntherapie für fitte Patienten setzt sich aus Fludarabin, Cyclophosphamid und Rituximab zusammen, abhängig von Alter, Fitness und Risikofaktoren gibt es verschiedene Alternativen.

Meist verläuft die CLL langsam progredient. Die Chemoimmuntherapie verzögert den Verlauf und verbessert dadurch die Lebensqualität. Die CLL ist, wenn überhaupt, nur durch eine allogene Stammzelltransplantation heilbar. Beim Übergang der CLL in ein aggressives Richter-Syndrom ist die Prognose dagegen schlecht.