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          1. Steckbrief
          2. Definition
          3. Epidemiologie
          4. Ätiologie
          5. Pathogenese
          6. Symptomatik
          7. Komplikationen
          8. Diagnostik
          9. Pathologie
          10. Stadieneinteilung
          11. Differenzialdiagnosen
          12. Therapie
          13. Verlauf und Prognose
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Chronische lymphatische Leukämie (CLL)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 31 min
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Steckbrief

Bei der chronischen lymphatischen Leukämie handelt es sich um ein niedrigmalignes B-Zell-Lymphom, das einen leukämischen Verlauf aufweist. Das heißt, dass klonal proliferierende, nicht immunkompetente B-Lymphozyten in den peripheren lymphatischen Organen, Blut und Knochenmark akkumulieren.

Die CLL ist eine Krankheit des Alters. Eine Vorstufe der CLL, die monoklonale B-Zell-Lymphozytose (< 5000 Lymphozyten/µl mit CLL-Phänotyp) ist bei über 5 % der > 60-Jährigen zu finden.

Wenn die Zahl der immuninkompetenten Lymphozyten weiter ansteigt, kommt es durch die Anreicherung in lymphatischen Organen zu den typischen Symptomen der Lymphknotenschwellung sowie zu einer Hepato- und Splenomegalie. Durch Verdrängung des normalen Knochenmarks treten Komplikationen wie Anämie, erhöhte Infektanfälligkeit und Autoimmunphänomene (z.B. Thrombozytopenie) auf.

Diagnostisch fällt im Blutbild eine persistierende Lymphozytose auf. Im Blutausstrich können vermehrt reife, ausdifferenzierte Lymphozyten und der charakteristische Gumprecht-Kernschatten nachgewiesen werden. Zur Sicherung der Diagnose erfolgt die Immunphänotypisierung mit Nachweis der CD5-, CD19- und CD23-Oberflächenmarker.

Die Stadieneinteilung nach Binet richtet sich nach Anzahl der betroffenen Lymphknotenregionen und dem Vorhandensein einer Anämie oder Thrombozytopenie. Erst ab Stadium B und zusätzlichen Beschwerden ist eine Therapie in Abhängigkeit vom Allgemeinzustand des Patienten indiziert. Die standardmäßige Erstlinien-Chemoimmuntherapie für fitte Patienten setzt sich aus Fludarabin, Cyclophosphamid und Rituximab zusammen, abhängig von Alter, Fitness und Risikofaktoren gibt es verschiedene Alternativen.

Meist verläuft die CLL langsam progredient. Die Chemoimmuntherapie verzögert den Verlauf und verbessert dadurch die Lebensqualität. Die CLL ist, wenn überhaupt, nur durch eine allogene Stammzelltransplantation heilbar. Beim Übergang der CLL in ein aggressives Richter-Syndrom ist die Prognose dagegen schlecht.

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    Definition

    Definition:
    Chronische lymphatische Leukämie (CLL)

    Die chronische lymphatische Leukämie ist ein niedrigmalignes B-Zell-Lymphom mit leukämischem Verlauf. Sie ist gekennzeichnet durch eine klonale Proliferation und Akkumulation reifer, aber nicht immunkompetenter B-Lymphozyten in Blut, Knochenmark und peripheren lymphatischen Organen wie Lymphknoten und Milz.

    In seltenen Fällen fehlt die leukämische Ausschwemmung und das Lymphom beschränkt sich auf den Befall von Lymphknoten und Knochenmark, dann spricht man von einem kleinzelligen lymphozytischen Lymphom (Small lymphocytic Lymphoma, SLL).

    Merke:

    Die CLL gehört per definitionem nicht zu den Leukämien, sondern zu den niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen.

    B-Symptomatik

    Bei der B-Symptomatik handelt es sich um eine klassische Symptomtrias, die allgemein im Rahmen maligner Erkrankungen auftreten kann und als prognostisch ungünstiges Zeichen anzusehen ist:

    • Fieber > 38 °C

    • (massiver) Nachtschweiß (nasse Haare, durchgeschwitzte Kleidung/Bettwäsche) und

    • (ungewollter) Gewichtsverlust von ≥ 10% des Körpergewichts innerhalb der letzten 6 Monate.

    Mikulicz-Syndrom

    Als Mikulicz-Syndrom wird die beidseitige Schwellung von Tränen- und Speicheldrüsen bei verschiedenen Systemerkrankungen bezeichnet.

    Diffuses, großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)

    Das diffuse, großzellige B-Zell-Lymphom ist die häufigste Erkrankung aus der Gruppe der aggressiven/hochmalignen Non-Hodgkin-Lymphome. Es geht von reifen B-Zellen aus, histologisch zeigen sich große B-Zell-Blasten. Es gibt mehrere heterogene Subtypen.

    Lymphknotenschwellung

    Unter der Lymphknotenschwellung wird eine pathologische Vergrößerung eines oder mehrerer Lymphknoten (LK) verstanden.

    Akute lymphatische Leukämie (ALL)

    Die akute lymphatische Leukämie (ALL) ist eine maligne hämatologische Systemerkrankung, die durch eine unkontrollierte klonale Proliferation unreifer hämatopoetischer Vorläuferzellen der lymphatischen Linie entsteht. Sie breitet sich sekundär in lymphatische Organe aus. Je nach Vorliegen der charakteristischen Oberflächenmarker wird zwischen B- und T-ALL unterschieden.

    Akute myeloische Leukämie (AML)

    Die akute myeloische Leukämie (AML) ist eine autonome, klonale, maligne Neoplasie einer myeloischen Vorläuferzelle (v.a. Granulopoese), die mit der Ausschwemmung unreifer, nicht funktionstüchtiger Blasten unterschiedlichen Differenzierungsgrades ins Blut einhergeht.

    Chronische myeloische Leukämie (CML)

    Die chronische myeloische Leukämie ist eine Erkrankung aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien (MPN), die durch eine maligne Entartung der hämatopoetischen Stammzellen im Knochenmark gekennzeichnet sind. Die Folge ist eine exzessiv gesteigerte Produktion funktionstüchtiger Granulozyten und deren Vorstufen.

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      zuletzt bearbeitet: 20.01.2023
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