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Definition
Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)
Die Non-Hodgkin-Lymphome sind eine heterogene Gruppe klonaler Neoplasien des lymphatischen Systems, die meist von Vorläuferzellen der B- oder T-Lymphozyten ausgehen. Sie bilden zusammen mit den Hodgkin-Lymphomen (maligne B-Zell-Lymphome) die Gruppe der malignen Lymphome.
Sonderformen der NHL sind das multiple Myelom
Epidemiologie
Etwa der malignen Lymphome sind , davon sind und nur ca. 15% T-Zell-Lymphome. Insgesamt machen die NHL aus.
Das multiple Myelom ist ein aggressives B-Zell-Lymphom mit monoklonaler Vermehrung von maligne transformierten Plasmazellen im Knochenmark. Diese sezernieren unkontrolliert große Mengen an Paraproteinen, also monoklonale Immunglobuline oder nur deren Leichtketten.
Das Plasmozytom ist eine Sonderform des multiplen Myeloms mit nur einer singulären Osteolyse und ohne Endorganschädigung (CRAB-Kriterien werden nicht erfüllt). Zur Diagnose müssen klonale Plasmazellen bioptisch nachgewiesen werden.
Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist ein X-chromosomal-rezessiv vererbter Immundefekt mit rezidivierenden Infektionen, Thrombozytopenie und Ekzemen.
Die Fanconi-Anämie ist eine kongenitale aplastische Anämie mit starker Hautpigmentierung, verschiedenen Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome.
Das „acquired immune deficiency syndrome“ (AIDS) ist das Spätstadium der HIV-Infektion (Kategorie C, CDC) und ist insbesondere durch das Auftreten opportunistischer Infektionserkrankungen charakterisiert. Die Erkrankung ist kausal nicht therapierbar und endet immer letal.
Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).
Das Burkitt-Lymphom ist ein hochmalignes, schnell wachsendes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das eine enge Assoziation mit EBV-Infektionen zeigt und in endemischer Form v.a. Kinder in Zentralafrika betrifft.
Die monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) zeichnet sich durch eine klonale Plasmazellproliferation mit laborchemischem Nachweis von monoklonalen Immunglobulinen im Serum ohne Malignitätskriterien und ohne Therapiebedarf aus. Sie kann sich aber zu einer malignen lymphoproliferativen Neoplasie entwickeln.
Das MALT-Lymphom ist ein primär extranodales B-Non-Hodgkin-Lymphom, das vom mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebe („mucosa-associated lymphatic tissue“, MALT) ausgeht.
Das follikuläre Lymphom ist ein niedrigmalignes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das seinen Ursprung von den Zellen im Keimzentrum der Lymphfollikel (Zentrozyten, Zentroblasten) nimmt.
Das Mantelzelllymphom ist ein indolentes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das jedoch meist einen aggressiveren Verlauf zeigt als das follikuläre Lymphom. Charakteristisch ist der Nachweis der Translokation t(11;14).
Die Mycosis fungoides ist das häufigste indolente lymphozytische T-Zell-Lymphom, das primär an der Haut in Form von umschriebenen Plaques auftritt. Es geht von CD4-positiven, kleinen bis mittelgroßen T-Helferzellen aus und verläuft schubweise chronisch-progressiv.
Die chronisch-lymphatische Leukämie ist ein niedrigmalignes B-Zell-Lymphom mit leukämischem Verlauf. Sie ist durch eine klonale Proliferation und Akkumulation reifer, aber nicht immunkompetenter B-Lymphozyten in Blut, Knochenmark und peripheren lymphatischen Organen wie Lymphknoten und Milz gekennzeichnet.
Die Haarzellleukämie ist ein seltenes, niedrigmalignes bzw. indolentes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom und zählt nicht (wie der Name irrtümlich nahelegt) zu den Leukämien. Sie zeichnet sich durch eine charakteristische Zellmorphologie aus.
Das Sézary-Syndrom ist eine seltene Form der kutanen Lymphome mit leukämischer Ausschwemmung von klonalen atypischen T-Zellen. Es ist durch einen diffusen Haut- und Lymphknotenbefall gekennzeichnet.
Bei der Splenomegalie handelt es sich um eine Vergrößerung der Milz über die Norm (Dicke > 4 cm, Breite > 7 cm, Länge > 11 cm), sodass diese am linken Rippenbogen getastet werden kann.
Unter Elektrophorese versteht man die Auftrennung von in Lösung befindlicher Teilchen (Moleküle) beim Anlegen einer Gleichspannung durch Wanderung in einem Trägermedium.
Beim Hodgkin-Lymphom handelt es sich um ein monoklonales, malignes B-Zell-Lymphom, das in den meisten Fällen durch das Auftreten von mehrkernigen Riesenzellen (Sternberg-Reed-Zellen) und einkernigen Hodgkin-Zellen gekennzeichnet ist.
Unter der Lymphknotenschwellung wird eine pathologische Vergrößerung eines oder mehrerer Lymphknoten (LK) verstanden.
Die Masern sind eine hoch kontagiöse, weltweit verbreitete, akute Erkrankung durch das Masernvirus, mit einer relativ konstanten Inkubationszeit von 8–12 Tagen, einem typischen Prodromalstadium und generalisiertem Exanthem.
Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.
Die Katzenkratzkrankheit ist eine durch Kratzen oder Bisse von Katzen übertragene Infektion mit Bartonella henselae.
Das Lymphogranuloma venereum ist eine Geschlechtskrankheit (STD), die durch das Bakterium Chlamydia trachomatis ausgelöst wird.
Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.
