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Definitionen
Pulmonale Hypertonie (PH)
Bei der pulmonalen Hypertonie (PH) handelt es sich um eine invasiv mittels Rechtsherzkatheter gemessene Erhöhung des pulmonal arteriellen Mitteldrucks (PAPm) auf ≥ 20 mmHg in Ruhe. Die Drucksteigerung kann akut oder chronisch auftreten und führt zum Cor pulmonale
Der normale mittlere pulmonal arterielle Druck in Ruhe beträgt 14±3 mmHg, mit einer oberen Normgrenze von 20 mmHg. Da die Mortalität aber bereits ab einer geringen dauerhaften Erhöhung des PAPm über 20 mmHg in Ruhe hinaus erhöht ist, wurden auf dem 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension in Nizza 2018 sowie im Rahmen der Kölner Konsensus Konferenz 2018 die Empfehlungen aus der ESC-Leitlinie von 2015 überarbeitet. Dabei wurde der in den Leitlinien empfohlene Grenzwert von 25 mmHg auf 20 mmHg abgesenkt, um dieser Tatsache Rechnung zu tragen.
Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)
Beim Cor pulmonale handelt es sich um eine Rechtsherzbelastung durch eine Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf.
Ursache des akuten Cor pulmonale ist meist eine Lungenembolie.
Das chronische Cor pulmonale ist gekennzeichnet durch Hypertrophie und/oder Dilatation des rechten Ventrikels als Folge einer Struktur-, Funktions- oder Zirkulationsstörung der Lunge (nicht Folge einer linksventrikulären oder angeborenen Herzerkrankung).
Der pulmonal vaskuläre Widerstand (PVR) gibt an, um wie viel Mal schwerer das Herz pumpen muss, um die gleiche Menge Blut durch den Lungenkreislauf zu pumpen. Berechnet wird der PVR nach der Formel PVR = (PAPm – PCWP) / (HZV · 80). Einheit ist dann mmHg/(l/min) oder Wood-Einheiten.
PAPm: pulmonal-arterieller Mitteldruck
PCWP: pulmonal kapillärer Wedgedruck
HZV: Herzzeitvolumen
80: Umrechnungsfaktor, um mit mmHg und l/min rechnen zu können.
Bei der Mitralklappenstenose liegt eine Einengung der Mitralklappenöffnungsfläche vor, die die Füllung des linken Ventrikels behindert.
Bei der Mitralklappeninsuffizienz schließt sich die Mitralklappe während der Systole nur unvollständig.
Die Schistosomiasis (Bilharziose) ist eine durch Pärchenegel (Schistosoma) übertragene Wurmerkrankung. Je nach Untergattung des Pärchenegels werden unterschiedliche Erkrankungen verursacht. Hauptsächlich betroffen sind Darm und Urogenitaltrakt.
Erworbene Herzklappenfehler sind Fehlfunktionen (Stenose oder Insuffizienz) durch Veränderungen an der Herzklappe oder ihrer umgebenden Strukturen.
Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.
Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.
Der Vorhofseptumdefekt ist ein Defekt im Bereich der Vorhofscheidewand, der durch einen Links-rechts-Shunt auf Vorhofebene zu einer Volumenbelastung des rechten Ventrikels und des Lungenkreislaufs führen kann.
Ein Ventrikelseptumdefekt ist ein Defekt in der Scheidewand zwischen linkem und rechtem Ventrikel. Der resultierende Links-rechts-Shunt auf Ventrikelebene führt zu einer Volumenbelastung der Lungenstrombahn sowie zu einer Dilatation von linkem Vorhof und linkem Ventrikel.
Beim persistierenden Ductus arteriosus Botalli (PDA) bleibt die fetale Shuntverbindung zwischen Aortenbogen und Truncus pulmonalis (Ductus arteriosus Botalli) über die ersten 2 Lebenstage hinaus bestehen.
Unter Hämoglobinopathie versteht man allgemein eine qualitative Veränderung des Hämoglobinmoleküls, wobei dessen Struktur, Funktion oder Bildung gestört sein kann. Hierzu zählen u.a. die Sichelzellkrankheit (häufigste Hämoglobinopathie) und die Thalassämie.
Die Mediastinalfibrose ist eine fibrosierende Erkrankung des Mediastinums unter Einbeziehung der großen Leitstrukturen. Es besteht eine pathologische Vermehrung von Bindegewebszellen und Kollagenfasern.
Der Euler-Liljestrand-Mechanismus führt bei lokaler oder globaler Hypoxie zu einer reflektorischen Vasokonstriktion der pulmonal-arteriellen Gefäße mit Erhöhung des lokalen Strömungswiderstands.
Ein obstruktives Schlafapnoe-Syndrom ist eine durch pharyngeale Obstruktion bedingte, schlafbezogene Atemstörung mit nächtlichen Atemstillständen (Apnoe).
Als Lungenemphysem bezeichnet man destruktive Lungenstrukturveränderungen, die mit Erweiterungen der Atemwege distal der Bronchioli terminales und einer Abnahme der alveolären Gasaustauschfläche einhergehen. Die Kombination mit einer COPD ist häufig.
Der Begriff COPD ist ein Sammelbegriff für chronisch-obstruktive Atemwegserkrankungen, die mit folgenden Kardinalsymptomen einhergehen:
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Husten,
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Auswurf und
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Atemnot.
Der COPD liegt eine progredient verlaufende, nicht vollständig reversible Obstruktion zugrunde. Sie entwickelt sich aus einer chronischen Bronchitis und/oder einem Lungenemphysem.
Asthma bronchiale wird definiert als chronische Erkrankung der Atemwege, die mit anfallsartig wiederkehrenden, aber reversiblen Atemwegsobstruktionen und bronchialer Hyperreagibilität einhergeht.
Die HIV-Infektion ist eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV), die nach einer variablen Latenzphase einen erworbenen Immundefekt hervorruft, der v.a. auf den sukzessiven Verlust CD4-tragender T-Helferlymphozyten zurückzuführen ist.
Als portale Hypertension bezeichnet man eine Erhöhung des Pfortaderdrucks (Normbereich < 3–6 mmHg). Die permanente Druckerhöhung im Pfortaderkreislauf führt zu zahlreichen Komplikationen.
Unter Hämolyse versteht man eine Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit durch vorzeitigen Abbau oder eine intravasale (= intravaskuläre) Zerstörung der Erythrozyten. Bleibt durch die kompensatorisch gesteigerte Erythropoese der Hb- bzw. Hkt-Wert im Normbereich, spricht man von kompensierter Hämolyse. Kann die Zahl der zugrunde gegangenen Erythrozyten dagegen nicht mehr ausgeglichen werden, sinkt der Hb- bzw. Hkt-Wert unter die Norm und es liegt eine hämolytische Anämie vor.
Die myeloproliferativen Neoplasien sind maligne klonale Erkrankungen einer oder mehrerer hämatopoetischer Zellreihen. Die proliferierenden Zellklone weisen dabei eine weitgehend normale Differenzierung und Funktionsfähigkeit auf. Typisches Kennzeichen ist der Anstieg einer oder mehrerer Zellreihen (Leuko-, Erythro- bzw. Thrombozytose) im peripheren Blut.
Unter einer Splenektomie versteht man die operative Entfernung der Milz.
Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.
Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist gekennzeichnet durch die Proliferation und Akkumulation der zu den dendritischen Zellen der Haut zählenden Langerhans-Zellen. Sie weist sowohl Merkmale einer malignen wie einer nicht malignen Erkrankung auf und betrifft vorwiegend Kinder.
Bei den Glykogenosen handelt es sich um eine Gruppe angeborener Erkrankungen, bei denen es durch unterschiedliche Enzymdefekte zu einer Störung der Bildung oder des Abbaus von Glykogen kommt, verbunden mit einer Schädigung verschiedener Organe durch pathologische Glykogenspeicherung und ggf. einer Störung der Glucosehomöostase.
Der Morbus Gaucher ist eine durch einen Gendefekt der β-Glucozerebrosidase verursachte autosomal-rezessive Sphingolipidose, bei der es zur intrazellulären Speicherung von Glucocerebrosid in Makrophagen kommt.
Als chronische Niereninsuffizienz bezeichnet man eine irreversible Verminderung der glomerulären, tubulären und endokrinen Nierenfunktion über einen Zeitraum von 3 Monaten.
Eine Lungenembolie bezeichnet den Verschluss von Lungenarterien(-ästen) durch Einschwemmung embolischen Materials, das in den meisten Fällen aus einem Thrombus der tiefen Bein- oder Beckenvenen stammt (selten: Fett, Luft oder Fremdkörper).
Bei einer Synkope handelt es sich um eine Form des transienten Bewusstseinsverlusts, die auf einer vorübergehenden Minderperfusion des Gehirns beruht, charakteristischerweise plötzlich auftritt, von kurzer Dauer ist und eine spontane, vollständige Erholung zeigt.
Wenn eine Herzaktionen vom Patienten bewusst wahrgenommen und als unangenehm, zu schnell, zu kräftig, angestrengt oder unregelmäßig bewertet wird, so bezeichnet man diese Herzaktion als Palpitation.
Die Hepatomegalie ist eine Vergrößerung der Leber, häufig in Kombination mit einer Milzvergrößerung (Hepatosplenomegalie).
Als Aszites bezeichnet man die Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle, entweder als Trans- oder Exsudat.
Ödeme sind pathologische Flüssigkeitsansammlungen im interstitiellen Raum, die lokalisiert oder generalisiert auftreten können.
Bei einer Einflussstauung ist der venöse Blutfluss ins rechte Herz behindert. Das Blut staut in Kopf, Hals und obere Extremität (→ obere Einflussstauung) bzw. in die untere Körperhälfte (→ untere Einflussstauung) zurück.
Der Pleuraerguss ist eine pathologische Flüssigkeitsansammlung im Pleuraspalt – je nach Art des Ergusses serös (Serothorax mit Transsudat oder Exsudat), hämorrhagisch (Hämatothorax), chylös (Chylothorax) oder eitrig (Pleuraempyem).
Als Zyanose bezeichnet man eine bläuliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute als Korrelat einer unzureichenden Sauerstoffsättigung des Blutes (Hypoxämie).
Der Herzindex (HI; engl. cardiac index, CI) bezeichnet das auf die Körperfläche bezogene Herzzeitvolumen (HZV). Die Einheit ist damit (l/min)/m2. Der Herzindex dient der Beurteilung der Herzleistung. Die untere Normgrenze beträgt 2,5 (l/min)/m2. Ein Wert von < 2,2 (l/min)/m2 zeigt einen kardiogenen Schock an.
Beim Perikarderguss befindet sich Flüssigkeit (> 50 ml) im Perikardspalt.
Bei der Hypoxämie besteht ein Sauerstoffmangel im arteriellen Blut. Dieser kann bedingt sein durch:
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einen reduzierten Sauerstoffgehalt in der eingeatmeten Luft
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Verlegung der Bronchien (z.B. durch Tumoren, Fremdkörper oder Schleim)
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verminderte Ventilation in den Alveolen
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gestörte Gasdiffusion aus den Alveolen in die Blutbahn
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gestörte Sauerstoffbindung in den Erythrozyten durch blockiertes Hämoglobin (z.B. CO-Vergiftung)
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ein Missverhältnis von Lungenventilation und -perfusion
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einen arterio-venösen Shunt in der Lungenstrombahn.
Die Hypoxämie zeigt sich durch eine bläuliche Verfärbung (Zyanose) verschiedener Gewebe.
