thieme-via-medici-logo
  • Menü
  • Anmelden
thieme-via-medici-logo
Navigation
Innere

  • Leitsymptome
  • Herz (Kardiologie)
  • Gefäße (Angiologie)
  • Atmungssystem (Pneumologie)
    • Grundlagen
    • Diagnostik
    • Atemwege und Lungenparenchym
    • Interstitielle Lungenerkrankungen
    • Lungenkreislauf
      • Lungenödem K
      • Lungenembolie K
      • Pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale K
        1. Steckbrief
        2. Definitionen
        3. Epidemiologie und Ätiologie
        4. Pathogenese
        5. Einteilung
        6. Symptomatik
        7. Diagnostik
        8. Pathologie
        9. Therapie
        10. Verlauf und Prognose
        11. IMPP-Fakten im Überblick
    • Pleura
    • Mediastinum
  • Blut und blutbildendes System (Hämatologie)
  • Verdauungssystem (Gastroenterologie)
  • Endokrines System und Stoffwechsel
  • Niere, Wasser- und Elektrolythaushalt
  • Immunsystem
  • Rheumatologie
  • Infektiologie
  • Onkologie

Pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 48 min
  • alles schließen

Steckbrief

Synonyme: Lungenhochdruck

Bei der pulmonalen Hypertonie (PH) handelt es sich um eine akute oder chronische Erhöhung des pulmonal arteriellen Mitteldrucks (PAPm) auf ≥ 20 mmHg in Ruhe. Ursache für eine akute Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf kann eine Lungenembolie oder ein Asthmaanfall sein. Ursachen für die chronische pulmonale Hypertonie können direkte pulmonal-vaskuläre Schädigungen (Sonderform pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)) sowie andere Erkrankungen sein, in deren Folge der pulmonal arterielle Druck steigt. Es entwickelt sich eine Rechtsherzbelastung, die bei Fortschreiten in ein Cor pulmonale mündet.

Pathogenetisch können präkapilläre- und postkapilläre Formen unterschieden werden. Aufgrund mehrerer pathogenetischer Mechanismen kommt es zu einem Umbau des Lungengewebes (Remodeling) mit dauerhaften Funktionsänderungen und -störungen der pulmonalen Gefäßbahn.

Anhand der zugrundeliegenden Ursachen wird die pulmonale Hypertonie in 5 Klassen mit weiterer Differenzierung eingeteilt.

Die Symptome sind meist uncharakteristisch und vordergründig belastungsinduziert. Das klinische Leitsymptom ist die Belastungsdyspnoe, jedoch können auch Müdigkeit, Schwäche und Synkopen bestehen. Im fortgeschrittenen Stadium finden sich Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz mit vergrößerter Leber und Ödemen.

Bei der Diagnosestellung spielen neben der klinischen Untersuchung, Laboruntersuchung und Bildgebung die apparative und invasive Diagnostik eine große Rolle. So stellt die Echokardiografie das wichtigste nicht-invasive Verfahren für Screening und vorläufige Prognose dar, während mit der Rechtsherzkatheteruntersuchung die definitive Diagnose und ätiologische Einordnung erfolgt.

Bei der pulmonalen Hypertonie handelt es sich noch immer um eine chronische, nicht heilbare Erkrankung. Die Therapie ist multimodal. Neben allgemeinen Maßnahmen wie einer Sauerstofftherapie und moderater körperlicher Tätigkeit kommen supportive Medikamente zur symptomatischen Behandlung der Rechtsherzinsuffizienz (z.B. Diuretika und Digitalis) zur Anwendung. Mittels der spezifischen Pharmakotherapie, welche jedoch bisher nur für die pulmonal arterielle Hypertonie zugelassen ist, werden über eine starke Vasodilatation im pulmonalen Gefäßbett der pulmonal arterielle Druck und Widerstand gesenkt. Als wichtigste Medikamentengruppen werden hier Prostazyklin-Analoga, selektive Endothelin-(ET-)Rezeptorantagonisten und Phosphodiesterase-Typ 5-Inhibitoren eingesetzt. Erst bei Nichtansprechen oder Versagen der medikamentösen Therapie wird auf invasive Therapieverfahren bis hin zur Lungentransplantation zurückgegriffen.

Unbehandelt ist die pulmonale Hypertonie mit einer hohen Letalität behaftet. Am besten lässt sich die Prognose anhand der Höhe des mittleren Pulmonalarteriendrucks (PAPm) abschätzen. Die 3-Jahres-Überlebensrate bei adäquater Therapie der pulmonal arteriellen Hypertonie beträgt, aufgrund durch intensive Forschung verbesserter Therapiemethoden, inzwischen 70–80%.

Auf die pulmonale Hypertonie im Neugeborenenalter wird in der Pädiatrie näher eingegangen.

Image description
Röntgen-Thorax p.a. bei Cor pulmonale Stadium III

Es zeigt sich das deutlich vergrößerte Herz infolge massiver Dilatation des rechten Ventrikels sowie prominente und geweitete Lungenarterien.

(Quelle: Thelen, Kreitner, Erbel et al., Bildgebende Kardiodiagnostik, Thieme, 2010)
    Abbrechen Speichern

    Definitionen

    Definition:
    Pulmonale Hypertonie (PH)

    Bei der pulmonalen Hypertonie (PH) handelt es sich um eine invasiv mittels Rechtsherzkatheter gemessene Erhöhung des pulmonal arteriellen Mitteldrucks (PAPm) auf ≥ 20 mmHg in Ruhe. Die Drucksteigerung kann akut oder chronisch auftreten und führt zum Cor pulmonale.

    Der normale mittlere pulmonal arterielle Druck in Ruhe beträgt 14±3 mmHg, mit einer oberen Normgrenze von 20 mmHg. Da die Mortalität aber bereits ab einer geringen dauerhaften Erhöhung des PAPm über 20 mmHg in Ruhe hinaus erhöht ist, wurden auf dem 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension in Nizza 2018 sowie im Rahmen der Kölner Konsensus Konferenz 2018 die Empfehlungen aus der ESC-Leitlinie von 2015 überarbeitet. Dabei wurde der in den Leitlinien empfohlene Grenzwert von 25 mmHg auf 20 mmHg abgesenkt, um dieser Tatsache Rechnung zu tragen.

    Definition:
    Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)
    Cor pulmonale

    Beim Cor pulmonale handelt es sich um eine Rechtsherzbelastung durch eine Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf.

    Ursache des akuten Cor pulmonale ist meist eine Lungenembolie.

    Das chronische Cor pulmonale ist gekennzeichnet durch Hypertrophie und/oder Dilatation des rechten Ventrikels als Folge einer Struktur-, Funktions- oder Zirkulationsstörung der Lunge (nicht Folge einer linksventrikulären oder angeborenen Herzerkrankung).

    Pulmonale Hypertonie (PH)

    Bei der pulmonalen Hypertonie (PH) handelt es sich um eine invasiv mittels Rechtsherzkatheter gemessene Erhöhung des pulmonal arteriellen Mitteldrucks (PAPm) auf ≥ 20 mmHg in Ruhe. Die Drucksteigerung kann akut oder chronisch auftreten und führt zum Cor pulmonale.

    Pulmonal vaskulärer Widerstand (PVR)

    Der pulmonal vaskuläre Widerstand (PVR) gibt an, um wie viel Mal schwerer das Herz pumpen muss, um die gleiche Menge Blut durch den Lungenkreislauf zu pumpen. Berechnet wird der PVR nach der Formel PVR = (PAPm – PCWP) / (HZV · 80). Einheit ist dann mmHg/(l/min) oder Wood-Einheiten.
    PAPm: pulmonal-arterieller Mitteldruck
    PCWP: pulmonal kapillärer Wedgedruck
    HZV: Herzzeitvolumen
    80: Umrechnungsfaktor, um mit mmHg und l/min rechnen zu können.

    Mitralklappenstenose

    Bei der Mitralklappenstenose liegt eine Einengung der Mitralklappenöffnungsfläche vor, die die Füllung des linken Ventrikels behindert.

    Mitralklappeninsuffizienz

    Bei der Mitralklappeninsuffizienz schließt sich die Mitralklappe während der Systole nur unvollständig.

    Schistosomiasis (Bilharziose)

    Die Schistosomiasis (Bilharziose) ist eine durch Pärchenegel (Schistosoma) übertragene Wurmerkrankung. Je nach Untergattung des Pärchenegels werden unterschiedliche Erkrankungen verursacht. Hauptsächlich betroffen sind Darm und Urogenitaltrakt.

    Erworbene Herzklappenfehler

    Erworbene Herzklappenfehler sind Fehlfunktionen (Stenose oder Insuffizienz) durch Veränderungen an der Herzklappe oder ihrer umgebenden Strukturen.

    Herzinsuffizienz

    Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.

    Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.

    Vorhofseptumdefekt (ASD)

    Der Vorhofseptumdefekt ist ein Defekt im Bereich der Vorhofscheidewand, der durch einen Links-rechts-Shunt auf Vorhofebene zu einer Volumenbelastung des rechten Ventrikels und des Lungenkreislaufs führen kann.

    Ventrikelseptumdefekt (VSD)

    Ein Ventrikelseptumdefekt ist ein Defekt in der Scheidewand zwischen linkem und rechtem Ventrikel. Der resultierende Links-rechts-Shunt auf Ventrikelebene führt zu einer Volumenbelastung der Lungenstrombahn sowie zu einer Dilatation von linkem Vorhof und linkem Ventrikel.

    Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)

    Beim persistierenden Ductus arteriosus Botalli (PDA) bleibt die fetale Shuntverbindung zwischen Aortenbogen und Truncus pulmonalis (Ductus arteriosus Botalli) über die ersten 2 Lebenstage hinaus bestehen.

    Hämoglobinopathie

    Unter Hämoglobinopathie versteht man allgemein eine qualitative Veränderung des Hämoglobinmoleküls, wobei dessen Struktur, Funktion oder Bildung gestört sein kann. Hierzu zählen u.a. die Sichelzellkrankheit (häufigste Hämoglobinopathie) und die Thalassämie.

    Mediastinalfibrose

    Die Mediastinalfibrose ist eine fibrosierende Erkrankung des Mediastinums unter Einbeziehung der großen Leitstrukturen. Es besteht eine pathologische Vermehrung von Bindegewebszellen und Kollagenfasern.

    Euler-Liljestrand-Mechanismus

    Der Euler-Liljestrand-Mechanismus führt bei lokaler oder globaler Hypoxie zu einer reflektorischen Vasokonstriktion der pulmonal-arteriellen Gefäße mit Erhöhung des lokalen Strömungswiderstands.

    Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom (OSAS)

    Ein obstruktives Schlafapnoe-Syndrom ist eine durch pharyngeale Obstruktion bedingte, schlafbezogene Atemstörung mit nächtlichen Atemstillständen (Apnoe).

    Lungenemphysem

    Als Lungenemphysem bezeichnet man destruktive Lungenstrukturveränderungen, die mit Erweiterungen der Atemwege distal der Bronchioli terminales und einer Abnahme der alveolären Gasaustauschfläche einhergehen. Die Kombination mit einer COPD ist häufig.

    Chronisch-obstruktive Atemwegserkrankungen (COPD)

    Der Begriff COPD ist ein Sammelbegriff für chronisch-obstruktive Atemwegserkrankungen, die mit folgenden Kardinalsymptomen einhergehen:

    • Husten,

    • Auswurf und

    • Atemnot.

    Der COPD liegt eine progredient verlaufende, nicht vollständig reversible Obstruktion zugrunde. Sie entwickelt sich aus einer chronischen Bronchitis und/oder einem Lungenemphysem.

    Asthma bronchiale

    Asthma bronchiale wird definiert als chronische Erkrankung der Atemwege, die mit anfallsartig wiederkehrenden, aber reversiblen Atemwegsobstruktionen und bronchialer Hyperreagibilität einhergeht.

    Kardiogener Schock

    Der kardiogene Schock ist ein Schock, der primär durch eine akute systolische und/oder diastolische Funktionsstörung des Herzens hervorgerufen wird und sich durch eine kritische Verminderung der myokardialen Pumpleistung mit konsekutiver Sauerstoffminderversorgung der Organe auszeichnet.

    HIV-Infektion

    Die HIV-Infektion ist eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV), die nach einer variablen Latenzphase einen erworbenen Immundefekt hervorruft, der v.a. auf den sukzessiven Verlust CD4-tragender T-Helferlymphozyten zurückzuführen ist.

    Portale Hypertension

    Als portale Hypertension bezeichnet man eine Erhöhung des Pfortaderdrucks (Normbereich < 3–6 mmHg). Die permanente Druckerhöhung im Pfortaderkreislauf führt zu zahlreichen Komplikationen.

    Hämolytische Anämie

    Unter Hämolyse versteht man eine Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit durch vorzeitigen Abbau oder eine intravasale (= intravaskuläre) Zerstörung der Erythrozyten. Bleibt durch die kompensatorisch gesteigerte Erythropoese der Hb- bzw. Hkt-Wert im Normbereich, spricht man von kompensierter Hämolyse. Kann die Zahl der zugrunde gegangenen Erythrozyten dagegen nicht mehr ausgeglichen werden, sinkt der Hb- bzw. Hkt-Wert unter die Norm und es liegt eine hämolytische Anämie vor.

    Myeloproliferative Neoplasien

    Die myeloproliferativen Neoplasien sind maligne klonale Erkrankungen einer oder mehrerer hämatopoetischer Zellreihen. Die proliferierenden Zellklone weisen dabei eine weitgehend normale Differenzierung und Funktionsfähigkeit auf. Typisches Kennzeichen ist der Anstieg einer oder mehrerer Zellreihen (Leuko-, Erythro- bzw. Thrombozytose) im peripheren Blut.

    Splenektomie

    Unter einer Splenektomie versteht man die operative Entfernung der Milz.

    Sarkoidose

    Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

    Langerhans-Zell-Histiozytose

    Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist gekennzeichnet durch die Proliferation und Akkumulation der zu den dendritischen Zellen der Haut zählenden Langerhans-Zellen. Sie weist sowohl Merkmale einer malignen wie einer nicht malignen Erkrankung auf und betrifft vorwiegend Kinder.

    Glykogenosen

    Bei den Glykogenosen handelt es sich um eine Gruppe angeborener Erkrankungen, bei denen es durch unterschiedliche Enzymdefekte zu einer Störung der Bildung oder des Abbaus von Glykogen kommt, verbunden mit einer Schädigung verschiedener Organe durch pathologische Glykogenspeicherung und ggf. einer Störung der Glucosehomöostase.

    Morbus Gaucher

    Der Morbus Gaucher ist eine durch einen Gendefekt der β-Glucozerebrosidase verursachte autosomal-rezessive Sphingolipidose, bei der es zur intrazellulären Speicherung von Glucocerebrosid in Makrophagen kommt.

    Chronische Niereninsuffizienz (CNI)

    Als chronische Niereninsuffizienz bezeichnet man eine irreversible Verminderung der glomerulären, tubulären und endokrinen Nierenfunktion über einen Zeitraum von 3 Monaten.

    Lungenembolie

    Eine Lungenembolie bezeichnet den Verschluss von Lungenarterien(-ästen) durch Einschwemmung embolischen Materials, das in den meisten Fällen aus einem Thrombus der tiefen Bein- oder Beckenvenen stammt (selten: Fett, Luft oder Fremdkörper).

    Synkope

    Bei einer Synkope handelt es sich um eine Form des transienten Bewusstseinsverlusts, die auf einer vorübergehenden Minderperfusion des Gehirns beruht, charakteristischerweise plötzlich auftritt, von kurzer Dauer ist und eine spontane, vollständige Erholung zeigt.

    Palpitation

    Wenn eine Herzaktionen vom Patienten bewusst wahrgenommen und als unangenehm, zu schnell, zu kräftig, angestrengt oder unregelmäßig bewertet wird, so bezeichnet man diese Herzaktion als Palpitation.

    Hepatomegalie

    Die Hepatomegalie ist eine Vergrößerung der Leber, häufig in Kombination mit einer Milzvergrößerung (Hepatosplenomegalie).

    Aszites

    Als Aszites bezeichnet man die Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle, entweder als Trans- oder Exsudat.

    Ödeme

    Ödeme sind pathologische Flüssigkeitsansammlungen im interstitiellen Raum, die lokalisiert oder generalisiert auftreten können.

    Einflussstauung

    Bei einer Einflussstauung ist der venöse Blutfluss ins rechte Herz behindert. Das Blut staut in Kopf, Hals und obere Extremität (→ obere Einflussstauung) bzw. in die untere Körperhälfte (→ untere Einflussstauung) zurück.

    Pleuraerguss

    Der Pleuraerguss ist eine pathologische Flüssigkeitsansammlung im Pleuraspalt – je nach Art des Ergusses serös (Serothorax mit Transsudat oder Exsudat), hämorrhagisch (Hämatothorax), chylös (Chylothorax) oder eitrig (Pleuraempyem).

    Zyanose

    Als Zyanose bezeichnet man eine bläuliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute als Korrelat einer unzureichenden Sauerstoffsättigung des Blutes (Hypoxämie).

    Herzindex (HI)

    Der Herzindex (HI; engl. cardiac index, CI) bezeichnet das auf die Körperfläche bezogene Herzzeitvolumen (HZV). Die Einheit ist damit (l/min)/m2. Der Herzindex dient der Beurteilung der Herzleistung. Die untere Normgrenze beträgt 2,5 (l/min)/m2. Ein Wert von < 2,2 (l/min)/m2 zeigt einen kardiogenen Schock an.

    Perikarderguss

    Beim Perikarderguss befindet sich Flüssigkeit (> 50 ml) im Perikardspalt.

    Hypoxämie

    Bei der Hypoxämie besteht ein Sauerstoffmangel im arteriellen Blut. Dieser kann bedingt sein durch:

    • einen reduzierten Sauerstoffgehalt in der eingeatmeten Luft

    • Verlegung der Bronchien (z.B. durch Tumoren, Fremdkörper oder Schleim)

    • verminderte Ventilation in den Alveolen

    • gestörte Gasdiffusion aus den Alveolen in die Blutbahn

    • gestörte Sauerstoffbindung in den Erythrozyten durch blockiertes Hämoglobin (z.B. CO-Vergiftung)

    • ein Missverhältnis von Lungenventilation und -perfusion

    • einen arterio-venösen Shunt in der Lungenstrombahn.

    Die Hypoxämie zeigt sich durch eine bläuliche Verfärbung (Zyanose) verschiedener Gewebe.

      Abbrechen Speichern
      paywall image

      Erfolgreich in jeder Prüfung! Mit via medici, der Lernplattform von Thieme

      Individuelle Lerntiefen mit Speed Mode für jedes Lernmodul
      Kreuze die passenden IMPP-Fragen je Lernmodul
      Vertiefe dein Wissen in über 120 Thieme Lehrbüchern
      Ergänze dein Wissen mit Lernkursen und Lernplänen

      IMPP-Fakten im Überblick

      Voriger Artikel
      Lungenembolie
      Nächster Artikel
      Pneumothorax

      Pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale

      Fallbeispiele zum Thema

      Das Thema in der via medici Bibliothek

      Zeige Treffer in „Kurzlehrbuch Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Checkliste Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Radiologie“
      Zeige Treffer in „Mündliche Prüfung Innere Medizin“
      Springe in „Kurzlehrbuch Innere Medizin“ direkt zu:
      Pulmonale Hypertonie (PH)

      Pulmonale Hypertonie PH Kurzlehrbuch Innere Medizin Pneumologie Erkrankungen der Lungenblutgefäße Pulmonale Hypertonie PH Pulmonale Hypertonie PH PH pulmonale Hypertonie Hypertonie chronisch pulmonale Definition Erhöhung des pulmonal arteriellen Mitteldrucks auf 20 mmHg in Ruhe Praxistipp Verschiede...

      Erkrankungen der Lungenblutgefäße

      Erkrankungen der Lungenblutgefäße Kurzlehrbuch Innere Medizin Pneumologie Erkrankungen der Lungenblutgefäße Erkrankungen der Lungenblutgefäße Lungenblutgefäße Erkrankungen Key Point Lungenembolien sind wesentlich häufiger als sie klinisch diagnostiziert werden Sie hinterlassen in 4 der Fälle eine ch...

      Mitralklappeninsuffizienz (MI)

      Mitralklappeninsuffizienz MI Kurzlehrbuch Innere Medizin Kardiologie und Angiologie Erworbene Herzklappenfehler Mitralklappeninsuffizienz MI Mitralklappeninsuffizienz MI Mitralklappeninsuffizienz Definition Akute oder chronische Schlussunfähigkeit der Mitralklappe durch primäre degenerative oder sek...

      Vernetzung mit weiteren Modulen

      zuletzt bearbeitet: 17.02.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Katharina Buschulte, 25.09.2022
      Lerntools
      • standard
        kurz gefasst
        standard
        vertieft

      • Navigation
      • Home
      • Datenschutz
      • Verbraucherinformationen
      • Nutzungsbedingungen
      • Kontakt
      • FAQ
      • Impressum
      • Cookie-Einstellungen
      • © 2023 Georg Thieme Verlag KG
      Du hast noch keine Fragen zu diesem Modul falsch beantwortet