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          1. Steckbrief
          2. Definition
          3. Epidemiologie
          4. Ätiologie
          5. Pathogenese
          6. Klassifikation
          7. Symptomatik
          8. Diagnostik
          9. Pathologie
          10. Stadieneinteilung
          11. Differenzialdiagnosen
          12. Therapie
          13. Verlauf und Prognose
          14. IMPP-Fakten im Überblick
        • Chronische lymphatische Leukämie (CLL) K
        • Multiples Myelom K
        • Kleinzellige B-Zell-Lymphome K
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Non-Hodgkin-Lymphome (NHL): Überblick

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 23 min
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Steckbrief

Zusammen mit den Hodgkin-Lymphomen bilden die Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) die Gruppe der malignen Lymphome. Die NHL sind eine heterogene Gruppe klonaler Neoplasien des lymphatischen Systems, meist sind die Ursprungszellen die Vorläuferzellen von (häufiger) B- und (seltener) T-Lymphozyten.

Die typische Klinik bei NHL sind persistierende Lymphknotenschwellungen und B-Symptomatik. Zur Sicherung der Diagnose muss eine Lymphknotenexstirpation mit histologischer Untersuchung erfolgen. Die Stadieneinteilung wird wie beim Hodgkin-Lymphom nach der Ann-Arbor-Klassifikation vorgenommen.

Die Klassifikation der NHL richtet sich nach Zelllinienzugehörigkeit und Verlaufsform.

Je nach Reifungsstadium, in dem die maligne Transformation stattfindet, entstehen niedrigmaligne, langsam proliferierende oder hochmaligne Formen. Dies beeinflusst sowohl den Verlauf als auch die Therapie der Erkrankung.

Während hochmaligne Formen gut auf eine Chemotherapie nach dem R-CHOP-Schema ansprechen und prinzipiell heilbar sind, werden niedrigmaligne NHL in fortgeschrittenen Stadien nur bei Beschwerden palliativ behandelt.

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Lymphknotenpakete bei einem Non-Hodgkin-Lymphom

Eine langanhaltende, schmerzlose Lymphknotenschwellung ist charakteristisch für ein Non-Hodgkin-Lymphom. Bei Erhebung des Lymphknotenstatus sollten immer folgende Regionen eingeschlossen werden: Hals, Axilla und Leiste.

(Quelle: Füeßl, Middeke, Duale Reihe Anamnese und Klinische Untersuchung, Thieme, 2010)
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    Definition

    Definition:
    Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

    Die Non-Hodgkin-Lymphome sind eine heterogene Gruppe klonaler Neoplasien des lymphatischen Systems, die meist von Vorläuferzellen der B- oder T-Lymphozyten ausgehen. Sie bilden zusammen mit den Hodgkin-Lymphomen (maligne B-Zell-Lymphome) die Gruppe der malignen Lymphome.

    Sonderformen der NHL sind das multiple Myelom und das Plasmozytom (primäre Manifestation im Knochenmark) und die chronische lymphatische Leukämie (CLL; niedrigmalignes B-Zell-Lymphom mit leukämischem Verlauf).

    Epidemiologie

    Etwa der malignen Lymphome sind , davon sind und nur ca. 15% T-Zell-Lymphome. Insgesamt machen die NHL aus.

    Multiples Myelom (MM)

    Das multiple Myelom ist ein aggressives B-Zell-Lymphom mit monoklonaler Vermehrung von maligne transformierten Plasmazellen im Knochenmark. Diese sezernieren unkontrolliert große Mengen an Paraproteinen, also monoklonale Immunglobuline oder nur deren Leichtketten.

    Plasmozytom

    Das Plasmozytom ist eine Sonderform des multiplen Myeloms mit nur einer singulären Osteolyse und ohne Endorganschädigung (CRAB-Kriterien werden nicht erfüllt). Zur Diagnose müssen klonale Plasmazellen bioptisch nachgewiesen werden.

    Wiskott-Aldrich-Syndrom

    Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist ein X-chromosomal-rezessiv vererbter Immundefekt mit rezidivierenden Infektionen, Thrombozytopenie und Ekzemen.

    Fanconi-Anämie

    Die Fanconi-Anämie ist eine kongenitale aplastische Anämie mit starker Hautpigmentierung, verschiedenen Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome.

    AIDS

    Das „acquired immune deficiency syndrome“ (AIDS) ist das Spätstadium der HIV-Infektion (Kategorie C, CDC) und ist insbesondere durch das Auftreten opportunistischer Infektionserkrankungen charakterisiert. Die Erkrankung ist kausal nicht therapierbar und endet immer letal.

    Sjögren-Syndrom

    Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).

    Glutensensitive Enteropathie (Zöliakie)

    Die glutensensitive Enteropathie (Zöliakie) ist eine Autoimmunerkrankung, die auf eine Unverträglichkeit von Gluten(-bestandteilen) zurückzuführen ist und durch IgA-vermittelte, lokale Entzündungsreaktionen im Darm zur Mukosaschädigung führt.

    Burkitt-Lymphom

    Das Burkitt-Lymphom ist ein hochmalignes, schnell wachsendes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das eine enge Assoziation mit EBV-Infektionen zeigt und in endemischer Form v.a. Kinder in Zentralafrika betrifft.

    Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS)

    Die monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) zeichnet sich durch eine klonale Plasmazellproliferation mit laborchemischem Nachweis von monoklonalen Immunglobulinen im Serum ohne Malignitätskriterien und ohne Therapiebedarf aus. Sie kann sich aber zu einer malignen lymphoproliferativen Neoplasie entwickeln.

    MALT-Lymphom

    Das MALT-Lymphom ist ein primär extranodales B-Non-Hodgkin-Lymphom, das vom mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebe („mucosa-associated lymphatic tissue“, MALT) ausgeht.

    Follikuläres Lymphom (FL)

    Das follikuläre Lymphom ist ein niedrigmalignes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das seinen Ursprung von den Zellen im Keimzentrum der Lymphfollikel (Zentrozyten, Zentroblasten) nimmt.

    Mantelzelllymphom

    Das Mantelzelllymphom ist ein indolentes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das jedoch meist einen aggressiveren Verlauf zeigt als das follikuläre Lymphom. Charakteristisch ist der Nachweis der Translokation t(11;14).

    Mycosis fungoides (MF)

    Die Mycosis fungoides ist das häufigste indolente lymphozytische T-Zell-Lymphom, das primär an der Haut in Form von umschriebenen Plaques auftritt. Es geht von CD4-positiven, kleinen bis mittelgroßen T-Helferzellen aus und verläuft schubweise chronisch-progressiv.

    Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL)

    Die chronisch-lymphatische Leukämie ist ein niedrigmalignes B-Zell-Lymphom mit leukämischem Verlauf. Sie ist durch eine klonale Proliferation und Akkumulation reifer, aber nicht immunkompetenter B-Lymphozyten in Blut, Knochenmark und peripheren lymphatischen Organen wie Lymphknoten und Milz gekennzeichnet.

    Haarzellleukämie

    Die Haarzellleukämie ist ein seltenes, niedrigmalignes bzw. indolentes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom und zählt nicht (wie der Name irrtümlich nahelegt) zu den Leukämien. Sie zeichnet sich durch eine charakteristische Zellmorphologie aus.

    Sézary-Syndrom

    Das Sézary-Syndrom ist eine seltene Form der kutanen Lymphome mit leukämischer Ausschwemmung von klonalen atypischen T-Zellen. Es ist durch einen diffusen Haut- und Lymphknotenbefall gekennzeichnet.

    B-Symptomatik

    Bei der B-Symptomatik handelt es sich um eine klassische Symptomtrias, die allgemein im Rahmen maligner Erkrankungen auftreten kann und als prognostisch ungünstiges Zeichen anzusehen ist:

    • Fieber > 38 °C

    • (massiver) Nachtschweiß (nasse Haare, durchgeschwitzte Kleidung/Bettwäsche) und

    • (ungewollter) Gewichtsverlust von ≥ 10% des Körpergewichts innerhalb der letzten 6 Monate.

    Splenomegalie

    Bei der Splenomegalie handelt es sich um eine Vergrößerung der Milz über die Norm (Dicke > 4 cm, Breite > 7 cm, Länge > 11 cm), sodass diese am linken Rippenbogen getastet werden kann.

    Elektrophorese

    Unter Elektrophorese versteht man die Auftrennung von in Lösung befindlicher Teilchen (Moleküle) beim Anlegen einer Gleichspannung durch Wanderung in einem Trägermedium.

    Hodgkin-Lymphom

    Beim Hodgkin-Lymphom handelt es sich um ein monoklonales, malignes B-Zell-Lymphom, das in den meisten Fällen durch das Auftreten von mehrkernigen Riesenzellen (Sternberg-Reed-Zellen) und einkernigen Hodgkin-Zellen gekennzeichnet ist.

    Lymphknotenschwellung

    Unter der Lymphknotenschwellung wird eine pathologische Vergrößerung eines oder mehrerer Lymphknoten (LK) verstanden.

    Masern

    Die Masern sind eine hoch kontagiöse, weltweit verbreitete, akute Erkrankung durch das Masernvirus, mit einer relativ konstanten Inkubationszeit von 8–12 Tagen, einem typischen Prodromalstadium und generalisiertem Exanthem.

    Tuberkulose

    Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.

    Katzenkratzkrankheit

    Die Katzenkratzkrankheit ist eine durch Kratzen oder Bisse von Katzen übertragene Infektion mit Bartonella henselae.

    Lymphogranuloma venereum

    Das Lymphogranuloma venereum ist eine Geschlechtskrankheit (STD), die durch das Bakterium Chlamydia trachomatis ausgelöst wird.

    Sarkoidose

    Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
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